logo

Gejala dan rawatan anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang disatukan oleh satu gejala biasa, iaitu kitar hayat sel darah merah yang dipendekkan. Semasa kematian sel darah merah, sel hemoglobin hilang. Beliau, berada dalam keadaan bebas, juga tertakluk kepada kemusnahan. Proses ini dipanggil hemolisis. Hemolisis adalah anemia hemolitik utama. Inilah satu-satunya perkara yang menyatukan kedua-dua proses patologi ini, etiologi dan patogenesis hemolisis dan anemia hemolitik berbeza. Begitu juga dengan simptom dan prognosisnya.

"Anemia hemolitik - apa dengan perkataan mudah?" Adalah salah satu persoalan yang kerap ditanya oleh pesakit kepada doktor apabila mereka mula-mula mencari diagnosis yang sama. Ini tidak menghairankan, kerana patologi jarang berlaku, tidak lebih daripada 1% penduduk dunia. Walau bagaimanapun, dalam struktur sejenis anemia, anemia hemolitik ialah 11%. Oleh itu, anemia hemolitik, secara ringkas, adalah penyakit sel darah merah (sel darah merah), yang disebabkan oleh penyakit ini telah musnah dan membebaskan sejumlah besar bilirubin tidak langsung ke dalam darah.

Gambar di bawah menunjukkan hemolisis erythrocyte:

Anemia hemolitik - apa itu?

Hayat sel darah merah pada orang yang sihat adalah dari 80 hari hingga 4 bulan. Jika dia mengembangkan anemia hemolitik, maka umur maksimum sel darah merah dapat dikurangkan hingga 50 hari. Dalam penyakit yang teruk, tempoh ini berlaku selama 14 hari.

Hemolisis adalah proses yang bermaksud kematian awal sel darah merah yang besar. Dia bukan norma untuk manusia.

Hemolisis boleh berlaku di dalam sel-sel organ dan tisu, iaitu di luar katil vaskular. Pertama sekali, hati, limpa, sumsum tulang merah menderita. Juga, hemolisis boleh bermula secara extracellularly, di dalam katil vaskular. Proses ini juga dikenali sebagai hemolisis intravaskular.

Secara semulajadi, kematian awal sel-sel darah merah tidak boleh asymptomatic. Tanda-tanda penyakit ini mudah dikenalpasti semasa pemeriksaan pesakit dan dengan bantuan ujian makmal.

Anemia hemolitik dengan hemolisis intraselular

Pemusnahan sel darah merah di luar katil vaskular dijalankan terutamanya dalam limpa. Mereka mati kerana ia dipengaruhi oleh fagosit mononuklear (makrofag). Beri perhatian kepada fakta bahawa badan itu tidak baik boleh lelaki itu sendiri. Lagipun, kulit dan najisnya berubah warna. Lawatan ke doktor akan mengesahkan diagnosis.

Jadi, gejala yang menunjukkan hemolisis intraselular dalam anemia:

Membran kulit dan mukus menjadi kuning. Keamatan warna bergantung pada pemusnahan besar sel darah merah. Akan ada peningkatan yang ketara dalam bilirubin bebas dalam darah.

Oleh kerana tahap bilirubin berbeza pertumbuhan patologi, hati mengarahkan usaha untuk meneutralkannya. Ini membawa kepada hakikat bahawa empedu dicat dengan warna yang kaya terang. Tahap pigmen hempedu di dalamnya bertambah, yang membawa kepada kebarangkalian tinggi penampilan batu di pundi hempedu.

Hempedu yang sangat pekat memasuki usus, yang membawa kepada peningkatan dalam urobilinogen dan stercobilin. Akibatnya, najis mengambil warna yang sangat gelap.

Air kencing gelap kerana peningkatan kepekatan urobilinnya.

Tahap eritrosit menurunkan darah. Sumsum tulang merah berusaha untuk menampung keperluan tubuh dan mula mensintesiskan dengan tenaga eritrosit muda yang berlipat ganda, yang dipanggil reticulocytes. Ini membawa kepada hakikat bahawa paras darah mereka meningkat.

Anemia hemolitik dengan hemolisis intravaskular

Jika sel darah merah mula pecah di dalam saluran darah, maka ini dinyatakan dengan gejala berikut:

Tahap hemoglobin dalam darah meningkat, ia dibebaskan dari sel-sel darah merah yang musnah.

Dalam darah, hemoglobin boleh kekal tidak berubah atau dalam bentuk hemosiderin. Dari darah, ia memasuki air kencing, memberikan warna yang tidak jelas: hitam, coklat atau merah.

