logo
  1. Utama
  2. Veins

Displasia Fibromuscular

Arteri buah pinggang yang paling sering terlibat dalam proses ini, jarang jarang aorta, cabang dari lengkungan aorta, arteri limb, termasuk kaki dan tangan. Penyakit ini dianggap sistemik walaupun pada hakikatnya dalam setiap kes, luka peletusan tertentu datang ke hadapan.

Sebabnya

Sebab-sebab tertentu, mekanisme permulaan dan perjalanan penyakit belum dipelajari sepenuhnya. Kebanyakan penyelidik percaya bahawa patologi vaskular sistemik ini adalah akibat daripada perubahan kongenital dalam struktur tisu elastik. Kekurangan gentian anjal menyebabkan peningkatan pampasan dan pertumbuhan otot dan tisu berserabut.

Sesetengah doktor menekankan peranan tekanan mekanikal khusus. Contohnya adalah perkembangan ciri degenerasi arteri buah pinggang akibat ketegangan pedikel vaskular buah pinggang dengan pergerakan patologi yang berlebihan - ptosis. Tetapi kesimpulan ini tetap agak kontroversi.

Manifestasi klinikal

Aduan oleh pesakit bergantung pada mana kapal terlibat dalam proses tersebut. Dengan kekalahan arteri buah pinggang terdapat peningkatan tekanan darah yang berterusan, terutamanya diastolik. Hipertensi tahan terhadap rawatan ubat, kansernya yang malignan, membawa kepada masalah penglihatan dan tekanan yang berlebihan pada jantung kiri dengan perkembangan kegagalan jantung.

Jika displasia telah menjalani arteri karotid, maka pesakit mengalami sakit kepala, pening, penglihatan kabur, tinnitus, dan kelemahan otot muka. Anda mungkin mengalami masalah dengan mengunyah, kebas-kebas lidah, gangguan ucapan.

Kekalahan arteri visceral mengisytiharkan dirinya sindrom kesakitan, bergantung kepada makanan. Disfungsi saluran gastrousus ditunjukkan oleh loya, pedih ulu hati, muntah, kembung, najis yang tidak stabil. Pesakit kehilangan nafsu makan mereka, berat badan mereka berkurangan.

Ketika, sebagai akibat daripada displasia fibrous-otot arteri, bekalan darah ke kaki-kaki yang terganggu, sakit yang timbul atau bertambah buruk semasa berjalan, mati rasa, penyejukan, dan gangguan pergerakan telah diperhatikan. Dalam proses ini, bergantung kepada kelainan perubahan patologi, tangan dan kaki boleh terlibat.

Prinsip diagnosis

Diagnosis bermula dengan sejarah yang menyeluruh. Adalah penting untuk memperjelaskan kehadiran saudara-saudara dari patologi ini. Tetapi kerana tidak ada tanda-tanda tertentu, dengan jelas menunjukkan penyakit, maka pengimbasan vaskular dupleks dan angiografi dianggap sebagai kaedah diagnostik yang utama.

Angiography dipanggil "standard emas" dalam diagnosis displasia fibromuskular. Pemeriksaan sinar-X dengan pengenalan agen kontras membolehkan untuk mengenal pasti perubahan ciri-ciri vaskular yang boleh dipercayai. Oleh kerana displasia disertai oleh penyempitan fragmen bagi lumen arteri, selalunya berpindah dengan ekspansi aneurisme, sinaran X-ray menyerupai manik, atau rosario. Untuk pemeriksaan yang lebih bermaklumat dilakukan dalam dua unjuran.

Pemeriksaan dupleks yang menggabungkan ultrasound dengan probe Doppler mengesahkan diagnosis. Ia jelas menunjukkan perubahan displastik dalam struktur saluran darah, tahap penyempitan lumen, memungkinkan untuk menilai aliran darah dan mengukur kelajuannya.

Rawatan

Rawatan displasia fibromuskular - pembedahan. Jenis dan jumlah campur tangan pembedahan dipilih secara individu untuk setiap pesakit, dengan mengambil bentuk displasia dan tahap penurunan peredaran darah serantau. Dalam keadaan pembedahan vaskular kami, ini dilakukan oleh profesional yang berpengalaman pada tahap profesional yang tinggi.

Inti dari operasi ini adalah untuk membuang arteri yang terkena arteri dengan pemulihan seterusnya kesinambungan katil vaskular. Ini boleh dilakukan dengan reimplantasi ke dinding aortik atau dengan menggunakan anastomosis akhir hingga akhir. Perubahan patologi lama memerlukan prostetik. Ia dilakukan oleh tisu sendiri - autoarterial atau autovenous, atau menggunakan bahan sintetik moden. Satu lagi kaedah pembetulan adalah dilatasi intravaskular kawasan sempit.

Sama pentingnya adalah terapi gejala. Dengan kekalahan kapal buah pinggang dan perkembangan tekanan darah tinggi, kawalan tahap tekanan darah perlu dilakukan sebelum operasi dan dalam tempoh selepas operasi, jika tidak segera dinormalisasi selepas campur tangan pembedahan. Mengesahkan penggunaan ubat-ubatan yang memperbaiki sifat rheologi darah dan mencegah pembekuan darah.

Ramalan

Dengan rawatan pembedahan yang tepat pada masanya, ramalan ini agak baik. Awalnya operasi dilakukan, lebih baik. Apabila pembedahan dikontraindikasikan, yang berlaku dengan luka besar dua hala pada batang dan pada masa yang sama cawangan arteri renal, displasia dua hala arteri renal dalam kombinasi dengan kerosakan pada parenchyma buah pinggang, prognosis adalah serius.

Displasia otot fibrous: penyebab, gejala, rawatan

Penyakit ini memberi kesan kepada arteri saiz sederhana, terutamanya yang mempengaruhi wanita muda umur melahirkan anak. Oleh kerana saluran darah terlibat dalam proses patologi, pesakit menjejaskan organ dalaman yang sepadan:

  • buah pinggang - dalam 60-75% kes;
  • otak - dalam 25-30%;
  • organ dalaman - 9%;
  • anggota badan - 5%.

Displasia fibromuskular juga memberi kesan kepada koronari, arteri pulmonari dan aorta.

Keterangan penyakit ini

Displasia fibro-otot pertama kali digambarkan pada tahun 1938 sebagai penyakit arteri buah pinggang pada lelaki berusia 5 tahun oleh doktor Ledbetter dan Berkland. Pada tahun 1946, Palubinskas dan Ripley membuktikan bahawa dalam patologi ini, kapal otak juga boleh terjejas.

Displasia fibro-otot adalah angiopathy (penyakit pembuluh darah) yang mempengaruhi arteri bersaiz sederhana. Selalunya, buah pinggang terjejas, yang menyebabkan berterusan, tahan terhadap rawatan perubatan, tekanan darah tinggi. Dalam 26% pesakit, kapal beberapa organ serentak - otak, tisu dalaman, anggota badan, jantung, paru-paru - terjejas.

Dengan kerosakan otak pada 95% kes arteri karotid dalaman terlibat dalam proses ini, dalam 12-43% arteri vertebra. Perubahan dalam kapal kecil intrakranial jarang berlaku. Penyakit ini adalah penyebab utama strok pada golongan muda, terutamanya wanita. Dengan pecahnya arteri karotid dalaman dalam 80% kes, penyebab ini adalah displasia otot fibrosis.

Umur purata pesakit pada masa diagnosis penyakit adalah 47 tahun (dari 24 hingga 70 tahun, kadang-kadang patologi berlaku pada kanak-kanak).