Sebahagian daripada hemoglobin, yang rosak, tidak diekskresikan dalam air kencing, ia disimpan di dalam badan. Pigmen yang mengandungi besi ini terkumpul di dalam sumsum tulang dan organ dalaman.

Sebelum ini, terdapat klasifikasi anemia hemolitik hanya di tempat pemusnahan sel darah merah. Iaitu, anemia intravaskular dan intraselular telah diasingkan. Perubatan moden menganggap anemia hemolitik dari sudut pandangan yang sedikit berbeza.

Klasifikasi anemia hemolitik

Bergantung kepada etiologi dan patogenesis anemia hemolitik, jenis berikut dibezakan:

Anemia hemolitik, diwarisi. Mereka pula dibahagikan kepada: membranopati (microspherocytosis dan ovalocytosis), hemoglobinopathy (anemia sel sabit dan talasemia) dan anemia akibat kecacatan enzim kekurangan G-6-FDS.

Anemias hemolitik yang diperolehi sepanjang hayat akan dibezakan bergantung kepada kesan faktor patologis yang mereka usahakan. Oleh itu, pendedahan antibodi, sebatian toksik, dan kerosakan mekanikal mereka boleh menyebabkan kemusnahan sel darah merah.

Lebih kerap daripada yang lain, orang mengalami anemia hemolitik akibat proses autoimun di dalam badan.

Oleh itu, anemias hemolitik yang diperoleh sepanjang hayat mempunyai beberapa perbezaan, iaitu:

Anemia yang ditunjukkan terhadap kesan antibodi anti-erythrocyte pada eritrosit (anemia hemolitik autoimun). Ini juga termasuk penyakit hemolitik bagi bayi yang baru lahir, yang ditunjukkan apabila isoantibody ditelan.

Anemia yang berkembang dengan mutasi somatik yang melanggar membran erythrocyte. Satu contoh anemia sedemikian adalah hemoglobinuria malam sejuk yang parah.

Anemia, yang disebabkan oleh kesan pada tubuh manusia oleh pelbagai sebatian kimia. Bahaya dalam hal ini adalah racun, garam logam berat, asid organik.

Kekurangan vitamin E boleh menyebabkan anemia hemolitik.

Anemia hemolitik boleh bertindak sebagai gejala demam parah. Penyakit parasit - malaria, yang mana seseorang dijangkiti akibat penembusan plasmodium malaria ke dalam darah - menyebabkannya. Ini berlaku apabila gigitan nyamuk yang dijangkiti.

Anemia hemolitik, diwarisi

Thalasemia pada kanak-kanak

Thalasemia adalah anemia, yang berdasarkan kecacatan kongenital RNA pengangkutan atau gen pengatur. Juga melanggar kadar pengeluaran salah satu rantai globin - alpha, beta atau gamma. Semua ini, dalam agregat, membawa kepada perkembangan talasemia. Lebih kerap daripada yang lain, orang mempunyai pelanggaran dalam penghasilan rantai beta, jadi diagnosis bunyi yang didiagnosis mendominasi seperti beta-talasemia. Kepekatan hemoglobin biasa berkurangan, dan kepekatan hemoglobin yang tidak normal meningkat (HbF dan HbA2).

Erythrocytes, yang merupakan pengangkut hemoglobin yang tidak normal yang diubah suai, mempunyai dinding yang sangat nipis, mereka lembut dan cepat hancur. Selalunya mereka tidak dapat menembusi kapilari, kerana dinding mereka terlalu tipis. Akibatnya, seseorang mengalami gejala-gejala talasemia.

Terdapat dua varian penyakit:

Bentuk Homozygous atau penyakit Cooley, yang berkembang pada zaman kanak-kanak.

Bentuk Heterozygous atau thalassemia kecil. Penyakit ini paling sering dijumpai secara kebetulan, semasa ujian darah. Mendiagnosis pelanggaran pada masa dewasa.

Thalassemia kecil mungkin tidak nyata sama sekali, jadi seseorang kadang-kadang tidak tahu tentang pelanggaran yang ada di dalam tubuhnya. Patologi paru-paru. Thalasemia besar mempunyai kursus yang teruk, ia berkembang pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, dan memberikan pelbagai komplikasi.

Gejala berikut akan menunjukkan penyakit Coulee:

Kulit pucat, warna kuningnya, yang boleh menjadi sangat sengit.

Kelemahan, keletihan dan kelesuan.

Saiz limpa yang diperbesar, yang sangat ketara pada zaman kanak-kanak. Juga dalam saiz boleh meningkatkan hati.

Tahap sel darah merah dalam darah dapat dikekalkan normal, dan kadar hemoglobin berkurang.

Kanak-kanak itu agak teruk dalam pembangunan; anak-anak tersebut kemudiannya merangkak, selera makan mereka terganggu, anak itu tidak berjalan dengan lancar.

Kadang-kadang penyakit Cooley boleh dikelirukan dengan hepatitis. Untuk membuat diagnosis pembezaan, perlu mengkaji sejarah keluarga, dan juga memperhatikan indeks darah seperti bilirubin. Dengan penyakit Cooley, tahap bilirubin percuma, serta tahap bilirubin HbF dan HbA2 akan dipromosikan. Di samping itu, kepekatan retikulosit meningkat dalam darah, dan urobilin muncul dalam air kencing.

Terapi datang ke langkah berikut:

Transfusi sel darah merah, dengan syarat tahap hemoglobin berkurangan.

Melaksanakan kursus desferalotherapy, yang memungkinkan untuk mencegah hemosiderosis daripada berkembang.

Mengambil asid folik.

Pemindahan sumsum tulang.

Ferroterapi tidak ditetapkan untuk talasemia.

Penyakit Minkowski-Chauffard

Penyakit Minkowski-Shoffar (membranopati microspherocytic) disebarkan secara autosomal. Pada masa yang sama, pesakit mempunyai kecacatan kongenital membran eritrosit, di mana mereka memperoleh bentuk sfera. Walaupun sel darah merah normal yang sihat adalah berbentuk cakera. Ini memberi peluang kepada mereka untuk menembusi laluan sempit rangkaian kapilari. Sel darah merah yang mempunyai bentuk sfera tidak dapat memerah melalui saluran kecil, dan apabila mereka cuba melakukan ini, mereka runtuh. Lebih-lebih lagi, erythrocyte sfera mengalir sejumlah besar ion natrium ke dalam diri daripada yang diperlukan. Akibatnya, sel darah merah menghabiskan jumlah maksimum tenaga, yang juga mengurangkan jangka hayat mereka.

Patologi boleh diwujudkan di mana-mana umur, tetapi yang lebih muda kanak-kanak, semakin sukar untuknya. Terutama berbahaya adalah penyakit Minkowski-Chauffard dalam tempoh neonatal.

Sindrom Hemolytic adalah gejala utama penyakit Minkowski-Chaffard. Ia boleh berkembang tanpa sebab yang jelas, sama ada dengan latar belakang beban yang meningkat, selepas kecederaan yang dialami, atau selepas ketegangan badan yang jelas. Patologi memasuki tahap kejengkelan, dan kemudian memberi jalan untuk meredakan. Di samping itu, penyakit ini membawa kepada perkembangan anomali seperti: tengkorak menara, bibir bibir, kecacatan organ dalaman, kecacatan jantung.

Gejala lain dari microspherocytosis keturunan:

Menguning kulit yang teruk. Sekiranya pesakit mengalami anemia hemolitik akut, adalah mustahil untuk terlepas perubahan warna kulit.

Suhu badan tinggi, yang puncak semasa fasa akut.

Kesakitan otot, sakit di hipokondrium kanan, di dalam perut.

Tekakardia, penurunan tekanan darah, murmur jantung.

Saiz limpa dalam saiz.

Kegelapan air kencing dan massa tinja.

Jika pada pemeriksaan pertama pesakit doktor mungkin mengelirukan anemia dengan hepatitis virus, maka keputusan ujian makmal akan membuktikan diagnosis ini.

Kiraan darah lengkap akan menunjukkan pengurangan hemoglobin dan sel darah merah dalam darah. Selain itu, majoriti sel darah merah akan membentuk bentuk sfera, dan saiznya akan berkurang.

Di samping itu, tahap reticulocytes meningkat, autohemolisisis meningkat, darah bilirubin dalam darah menjadi lebih besar, dan rintangan osmosis eritrosit berkurangan. Dalam analisis tinja, tahap stercobilin akan melebihi, dan dalam analisis air kencing - tahap urobilin.

Sekiranya penyakit itu teruk, maka pesakit akan menerima jisim erythrocyte. Vitamin kumpulan B dan penyediaan besi tidak ditetapkan untuk jenis anemia ini, kerana keberkesanannya akan sifar. Untuk memperbaiki keadaan pesakit, penyingkiran limpa diperlukan, tetapi operasi ini tidak sepenuhnya menyelesaikan masalah.