Punca dan mekanisme pembangunan (patogenesis)

Penyebab displasia fibromuskular tidak diketahui. Dianggap bahawa perkembangan penyakit dikaitkan dengan pelanggaran perkembangan tisu penghubung, yang mengakibatkan kehilangan kekuatan dinding arteri. Oleh itu, patologi sering digabungkan dengan aneurisme vaskular (pembesaran saccular). Peregangan dinding kapal membawa kepada trauma ke permukaan dalamannya, sebagai hasilnya, penggantian sel selanjutnya dengan tisu penghubung inferior berlaku.

Mungkin angiopati mempunyai sebab genetik, sebagai contoh, mutasi dalam gen kolagen dan elastin. Terdapat juga laporan kekurangan pada pesakit dengan alpha-antitrypsin dan persatuan penyakit dengan neurofibromatosis, sindrom Alport dan pheochromocytoma.

Oleh kerana wanita menderita 3-4 kali lebih kerap daripada lelaki, perkembangan penyakit tersebut memainkan peranan faktor hormon atau perubahan yang dikaitkan dengan ciri genetik wanita. Sesetengah penulis mencadangkan bahawa perbezaan seks dikaitkan dengan perbezaan dalam fungsi sistem imun pada lelaki dan wanita.

Kes-kes penyakit keluarga jarang terjadi, kebanyakannya di kalangan adik-beradik. Displasia fibromuskular yang paling sering adalah sporadis, iaitu, rawak.

Jenis displasia fibromuskular

Mengikut gambaran mikroskopik perubahan vaskular, penyakit itu dibahagikan kepada tiga jenis:

  1. Fibrodysplasia Intimal (choroid dalaman) membentuk kurang daripada 10% daripada semua kes patologi.
  2. Fibrodysplasia medial juga diklasifikasikan kepada 3 subspesies: medial (80% dengan lesi arteri buah pinggang), perimedian (10-15% daripada kes-kes tersebut) dan hiperplasia medial (1-2% daripada kes-kes ini).
  3. Fibrodysplasia of adventitia (dinding luar) membentuk kurang daripada 1% daripada semua kes penyakit.

Gejala dan tanda-tanda displasia fibromuskular

Dengan kerosakan pada arteri otak, penyakit pada kebanyakan pesakit adalah asimtomatik. Oleh itu, adalah perlu untuk memberi perhatian khusus kepada saudara-mara pesakit yang telah dikenalpasti, kerana kes keluarga penyakit sering disebut.

Gejala-gejala kemungkinan displasia fibromuskular yang menjejaskan arteri serebral

  • sakit kepala, pening, tinnitus;
  • sakit di leher, arteri karotid;
  • kelemahan sementara atau kebas kelamin anggota;
  • perubahan dalam ekspresi wajah, kerosakan ucapan sementara;
  • tanda-tanda pendarahan serebrum: sakit kepala tiba-tiba sengit, lumpuh.

Gejala penyakit yang mungkin berlaku semasa penyetempatan extracerebral:

  • tekanan darah tinggi, tidak dapat menerima rawatan (merosakkan arteri buah pinggang);
  • sakit perut kerap, najis yang tidak normal (kerosakan kepada arteri mesenterik atau saluran organ dalaman);
  • claudication sekejap - rasa sakit pada tulang kering, yang berlaku ketika berjalan jarak tertentu dan lulus selepas berhenti (kerosakan pada arteri kaki).

Diagnosis penyakit ini

Sekiranya anda mengesyaki penyakit ini, anda harus berunding dengan pakar rheumatologi, berunding dengan ahli saiologi dan pakar bedah vaskular. Peperiksaan fizikal juga termasuk peperiksaan neurologi, auscultation (audition) dari arteri karotid, pengesanan luka-luka pada arteri buah pinggang, arteri pendarahan dan perut.

Tanda-tanda gangguan neurologi adalah pelbagai - dari luka-luka saraf tengkorak ke kelemahan, kebas-kebas kaki dan gangguan koordinasi pergerakan. Tanda-tanda meningeal yang positif (kekejangan otot leher, gejala Kernig dan Brudzinsky) mungkin berlaku.

Pemeriksaan fizikal termasuk mengukur tekanan darah di kedua-dua belah tangan, menentukan denyutan di arteri perifer lengan dan kaki, auscultation (mendengar) arteri buah pinggang, iliac dan subclavian.

Ujian makmal untuk displasia fibromuskular biasanya tidak memberikan maklumat tambahan, tetapi mungkin berguna untuk menilai fungsi buah pinggang (urea, kreatinin, nitrogen residu, kadar penapisan glomerular).

Penyelidikan tambahan disyorkan dalam kes seperti berikut:

  • mengalami serangan angin ahmar atau serangan iskemia pada usia muda;
  • pendarahan subarachnoid pada mana-mana umur;
  • sebarang kecurigaan terhadap displasia fibromuskular.

Satu kajian standard untuk mengenal pasti penyakit adalah angiografi arteri otak. Pada masa yang sama mendedahkan kawasan pengembangan arteri, menyerupai manik. Dalam jenis 1 dan 2 penyakit ini, penyempitan tiub panjang (stena) dari kapal kelihatan.

Ultrasound kapal serebrum selalunya tidak dikenali. Kelebihan komputer (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI), termasuk sebaliknya, untuk diagnosis dysplasia fibromuskular hanya ditubuhkan.

CT dan MRI digunakan untuk mendiagnosis strok iskemia yang disebabkan oleh lesi arteri, serta untuk mengesan pendarahan subarachnoid.

Diagnosis pembezaan displasia fibromuskular dijalankan dengan penyakit seperti:

Displasia Fibromuscular: rawatan

Sebahagiannya disebabkan oleh fakta bahawa penyebab penyakit itu tidak diketahui, rawatan yang berkesan belum dikembangkan. Nasib baik, patologi itu biasanya jinak atau tidak asimtomatik, dan dalam kes ini, campur tangan perubatan tidak diperlukan.

Makanan khas tidak diperlukan. Dengan displasia fibromuskular, sukan aktif atau kerja fizikal keras, yang membawa kepada peningkatan tekanan darah, harus dielakkan. Dengan kekalahan kapal serebrum, adalah perlu untuk meninggalkan apa-apa manipulasi fizikal di leher, termasuk urutan yang mendalam.

Jika pesakit mempunyai simptom penyakit, taktik rawatan bergantung kepada keparahan mereka:

  • dalam kes hipertensi arteri, nefrologist dan kardiologi mengendalikan terapi;
  • semasa perkembangan serangan angin ahmar atau iskemia, pentadbiran intravena pengaktif plasminogen digunakan dalam 3 jam pertama, embolectomy mekanik intraarterial dan fibrinolysis dadah intraarterial ditunjukkan pada 6 jam pertama;
  • untuk pendarahan subarachnoid, rawatan kecemasan dilakukan untuk mencegah pendarahan semula, vasospasm arteri dan kerosakan otak; penyekat saluran kalsium (nifedipine) digunakan.

Jika tanda-tanda displasia fibromuskular tanpa strok dan aneurisma dikesan pada angiografi, pesakit dirawat terapi antiplatelet (aspirin, clopidogrel, ticlopidine). Sesetengah doktor memulakan rawatan dengan heparin atau warfarin selama 3-6 bulan, dan kemudian mereka memindahkan pesakit ke terapi anti-platelet sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, jika penyakit ini tidak bersifat asimtomatik, tiada ubat yang ditetapkan.

Selepas strok, antikoagulan juga diberikan terlebih dahulu, dan kemudian terapi antiplatelet.

Rawatan pembedahan displasia fibromuskular telah membuktikan dirinya dalam kekalahan arteri buah pinggang. Bagi campur tangan pembedahan untuk stroke, endarterectomy tidak berkesan untuk displasia fibromuskular, oleh itu ia tidak digunakan. Walau bagaimanapun, terdapat laporan mengenai kejayaan penggunaan ubat-ubatan vaskular atau memintas kapal-kapal yang terjejas.

Jika displasia fibromuskular mendedahkan aneurisma arteri, ia dirawat dengan cara yang sama seperti ketiadaan penyakit ini. Terdapat 2 pendekatan untuk rawatan aneurisma seperti: keratan (pengapit di kawasan yang terjejas yang memerlukan pengambilan tengkorak) dan pembedahan endovaskular - penyisipan melalui lumen kapal menjadi lanjutan logam nipis, biasanya platinum, dawai yang meluruskan dan mengisi rongga aneurisme. Ini adalah kaedah invasif minima moden.

Pencegahan dan prognosis

Anda mesti mematuhi gaya hidup yang mengurangkan risiko komplikasi vaskular, iaitu stroke:

  • berhenti merokok;
  • kawalan berat badan;
  • senaman sederhana yang kerap;
  • makan sihat dengan banyak serat;
  • kawalan berterusan tekanan darah.

Statistik yang tepat mengenai perjalanan semula jadi penyakit tidak tersedia. Kebanyakan kes adalah asimptomatik atau agak jinak. Antara kes penyakit yang didiagnosis, jika pesakit menerima rawatan yang diperlukan, strok sangat jarang berlaku.

Bahaya paling besar untuk hidup dengan displasia fibromuskular adalah pecah aneurisme. Ia disertai dengan kadar kematian yang sangat tinggi.

Perihal displasia fibromuskular dalam program "Hidup sihat!" Dengan Elena Malysheva:

Displasia fibromuskular arteri buah pinggang

Hipertensi renovascular

  • Sebabnya
  • Gejala
  • Diagnostik
  • RVG rawatan
  • Kesimpulannya

Hipertensi renovascular, atau RVG, dipanggil bentuk hipertensi arteri, yang disebabkan oleh penyempitan arteri buah pinggang atau cawangan besar mereka. Lesi ini boleh sama ada unilateral atau dua hala (stenosis arteri kanan dan kiri). Menurut statistik, RVG terdiri daripada dua hingga lima peratus daripada semua hipertensi arteri dan kira-kira 10% daripada semua hipertensi buah pinggang.

Apabila lumen arteri mengecil, buah pinggang menerima kurang darah, yang membawa kepada iskemia tisu. Keterukan ischemia secara langsung berkaitan dengan tahap penyempitan kapal.

Sebabnya

Hipertensi renovascular berkembang terhadap latar belakang penyakit tertentu dan keadaan patologi, yang mana terdapat kira-kira 20.

Atherosclerosis

RVG paling kerap disebabkan oleh pemendapan plak aterosklerotik di arteri buah pinggang dan cabang mereka (sehingga 85%). Bentuk penyakit ini mempengaruhi, sebagai peraturan, orang berusia lebih dari 40 tahun dan kebanyakannya lelaki. Kapal buah pinggang kanan dan kiri terpengaruh dengan frekuensi kira-kira sama. Dalam 10% kes, komplikasi berlaku dalam bentuk trombosis arteri buah pinggang dan cabang mereka.

Displasia Fibromuscular

Alasan kedua untuk pembangunan RVG ialah displasia fibromuskular, atau FMD, arteri buah pinggang. Ini adalah anomali dinding vaskular, yang dicirikan oleh penebalan mereka dan, sebagai akibatnya, penyempitan lumen kapal. Kebanyakan orang muda sakit (dari 12 hingga 44 tahun) dan lebih kerap wanita.

Sindrom Takayasu

Satu lagi sebab hipertensi renovaskular adalah aortoarteritis yang tidak spesifik, yang pertama diterangkan oleh Takayasu oculist. Sindrom ini merujuk kepada vasculitis sistemik - sekumpulan penyakit radang autoimun pada dinding salur darah yang berkaliber. Dalam penyakit Takayasu, aorta dan cawangan-cawangan besarnya terjejas dengan penghapusan (penutupan) yang berikutnya. Sindrom ini boleh menjadi satu- dan dua belah, biasanya muda dan lebih kerap wanita sakit. Ia nyata pada usia muda (dari umur 11 tahun) dan membawa kepada vasoconstriction dalam masa dua hingga tiga tahun. Dalam aortoarteritis yang tidak spesifik pada arteri buah pinggang, bentuk RVG yang teruk, yang sukar untuk dirawat akibat sifat sistemik penyakit utama. Mungkin rumit oleh trombosis dan kegagalan buah pinggang.

Sebab lain

Penyempitan dan penutupan lumen buah pinggang dan perkembangan RVG boleh menyebabkan:

Kami menasihati anda untuk membaca: Standard untuk rawatan hipertensi

  • Mampatan arteri dan cabangnya dengan tumor atau hematoma yang semakin meningkat.
  • Embolisme atau trombosis arteri buah pinggang.
  • Penyempitan kongenital (stenosis).
  • Aneurysm.
  • Sista ginjal.
  • Nefroptosis.
  • Hipoplasia arteri buah pinggang.
  • Anomali buah pinggang yang lain.

Gejala

Gejala hipertensi renovaskular muncul pada penutupan lumen arteri buah pinggang sebanyak 50-90%. Kursus penyakit bergantung kepada punca-puncanya.

Terdapat beberapa tanda yang boleh mengesyaki perkembangan RVG:

  • Tekanan darah pada golongan muda semakin meningkat.
  • Perkembangan hipertensi pesat pada orang dari 40 tahun.
  • Peningkatan tekanan diastolik.
  • Kesan kecil mengambil ubat yang mengurangkan tekanan darah. Gejala ini tidak boleh dianggap boleh dipercayai, kerana dengan kombinasi beberapa ubat dalam sesetengah keadaan, masih boleh menurunkan tekanan.
  • Manifestasi patologi sistemik saluran darah.

Semasa peperiksaan, 40-80% pesakit dengan RVG mendengar bunyi systolic, jika anda melampirkan phonendoscope ke belakang (di kawasan penyempitan arteri renal) atau di bahagian kiri dan kanan pusar. Kebisingan terdengar dengan baik jika displasia fibromuskular adalah penyebab penyempitan arteri.

Hipertensi renovaskular dalam bentuk malignan (sehingga 30% kes dengan luka unilateral dan sehingga 65% dengan yang dua hala) berlaku lebih kerap daripada hipertensi utama (kurang daripada 1%).

Nilai tekanan darah yang stabil dan menyatakan perubahan dalam organ sasaran adalah ciri-ciri bentuk malignan:

  • di jantung - kegagalan ventrikel kiri, infarksi miokardium;
  • di dalam kapal fundus - detasmen retina, pendarahan;
  • di dalam otak - trombosis, strok.

Dengan RVG, krisis hipertensi adalah kurang biasa daripada dengan hipertensi asal yang berbeza.

RVG berbeza daripada hipertensi buah pinggang yang lain, contohnya, membangunkan pada pyelonephritis dan glomerulonefritis. Dengan hipertensi renovaskular, tiada manifestasi seperti darah, protein dan silinder dalam air kencing. Dalam sesetengah kes, kemungkinan proteinuria sedikit (protein dalam air kencing).

Kesemua gejala ini tidak boleh dijadikan asas untuk diagnosis, mereka hanya mencadangkan perkembangan penyakit ini. Kaedah lain diperlukan untuk diagnosis yang tepat.