Sebab keturunan lain

Sudah tentu, sebagai tambahan kepada dua penyakit yang dijelaskan, terdapat anemia hemolitik keturunan yang lain. Mereka agak jarang berlaku.

Penyakit ini termasuk:

Anemia sel sakit. Penyakit ini serupa dengan talasemia, tetapi semasa krisis anemia sel sabit terdapat kemusnahan besar sel darah merah. Hemolisis juga agak sengit. Pada zaman kanak-kanak, jenis anemia ini boleh dicetuskan oleh penyakit berjangkit. Anemia dikaitkan dengan risiko komplikasi seperti: edema dan infark paru, lumpuh, sirosis hati, kardiomegali. Dalam masa dewasa, krisis kurang biasa, tetapi kemungkinan akibat yang teruk berlaku.

Ovalocytosis. Penyakit keturunan ini mirip dengan mikspherositosis dari segi perkembangan gejala anemia. Walau bagaimanapun, eritrosit dengan ovalositosis adalah bujur.

Kekurangan aktiviti G-6-FDG adalah penyakit keturunan, yang berdasarkan pelanggaran pengeluaran sel darah merah. Patologi boleh menjadi sangat berbeza. Kadang-kala gejala anemia hampir tidak dapat dilihat, dan kadang-kadang penyakit ini menimbulkan komplikasi yang paling teruk. Ia berkembang baik pada bayi dan pada orang dewasa. Semakin kecil kanak-kanak, semakin sukar akan gangguan sistem saraf. Krisis paling kerap berkembang di latar belakang ubat-ubatan, semasa hamil, selepas atau semasa penyakit berjangkit, apabila alergen memasuki badan. Sekiranya krisis itu tidak didiagnosis tepat pada masa, maka perkembangan DIC atau kegagalan buah pinggang akut adalah mungkin, yang boleh membawa maut.

Video: anemia hemolitik kuliah:

Anemia hemolitik autoimun

AIHA atau anemia hemolitik autoimun adalah patologi yang berkembang terhadap latar belakang pengeluaran antibodi kepada antigen sel darah merah. Untuk sebab tertentu, sistem imun mengambil sel darah merah sendiri untuk ejen berniat jahat dan mula menyerang mereka.

Terdapat 2 jenis AIGA:

Anemia simptomatik, yang disebabkan oleh penyakit lain, misalnya, terhadap latar belakang hepatitis, sistemik lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dan sebagainya.

Anemia idiopatik, yang boleh dicetuskan oleh pelbagai sebab, tetapi sering mustahil untuk menentukan yang mana. Ia boleh menjadi trauma, melahirkan anak, jangkitan, ubat-ubatan, dan lain-lain. Anemia berkembang kerana hapten didepositkan pada eritrosit, tetapi tidak mungkin mengetahui siapa yang menyebabkan reaksi yang sama.

Selalunya, AIHA berlaku selepas pengguguran, selepas keracunan makanan, atau selepas mengambil ubat yang tidak ditetapkan doktor. Dalam hal ini, penyembuhan diri adalah sangat berbahaya.

Anemia hemolitik autoimun berkembang mengikut corak berikut:

Struktur antigenik sel darah merah berubah disebabkan oleh pendedahan kepada faktor patologi. Ini boleh alergen, bakteria, virus, bahan ubat.

Tubuh mula menghantar antibodi sendiri ke sel darah merah yang diubah untuk memusnahkannya. Hemoglobin dibebaskan dari sel darah merah yang rosak, anemia berkembang.

Antibodi yang boleh menyebabkan tindak balas imunologi:

Agglutinin haba tidak lengkap. Mereka melekat pada permukaan sel darah merah dan mula aktif "bekerja". Pada masa yang sama, sel darah merah yang terjejas tidak mati dalam darah, tetapi dihantar ke "mati" dalam limpa. Selalunya agglutinin tersebut adalah imunoglobulin kelas IgG. Mereka menunjukkan aktiviti maksimum pada 37 darjah.

Agglutinin tidak lengkap sejuk yang menyerang sel darah merah pada suhu 32 darjah. Mereka memusnahkan sel-sel darah merah ketika mereka berada dalam kapilari. Ia berada di dalam kapal-kapal ini bahawa suhu badan jatuh ke nilai yang dikehendaki. Jari tangan dan kaki, hidung dan telinga terpengaruh. Kelas M - lgM kepunyaan aglutinin tayim.