Ia adalah sangat penting untuk mengenal pasti RVG dalam masa. Hanya dengan diagnosis tepat pada masanya ia mungkin untuk menggantung dan kadang-kadang sepenuhnya menyembuhkan penyakit.

Selepas doktor mengesyaki hipertensi renovaskular dalam pesakit, dia mesti mengesahkan diagnosis dengan bantuan kajian tambahan, termasuk:

  • X-ray
  • Ultrasound;
  • angiography;
  • penyelidikan radioisotop dan lain-lain.

Sekiranya stenosis unilateral arteri buah pinggang menggunakan X-ray, ultrasound dan tomografi, ditentukan bahawa satu buah ginjal lebih kecil daripada yang lain. Urogin ekskresi, sebagai tambahan kepada perbezaan saiz, dapat mengesan pelanggaran fungsi ekskresi ginjal. Fungsi reduksi buah pinggang yang terjejas dapat dikenalpasti dengan menggunakan renografik radioisotop, walaupun kaedah ini perlu dipertimbangkan, kerana ia tidak dapat digunakan untuk menentukan lokasi, takat dan penyebab penyempitan arteri. Semua kaedah diagnostik ini tidak akan memberi maklumat untuk penyempitan saluran darah dua hala.

Sekiranya stenosis arteri renal unilateral, buah pinggang yang terletak di tepi kapal yang terjejas akan mempunyai saiz yang lebih kecil.

Kaedah yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis RVG ialah angiografi arteri buah pinggang. Ia boleh digunakan untuk menentukan asal-usul proses patologi, penyetempatan stenosis dan ijazahnya, yang sangat penting ketika memutuskan intervensi pembedahan.

Di samping itu, ujian makmal dan darah dijalankan. Penanda penting kerosakan buah pinggang adalah albumin dalam air kencing. Pada umumnya, dengan RVG, proteinuria (protein dalam air kencing) adalah sederhana atau lemah, dan tidak hadir pada permulaan penyakit.

Displasia fibromuskular jarang dicirikan oleh fungsi buah pinggang yang merosot, biasanya pada peringkat akhir penyakit.

Dengan lesi dua hala arteri buah pinggang, terdapat kadar penapisan glomerulus yang dikurangkan dan peningkatan tahap kreatinin dalam darah.

Kaedah yang paling tepat adalah untuk membandingkan aktiviti renin dalam darah, yang diperolehi daripada vena cava inferior, dan aktiviti renin plasma yang diambil semasa catheterization vena renal. Kaedah diagnostik invasif sedemikian adalah penuh dengan komplikasi, jadi ia hanya digunakan dalam kes-kes keperluan yang melampau.

Matlamat doktor adalah untuk menghapuskan punca vasoconstriction, menormalkan peredaran darah dalam buah pinggang, mencegah perkembangan komplikasi, dan mengoptimumkan tekanan darah. Lebih cepat penyakit ini dikesan dan rawatan dimulakan, semakin baik hasilnya.

Campur tangan operasi

Operasi pembedahan dianggap sebagai kaedah yang paling berkesan. Sebelum ini, dengan kerosakan buah pinggang unilateral, satu-satunya rawatan adalah menghapuskannya. Hari ini, operasi semacam itu ditetapkan hanya dalam kes kerosakan buah pinggang yang ketara dan dengan pelanggaran yang ketara dalam kerjanya. Pada masa kini, operasi sering digunakan di mana organ boleh dikekalkan. Keberkesanan rawatan bergantung kepada penyebab penyakit dan pada awalnya patologi didiagnosis.

Keutamaan rawatan pembedahan dijelaskan oleh fakta bahawa terapi ubat mempunyai banyak kesan sampingan. Sebagai peraturan, beberapa ubat ditetapkan yang boleh berinteraksi dengan buruk antara satu sama lain. Di samping itu, terapi antihipertensi memerlukan kos bahan yang penting.

Harus dikatakan bahawa operasi yang berjaya secara teknis, akibatnya patensi arteri dipulihkan dan aliran darahnya dinormalisasi, tidak menjamin hasil klinikal yang baik.

Teknik pembedahan yang paling biasa digunakan adalah pembedahan terbuka dan campur tangan yang lebih lembut - angioplasti percutaneous.

Percutaneous angioplasty

Kaedah ini kurang trauma daripada pembedahan terbuka dan tidak memerlukan anestesia umum dan tinggal lama di wad hospital.

Angioplasti adalah pengurusan kateter dengan belon di dalam kapal yang terjejas

Sebagai peraturan, akses dibuat melalui arteri femoral. Adalah dipercayai bahawa risiko operasi ini kecil, walaupun beberapa komplikasi tidak dikecualikan:

  • pecah kapal;
  • pendarahan;
  • perpecahan plak kolesterol dan perkembangan embolus.

Angioplasti percutaneus adalah kontraindikasi jika arteri buah pinggang disempit di kawasan mulut atau lumennya ditutup sepenuhnya. Dalam kes ini, terdapat risiko yang tinggi untuk menyempitkan semula dalam zon yang sama pada tahun pertama selepas pembedahan. Ini adalah benar bagi pesakit yang mempunyai stenosis atherosclerosis.

Operasi terbuka

Dalam kes ini, plak dikeluarkan dan dengannya bahagian yang terjejas dari kapal atau hanya bahagian lapisan dalaman arteri (intima). Kemudian kawasan terpencil digantikan dengan kapal besar buatan atau buatan sendiri pesakit. Operasi terbuka membolehkan anda untuk mengelakkan pergolakan aliran darah dan melakukan pembinaan semula arteri yang lebih lengkap dengan penyingkiran intim dan massa atheromatous yang terjejas, yang boleh meradang dan menyebabkan restenosis. Semasa pembedahan terbuka, adalah mungkin untuk merawat serta prostetik arteri besar lain dalam kes aterosklerosis yang meluas. Dengan pembedahan terbuka, risiko komplikasi yang biasanya dikaitkan dengan anestesia dan kehilangan darah agak tinggi, yang terutama berlaku untuk pesakit yang lebih tua.

Keputusan operasi

Rawatan pembedahan hipertensi renovaskular dan hasilnya bergantung pada usia pesakit dan asal dan ciri-ciri perkembangan stenosis.

Dengan bantuan angioplasty perkutaneus, adalah mungkin untuk menghapuskan punca hipertensi, untuk menormalkan tekanan darah dan membatalkan ubat antihipertensi dengan RVG disebabkan oleh displasia fibromuskular. Penuh atau separa, dengan kesan yang berterusan dapat dicapai di sekitar 90% kes.

Dengan RVG yang disebabkan oleh aterosklerosis arteri buah pinggang, hasil operasi biasanya lebih teruk (kecekapan tidak lebih daripada 15%), dan risiko komplikasi tinggi. Terutama rawatan yang tidak berkesan dalam pesakit kencing manis, pesakit dengan aterosklerosis yang lebih tinggi dan hipertensi yang mengalir panjang.

Dalam kerosakan buah pinggang iskemia, matlamat utama operasi adalah untuk mengekalkan fungsinya, yang boleh dicapai dalam lebih daripada 70% kes. Rawatan pembedahan tidak berkesan dalam kes hipertensi arteri jangka panjang, dengan saiz buah pinggang yang kecil dan penurunan panjang dan berterusan dalam fungsi penapisannya. Dalam kes ini, biasanya mustahil untuk mengelakkan perkembangan penyakit, yang berakhir dengan perkembangan kegagalan ginjal.

Selalunya, stenosis arteri ditetapkan angioplasti perkutaneus dengan stent. Sekiranya penutupan kapal yang lengkap, menyempitkan arteri buah pinggang di kawasan mulut, serta ketidakcekapan campur tangan perkutan dilakukan pembedahan terbuka.

Terapi termasuk kaedah bukan ubat dan rawatan dadah.

Rawatan bukan ubat melibatkan pematuhan mandatori diet dengan garam yang rendah (tidak lebih daripada 3 g sehari) dan berhenti merokok.

Rawatan terapeutik yang ditetapkan untuk lesi vaskular sistemik, dan ini adalah satu-satunya kaedah dalam kes ini. Hasil positif kadang-kadang dicapai walaupun dengan penyakit malignan penyakit.

Rawatan konservatif boleh dibenarkan sekiranya stenosis atherosclerosis dan displasia fibromuskular.

Daripada ubat antihipertensi ditunjukkan:

  • ACE inhibitors.
  • Penyekat reseptor angiotensin.
  • Penyekat saluran kalsium.
Dalam bentuk penyakit yang teruk boleh meramalkan sehingga lima jenis ubat yang berbeza dalam dos yang tinggi.

Inhibitor ACE dan blocker reseptor angiotensin berkesan dalam 80% kes pada peringkat awal RVG dalam displasia fibromuskular dan stenosis atherosclerosis unilateral dan sederhana.

Penyekat reseptor angiotensin dikontraindikasikan dalam stenosis dua hala, kerana ia boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang akut dan melambatkan dan mengurangkan aliran darah di buah pinggang. Perhatian harus diambil dengan stenosis aterosklerotik dengan kecenderungan untuk penyempitan saluran darah yang cepat. Semasa mengambil ubat ini, perlu untuk mengawal tahap kalium dan kreatinin dalam darah.

Rawatan dengan ubat tunggal sering tidak memberikan kesan yang diingini, jadi mereka menetapkan ubat beberapa kumpulan yang berbeza:

  • diuretik;
  • beta blockers;
  • agonis reseptor imidazolin;
  • penghalang adrenergik alpha.

Monoterapi statin boleh digunakan sekiranya stenosis arteri atherosclerotik.

Kesimpulannya

Jika tidak dirawat, prognosis untuk hipertensi renovaskular biasanya tidak menguntungkan kerana peningkatan risiko komplikasi. Sekiranya RVG dikesan pada peringkat awal, ia adalah mungkin untuk memastikan penyakit ini dikawal menggunakan kaedah rawatan moden.

Displasia Fibromuscular

Displasia faraj-otot adalah patologi arteri dari atherosclerotic dan bukan keradangan asal, akibatnya tisu elastik dari kapal dilahirkan semula dengan pertumbuhan serentak tisu otot berserat dan licin. Ini membawa kepada penyempitan lumen pembuluh darah dan penyingkiran organ.

Arteri buah pinggang yang paling sering terlibat dalam proses ini, jarang jarang aorta, cabang dari lengkungan aorta, arteri limb, termasuk kaki dan tangan. Penyakit ini dianggap sistemik walaupun pada hakikatnya dalam setiap kes, luka peletusan tertentu datang ke hadapan.

Sebabnya

Sebab-sebab tertentu, mekanisme permulaan dan perjalanan penyakit belum dipelajari sepenuhnya. Kebanyakan penyelidik percaya bahawa patologi vaskular sistemik ini adalah akibat daripada perubahan kongenital dalam struktur tisu elastik. Kekurangan gentian anjal menyebabkan peningkatan pampasan dan pertumbuhan otot dan tisu berserabut.

Sesetengah doktor menekankan peranan tekanan mekanikal khusus. Contohnya adalah perkembangan ciri degenerasi arteri buah pinggang akibat ketegangan pedikel vaskular buah pinggang dengan pergerakan patologi yang berlebihan - ptosis. Tetapi kesimpulan ini tetap agak kontroversi.

Manifestasi klinikal

Aduan oleh pesakit bergantung pada mana kapal terlibat dalam proses tersebut. Dengan kekalahan arteri buah pinggang terdapat peningkatan tekanan darah yang berterusan, terutamanya diastolik. Hipertensi tahan terhadap rawatan ubat, kansernya yang malignan, membawa kepada masalah penglihatan dan tekanan yang berlebihan pada jantung kiri dengan perkembangan kegagalan jantung.

Jika displasia telah menjalani arteri karotid, maka pesakit mengalami sakit kepala, pening, penglihatan kabur, tinnitus, dan kelemahan otot muka. Anda mungkin mengalami masalah dengan mengunyah, kebas-kebas lidah, gangguan ucapan.

Kekalahan arteri visceral mengisytiharkan dirinya sindrom kesakitan, bergantung kepada makanan. Disfungsi saluran gastrousus ditunjukkan oleh loya, pedih ulu hati, muntah, kembung, najis yang tidak stabil. Pesakit kehilangan nafsu makan mereka, berat badan mereka berkurangan.

Ketika, sebagai akibat daripada displasia fibrous-otot arteri, bekalan darah ke kaki-kaki yang terganggu, sakit yang timbul atau bertambah buruk semasa berjalan, mati rasa, penyejukan, dan gangguan pergerakan telah diperhatikan. Dalam proses ini, bergantung kepada kelainan perubahan patologi, tangan dan kaki boleh terlibat.

Prinsip diagnosis

Diagnosis bermula dengan sejarah yang menyeluruh. Adalah penting untuk memperjelaskan kehadiran saudara-saudara dari patologi ini. Tetapi kerana tidak ada tanda-tanda tertentu, dengan jelas menunjukkan penyakit, maka pengimbasan vaskular dupleks dan angiografi dianggap sebagai kaedah diagnostik yang utama.

Angiography dipanggil "standard emas" dalam diagnosis displasia fibromuskular. Pemeriksaan sinar-X dengan pengenalan agen kontras membolehkan untuk mengenal pasti perubahan ciri-ciri vaskular yang boleh dipercayai. Oleh kerana displasia disertai oleh penyempitan fragmen bagi lumen arteri, selalunya berpindah dengan ekspansi aneurisme, sinaran X-ray menyerupai manik, atau rosario. Untuk pemeriksaan yang lebih bermaklumat dilakukan dalam dua unjuran.

Pemeriksaan dupleks yang menggabungkan ultrasound dengan probe Doppler mengesahkan diagnosis. Ia jelas menunjukkan perubahan displastik dalam struktur saluran darah, tahap penyempitan lumen, memungkinkan untuk menilai aliran darah dan mengukur kelajuannya.

Rawatan

Rawatan displasia fibromuskular - pembedahan. Jenis dan jumlah campur tangan pembedahan dipilih secara individu untuk setiap pesakit, dengan mengambil bentuk displasia dan tahap penurunan peredaran darah serantau. Dalam keadaan pembedahan vaskular kami, ini dilakukan oleh profesional yang berpengalaman pada tahap profesional yang tinggi.

Inti dari operasi ini adalah untuk membuang arteri yang terkena arteri dengan pemulihan seterusnya kesinambungan katil vaskular. Ini boleh dilakukan dengan reimplantasi ke dinding aortik atau dengan menggunakan anastomosis akhir hingga akhir. Perubahan patologi lama memerlukan prostetik. Ia dilakukan oleh tisu sendiri - autoarterial atau autovenous, atau menggunakan bahan sintetik moden. Satu lagi kaedah pembetulan adalah dilatasi intravaskular kawasan sempit.

Sama pentingnya adalah terapi gejala. Dengan kekalahan kapal buah pinggang dan perkembangan tekanan darah tinggi, kawalan tahap tekanan darah perlu dilakukan sebelum operasi dan dalam tempoh selepas operasi, jika tidak segera dinormalisasi selepas campur tangan pembedahan. Mengesahkan penggunaan ubat-ubatan yang memperbaiki sifat rheologi darah dan mencegah pembekuan darah.

Ramalan

Dengan rawatan pembedahan yang tepat pada masanya, ramalan ini agak baik. Awalnya operasi dilakukan, lebih baik. Apabila pembedahan dikontraindikasikan, yang berlaku dengan luka besar dua hala pada batang dan pada masa yang sama cawangan arteri renal, displasia dua hala arteri renal dalam kombinasi dengan kerosakan pada parenchyma buah pinggang, prognosis adalah serius.

Displasia otot fibrosis buah pinggang

Displasia faraj-otot adalah patologi arteri dari atherosclerotic dan bukan keradangan asal, akibatnya tisu elastik dari kapal dilahirkan semula dengan pertumbuhan serentak tisu otot berserat dan licin. Ini membawa kepada penyempitan lumen pembuluh darah dan penyingkiran organ.

Arteri buah pinggang yang paling sering terlibat dalam proses ini, jarang jarang aorta, cabang dari lengkungan aorta, arteri limb, termasuk kaki dan tangan. Penyakit ini dianggap sistemik walaupun pada hakikatnya dalam setiap kes, luka peletusan tertentu datang ke hadapan. Displasia Fibromuscular (FMD) lebih banyak berlaku pada wanita muda dan wanita. FMD digambarkan sebagai penyebab stenosis arteri renal dari 30% hingga 60% kanak-kanak dengan RVG. FMD membawa kepada perubahan ciri dalam dinding vaskular. Sebagai peraturan, penampilan "benang dengan manik" digambarkan semasa angiografi. Biasanya bahagian tengah atau distal arteri mempunyai dinding tebal. Kelajuan aliran bergelora yang tinggi dikesan oleh ultrabunyi Doppler warna. Selalunya, pemetaan aliran warna membantu mengenal pasti tepi bergerigi segmen yang terjejas oleh arteri buah pinggang. Kadar aliran sering tetap normal dalam segmen proksimal, yang masih utuh.

Berikut adalah kes-kes klinikal.

Seorang lelaki berusia 49 tahun mengadu sakit kepala yang bermula 8 bulan lalu, dia tidak pernah mengadu tentang kesihatan sebelum ini. Dia berpaling kepada seorang ahli terapi apabila dia mengalihkan perhatiannya kepada peningkatan tekanan darah, terutamanya tekanan darah sistolik sehingga 200. Dia ditadbir oleh ahli terapi dengan diagnosis hipertensi, selama 8 bulan, terapi ubat tidak menyumbang kepada penurunan tekanan darah. Skimnya termasuk carvedilol 25 mg dan losartan 100 mg. Pakar kardiologi mengesyorkan meningkatkan dos ubat yang lebih banyak. Salah satu saudara mara adalah seorang pakar bedah vaskular yang mencadangkan agar dia diperiksa lebih lanjut - 4 imej pertama. Kerosakan segmen ke bahagian tengah arteri adalah gejala umum displasia fibromuskular.

Setelah berjaya mengatasi arteri renal. Tekanan darah pesakit pada hari berikutnya menurunkan sistolik dari 200 hingga 130/80 selepas prosedur. Hari pertama selepas manipulasi pesakit itu diadakan di bawah pemantauan harian tekanan darah. Tekanan purata juga 130/80. Keesokan harinya, dia dibenarkan pulang.

Nombor kes klinikal 2

Seorang wanita berusia 30 tahun mengalami strok dan dia didiagnosis dengan hipertensi yang teruk. (A) Doplerogram warna melintang menunjukkan penyempitan lumen dan bertindih di bahagian tengah arteri renal kanan. Kerosakan segmen ke bahagian tengah arteri adalah gejala umum displasia fibromuskular. (B) Isyarat untuk sonografi Doppler sonografi untuk stenosis menunjukkan aliran turbulen berkelajuan tinggi dengan halaju sistolik puncak (PSV) 443 cm / s dan EDV 183 cm / s. (C) Isyarat untuk Doppler spektrum dalam arteri intrarenal kawasan yang terjejas menunjukkan isyarat parvus-tardus biasa (indeks pecutan [AI] 0.58 dan masa pecutan [AT] 168 ms).

Bahan yang diambil: Amiel Moshfegh, M.D., Weill Cornell, Jabatan Radiologi Intervensi.

Hipertensi arteri pada kanak-kanak dengan displasia fibromuskular, terutamanya dirawat sebagai aortoarteritis yang tidak spesifik. Pemerhatian klinikal

Nonspecific aortoarteritis (NAA) adalah penyakit dari kumpulan vasculitis sistemik, yang dicirikan oleh luka-luka aorta dan saluran yang menyimpang daripadanya, dengan perkembangan aortitis segmental yang merosakkan-produktif dan periarteritis subaortik, yang membawa kepada ubah bentuk lumen vaskular dan, akibatnya, gangguan iskemia. Penyakit ini berlaku pada masa muda dan kanak-kanak, bermula lebih kerap di antara umur 10 hingga 20 tahun, kebanyakan wanita adalah sakit [1-3].

Kepelbagaian jarang patologi ini menjadi salah satu faktor yang menentukan kerumitan dan kelesuan diagnosisnya, rawatan tidak mencukupi, yang menyebabkan kecacatan awal dan berisiko tinggi untuk membina komplikasi yang mengancam nyawa pada pesakit dengan NAA [4].

NAA secara klinikal dicirikan oleh perubahan dalam dua peringkat (fasa) kursus: akut dan kronik. Dalam fasa akut, sindrom keradangan umum berlaku: peningkatan suhu badan, kesakitan vaskular, peningkatan ketara dalam ESR, anemia hipokromik, dan peningkatan tahap protein C-reaktif. Jenis manifestasi klinikal bergantung kepada penyetempatan keutamaan lesi segmental pada katil arteri [5]. Sekiranya kerosakan pada arteri renal, hipertensi arteri genesis buah pinggang berkembang, dan kemudian kesukaran yang paling besar ialah diagnosis pembezaan NAA dengan dysplasias vaskular kongenital.

Kami membentangkan satu kes klinikal displasia fibromuskular yang didiagnosis pada seorang gadis berusia 8 tahun yang pada dasarnya dirawat sebagai NAA.

Pemerhatian klinikal. Pesakit K., 8 tahun, dimasukkan ke hospital dengan aduan kenaikan tekanan darah (BP) sehingga maksimum 220 dan 90 mm Hg. Art., Sakit kepala berulang.

Dari sejarah kehidupan diketahui bahawa gadis itu berasal dari kehamilan kedua, meneruskan latar belakang anemia dan ancaman penamatan pada trimester pertama, buruh pertama. Dia dilahirkan dengan jisim sebanyak 2800 g, panjang 50 cm, disusui sehingga 5 bulan. Dalam perkembangan psikomotor tidak ketinggalan. Diformasi mengikut kalendar. Reaksi Mantoux adalah negatif. Selepas dua tahun, 5-6 kali setahun, saya mengalami jangkitan virus pernafasan akut, dua sakit tekak, dan cacar air. Keturunan yang dibebani oleh bapa: datuknya meninggal dunia akibat aneurisma yang pecah dari arteri serebral. Sejarah alahan: ruam alergi terhadap antibiotik cephalosporin.

Sejarah perubatan penyakit: buat kali pertama pada usia 5 tahun, gadis itu mempunyai episod kesakitan di sendi pinggul kanan. Di tempat kediaman, diagnosis itu dianggap sebagai arthritis kronik remaja. Apabila memeriksa aktiviti keradangan tidak dapat dikesan. Menerima ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs), pentadbiran intravena glukokortikoid, terapi antibakteria, terhadap latar belakang yang sindrom kesakitan dihentikan. Pada masa akan datang, arthralgia tidak mengganggu. Pada umur 6.5 tahun, dengan pengukuran tekanan darah secara rawak (monitor tekanan darah muncul dalam keluarga), dia dinaikkan kepada 190 dan 100 mm Hg. Seni. Kanak-kanak itu diperiksa di hospital pembedahan, di mana, menurut ultrasound sonography (UZDG) ultrasound sonografi dan kontras X-ray dikompleks tomografi, stenosis arteri renal kiri dikesan sehingga 70%. Walaupun terapi hipotensi berterusan (Norvask, Carvedilol, Arifon), angka tekanan darah tetap tinggi. Setahun kemudian, kajian saiografi mendedahkan stenosis segmental daripada arteri mesenterik renal kiri dan proksimal yang lebih tinggi - NAA disyaki. Menurut hasil pemeriksaan di hospital rheumatological, diagnosis NAA telah disahkan, tetapi terapi asas tidak ditetapkan karena kurangnya kegiatan laboratorium. Sebagai rawatan, gadis itu hanya mendapat ubat antihipertensi tanpa kesan yang signifikan. Dengan USDG berulang selepas 6 bulan, tanda-tanda stenosis aorta hemodinamik yang signifikan di kawasan cawangan visceral keluar dari itu (bahagian awal batang celiac, mesenterik unggul dan kedua-dua arteri buah pinggang - tidak kurang daripada 70%) dikesan. Mengambil perhatian terus dengan terapi standard hipertensi arteri, gadis itu menjalani percubaan untuk belon angioplasti arteri renal kiri tanpa kesan: bilangan BP yang tinggi kekal: pada siang hari sehingga 200 dan 100 mm Hg. Seni, pada waktu malam - sehingga 170 dan 90 mm Hg. Seni. Dihantar kepada UDKB First MGMU mereka. IM Sechenov untuk pengesahan diagnosis dan rawatan.

Apabila memasuki keadaan keterukan yang sederhana akibat hipertensi. Kulit dan membran mukus yang kelihatan warna biasa, fizikal asma wanita. Auscultation in the paru-paru pernafasan vesikular, mengiatkan no. Nada hati adalah nada, nada aksen II di atas arteri pulmonari, bunyi bising vaskular didengar di kawasan arteri karotid, subclavian, arteri vertebra, dalam unjuran aorta abdomen, arteri buah pinggang dan femoral. Pulse simetrik, pengisian yang mencukupi. Kadar jantung (HR) - 96 denyutan seminit; HELL di sebelah kiri 180/90 mm Hg. Art., Di sebelah kanan - 170/70 mm Hg. Seni. Semasa pemeriksaan makmal aktiviti aktiviti keradangan fasa akut NAA (peningkatan ESR, protein C-reaktif, hiperfibrinogenemia) tidak dikesan. Menurut pemantauan harian tekanan darah - tanda hipertensi arteri sistolik.

Pemeriksaan instrumental menunjukkan tanda-tanda Doppler stenosis arteri mesenterik yang unggul, batang celiac, dan arteri renal kiri - iaitu, gambaran stenosis hampir semua cawangan visceral aorta perut. Bersama dengan ini, dengan USDG cawangan gerbang anortik dan arteri utama bahagian bawah kaki, tanda-tanda perubahan dalam aliran darah dengan spektrum stenosis, penebalan kompleks intima-media, kontur kabur, pembezaan terjejas lapisan dinding kedua-dua arteri karotid, stenosis arteri femoral umum yang sama (OBA) sehingga 50%, stenosis OBA kiri sehingga 30%. Oleh itu, kanak-kanak mengesahkan sifat berleluasa lintah aorta dan cawangannya.

Memandangkan percanggahan antara sifat luka aorta dan cawangannya dan ketidakhadiran aktiviti radang selama dua tahun pemerhatian, tomografi pelepasan positron (PET) seluruh badan dilakukan untuk diagnosis pembezaan gadis itu, hasilnya yang meyakinkan data untuk kehadiran proses keradangan yang aktif di dinding arteri utama tidak diterima.

Berdasarkan aduan, riwayat keturunan, klinikal, makmal dan instrumental, diagnosis dibuat: displasia fibromuskular dengan kerosakan pada aorta, arteri renal, arteri mesenterik yang unggul dan batang celiac; hipertensi arteri renovaskular. Apabila berunding di NRChI mereka. Diagnosis BV Petrovsky telah disahkan dan rawatan pembedahan disyorkan. Pada 04.08.2010, gadis itu menjalani prostitusi aortopoecal automotif dua hala, dan pengesahan histologi mengenai diagnosis dysplasia fibromuskular diperolehi. Keadaan kanak-kanak selepas operasi itu memuaskan, tiada aduan, BP 100 dan 60 mm Hg. Art., Jangan ganggu sakit kepala, kini tidak memerlukan terapi antihipertensi.

Displasia fibromuskular (fibromuskular) adalah penyakit hiperplastik yang disebabkan oleh mutasi dalam gen kolagen jenis III (135580, 2q31, COL3A1) dan dicirikan oleh kerosakan pada arteri berkaliber sederhana dan kecil. Arteri buah pinggang yang paling kerap terkena, arteri karotid kurang berkemungkinan, bagaimanapun, saluran-saluran kaki (arteri ileal dan / atau subclavian) dan arteri koronari juga boleh terlibat dalam proses patologi. Seperti NAA, patologi ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan wanita muda. Penyakit ini mula-mula digambarkan pada tahun 1955 oleh L. McCormick.

Apabila displasia fibromuskular boleh menjejaskan mana-mana lapisan dinding arteri - intima, media dan adventitia. Penyempitan lumen kapal berlaku akibat daripada pemendapan kolagen dalam konsentrasi atau eksentrik di dalam lumen kapal. Dalam kes ini, membran elastik dalaman ditipis atau berpecah belah. Proses patologi ditunjukkan oleh stenosis multifocal, tiub atau monofokal arteri kecil dan sederhana. Satu jenis luka yang lebih jarang berlaku - di kawasan intima dan perientraliti - lebih kerap berlaku pada kanak-kanak, dan penyakit itu adalah pesat progresif.

Manifestasi klinikal dan komplikasi bergantung pada lokasi lesi: klasifikasi seketika, hipertensi arteri (watak vasorenal sebagai manifestasi stenosis arteri ginjal), gangguan peredaran otak, perkembangan aneurisma membedah aorta, infark miokard.

Diagnosis yang betul penyakit ini boleh dibuat dengan bantuan kajian angiografi, angiografi resonans magnetik - mereka mendedahkan perubahan sifat dalam bentuk "rentetan mutiara" dan "rosario": kawasan menebal arteri dengan penggantian hiperplasia dengan kawasan yang diubah suai.

Dalam 85% pesakit, media rosak di bahagian distal arteri renal utama dan cawangannya, yang menyebabkan manifestasi klinikal yang paling kerap dysplasia fibromuskular, hipertensi vaskular, yang torpid kepada rejimen terapi antihipertensi standard. Menurut pelbagai penulis, displasia fibromuskular arteri renal mengambil tempat kedua (10-15%) dalam struktur hipertensi arteri renovaskular (selepas penyakit buah pinggang iskemia akibat aterosklerosis) [6].

Dalam pemerhatian klinikal yang dikemukakan, terdapat simptomologi klasik lesi arteri renal dalam displasia fibromuskular dalam bentuk pembangunan terapi hipotensi hipertensi arteri renovaskular yang tidak terkawal oleh rejimen standard, terutamanya dirawat sebagai NAA. Ketiadaan sindrom keradangan umum dalam kemunculan penyakit dan tanda-tanda aktiviti makmal sepanjang tempoh pemerhatian tidak mengesahkan diagnosis NAA. Tomography emission Positron digunakan sebagai kaedah diagnostik pembezaan baru untuk kajian ini, yang memungkinkan untuk secara objektif menilai ketiadaan proses keradangan aktif di dinding arteri utama. Percubaan untuk angioplasty belon tidak membawa kepada kesan yang diharapkan. Hanya menjalankan prostat aortopoietal dua hala automotif yang dibenarkan untuk melegakan hipertensi arteri renovaskular.

  1. Pokrovsky A. V., Zotikov A. E., Yudin V. I., Gryaznov O. G., Rakhmatullaev R. R. Diagnosis dan rawatan aortoarteritis tidak spesifik. Panduan untuk pengamal. M: IRIS, 2003.
  2. Lyskina G. A. vasculitis sistemik. Rheumatologi kanak-kanak. Panduan untuk doktor. Ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M:: Perubatan, 2002; 221-270.
  3. Al Abrawi et al. Takayasu arteritis pada kanak-kanak // Pediatr Rheumatol. 2008, 28 Sep; 6-7.
  4. Johnston S. L., Lock R. G., Gompels M. M. Takayasu arteritis: a review // J Clin Pathol. 2002, Julai; 55 (7): 481-486.
  5. Uspenskaya E.V. Klinik, rawatan dan hasil dari aortoarteritis yang tidak spesifik pada kanak-kanak // Tesis untuk tahap Calon. madu sains. M., 2001.
  6. Sirenko Yu N. Bentuk gejala hipertensi arteri / // Journal Medical Journal. Kiev, 2008, 3 (65), ms. 48-79.
G. A. Lyskin, Doktor Sains Perubatan, Profesor Yu O. Kostina E. V. Uspenskaya, Calon Sains Perubatan G. M. Rabieva A. B. Stepanenko, Doktor Sains Perubatan

Displasia Fibromuscular

Displasia fibromuskular adalah anomali kongenital arteri buah pinggang, yang asasnya adalah kekurangan keturunan struktur otot-elastik dan pelanggaran arkitek mereka. Media yang paling banyak diubah (penebalan, fibrosis, pengembangan aneurisme, otot berpunca).

Selalunya mempengaruhi bahagian tengah arteri dan bahagian distalnya. Kapal, di mana penyempitan dan sambungan pasca-stenosis bergantian, menyerupai rosari, rentetan manik.

Biasanya dysplasia dikesan pada wanita yang berusia muda (20-40 tahun), ia juga boleh memberi tekanan darah tinggi kepada kanak-kanak. Separuh daripada pesakit, arteri dipengaruhi oleh kedua-dua belah pihak, hipertensi ganas adalah ciri pesakit ini.

Lebih sering daripada dengan aterosklerosis, murmur sistolik di kawasan pusat itu didengar.

Kadang-kadang, arteri lain juga mungkin terlibat dalam proses yang sama: karotid (sakit kepala, gangguan penglihatan, hemiplegia, kelemahan arteri karotid dan gegaran systolic di atasnya), brachial dan subclavian (dengan bekalan darah ke lengan), dan mesenterik (dengan simptom iskemik) penyakit sistem pencernaan).

Displasia Fibromuscular

Displasia Fibromuskular (FMD) adalah patologi arteri dari atherosclerotic dan bukan keradangan asal, yang mengakibatkan kelahiran semula tisu elastis dari saluran darah dengan pertumbuhan serentak jaringan otot berserat dan licin. Ini membawa kepada penyempitan lumen pembuluh darah dan penyingkiran organ. Arteri buah pinggang yang paling sering terlibat dalam proses ini, jarang jarang aorta, cabang dari lengkungan aorta, arteri limb, termasuk kaki dan tangan. Penyakit ini dianggap sistemik walaupun pada hakikatnya dalam setiap kes, luka peletusan tertentu datang ke hadapan.

Epidemiologi

Displasia fibromuskular lebih banyak berlaku pada wanita muda dan wanita. FMD digambarkan sebagai penyebab stenosis arteri renal dari 30% hingga 60% kanak-kanak dengan RVG.

Patologi

Disfasia fibromuskular (fibromuskular) 5 histologi dijelaskan (kadang kala dikurangkan kepada 3):

  • Media fibroplasia
    • Membentuk 75-80% daripada semua FMD. Apabila ia mempengaruhi media tunica, sebahagian daripada perubahan fibrotiknya, ganti dengan kawasan ectasia lumen. Ini memberi gambaran angiografi klasik tentang "rentetan manik", yang menentukan penggantian kawasan penyempitan dan bengkak, yang (ciri utama!) Lebih besar daripada diameter arteri (iaitu aneurisma kecil antara stenoses).
  • Displasia perimedial
    • Kurang biasa, kurang daripada 10% daripada semua jenis FMD. Simpanan kolagen yang dinyatakan ditentukan dalam media lembaran luar lembaran media. Satu penebalan dinding arteri yang tidak sekata telah diperhatikan, dan pada masa yang sama tiada bidang pembesaran aneurisme di luar kawasan stenosis di kawasan yang terjejas (iaitu diameter "manik" tidak lebih besar daripada garis pusat arteri yang tidak berubah). Dalam jenis ini, sebagai tambahan kepada perkembangan hipertensi vasorenal, risiko peningkatan pembedahan, embolisme, oklusi dan lain-lain malapetaka vaskular dicatatkan, oleh itu pengenalannya sangat penting. Dan septum stenosis sempit, membran tidak dapat divisualisasikan walaupun (!) Dengan CSA yang terpilih dan dalam kes ini (jika tiada stenosis gambar angiografi dengan tanda DG yang boleh dipercayai), ultrasound intravaskular menjadi kaedah "standard emas".
  • Hiperplasia Intimal
    • Kurang daripada 10% daripada semua jenis FMD. Deposit kolagen ditentukan di sekitar risalah dalaman (tunica intima) dinding arteri. Ia kelihatan secara konsentrat mengental dengan penyempitan (atau menyempit) lumen yang agak seragam tempatan pada angiogram (tanpa membentuk gambar manik atau manik).
  • Hiperplasia media
    • Pilihan langka 1-2%. Hiperplasia sejati gentian otot licin, tanpa fibrosis dinding tempatan. Pada angiograms ia juga kelihatan seperti hiperplasia intim.
  • Hiperplasia Periarterial
    • Pilihan langka, FMD 1%. Perubahan dalam adventitia, dengan deposit kolagen (fibrosis) dan tisu lemak perivaskular, tanda-tanda perubahan radang di dinding dan di tisu perivaskular bersebelahan.

Diagnostik

Sejak FMD membawa kepada perubahan ciri dalam dinding vaskular. Apabila angiografi, sebagai peraturan, digambarkan sebagai "benang dengan manik-manik." Segmen tengah atau distal arteri biasanya mempunyai dinding tebal. Dengan ultrasound Doppler warna, aliran turbulen yang tinggi dikesan. Pemetaan aliran warna membantu mengenal pasti tepi bergerigi segmen yang terjejas dari arteri buah pinggang. Kadar alir tetap normal dalam segmen proksimal, yang masih utuh.

Artikel Tambahan Mengenai Embolisme