Hemolysin biphasic, yang boleh bertemu dengan antigen mereka semasa suhu badan penyejuk. Mereka melekat pada sel darah merah dan tunggu sehingga suhu tubuh meningkat hingga 37 darjah. Dalam tempoh ini, mereka mula menunjukkan sifat agresif mereka yang membawa kepada hemolisis. Hemolysin semacam itu termasuk kelas G - lgG.

Gejala anemia hemolitik autoimun mungkin berbeza-beza.

Ia bergantung sepenuhnya pada faktor-faktor yang menimbulkan kemajuannya:

Telah menunjukkan anemia terhadap latar belakang krisis, atau terhadap latar belakang kesihatan.

Aggressor hangat atau sejuk perlu untuk membangunkan tindak balas patologi.

Di mana betul-betul proses kematian sel darah merah.

Adakah seseorang mempunyai perubahan patologi dalam organ dalaman?

Adakah terdapat penyakit kronik?

Gejala utama yang akan menunjukkan anemia hemolitik ialah: krisis hemolitik dengan menguning kulit, peningkatan suhu badan, dan saiz limpa yang diperbesar. Juga, tahap hemoglobin dan eritrosit dalam darah pesakit akan jatuh, dan dalam hemoglobin urin, sebaliknya, mula meningkat.

Tanda-tanda tidak langsung anemia autoimun hemolitik adalah: peningkatan kelemahan dan keletihan, peningkatan saiz hati.

Semasa diagnosis, doktor akan menghantar pesakit untuk menderma darah untuk analisis biokimia dan am, serta untuk urinalisis. Ujian Kumbasa diperlukan, yang memberi maklumat mengenai jenis antibodi yang menyerang sel darah merah.

Jika pesakit mengalami anemia hemolitik akut yang mempunyai sifat autoimun, maka dia diletakkan di hospital. Rawatan memerlukan pengenalan kortikosteroid dan imunosupresan. Jika ini tidak membantu, maka pembedahan diperlukan untuk mengeluarkan limpa.

Artikel pengarang: Maxim Shutov | Hematologi

Pendidikan: Pada tahun 2013, Universiti Perubatan Negeri Kursk telah siap dan diploma dalam "Perubatan Am" diperolehi. Selepas 2 tahun, residensi dalam "Onkologi" khusus selesai. Pada tahun 2016, kajian pasca siswazah selesai di Pusat Perubatan-Pembedahan Kebangsaan yang dinamai NI Pirogov.

Konsep penyakit seperti anemia hemolitik

Erythrocytolysis atau pemusnahan pantas sel darah merah adalah ciri utama ciri penyakit seperti anemia hemolitik. Inti dari proses ini terletak pada fakta bahawa keruntuhan, yang mana sel darah merah rentan, jauh lebih cepat daripada pembentukannya dan kitaran hayatnya sendiri. Anemia hemolitik pada kanak-kanak sangat berbahaya. Hemolisis berlaku dalam masa 20 hari dan bukannya 100.

Proses ini disertai dengan perubahan warna kulit dan saiz limpa. Ia bergantung di mana sebenarnya pembusukan berlaku. Pakar merembes hemolisis intravaskular dan pecahan sel darah merah dalam organ. Ia adalah hemolisis extravascular yang berlaku di limpa, sumsum tulang dan hati. Bergantung kepada beberapa ciri, sifat permulaan dan perkembangan penyakit ini, terdapatnya anemia hemolitik:

  • memperoleh;
  • keturunan atau kongenital.

Konsep sel darah merah dan kepentingannya

Anda boleh memahami sebab-sebab penyakit dengan mengetahui sel-sel darah merah, ciri-ciri fungsional dan kitar hidup. Tempoh kewujudan setiap sel darah merah sekurang-kurangnya 4 bulan. Pada masa ini, dia mempunyai masa untuk menjadi tua, mati dan mesti dilupuskan, yang berlaku di hati dan limpa. Organ-organ pembentukan darah memainkan peranan penting dan sangat penting.

Kitaran hidup erythrocyte adalah laluan oleh tumbuhan eritrosit pada tahap tertentu pembangunan:

  • keasidan perubahan sitoplasma;
  • nukleus matang;
  • hemoglobin berkumpul.

Bilangan eritrosit matang dikawal di bawah pengaruh hormon eritropoietin yang dihasilkan oleh buah pinggang. Pengembangan sel darah merah dan tahap (kualiti) ketepuan oksigen darah bergantung pada bagaimana pengeluaran hormon yang cekap berlaku.

Walau bagaimanapun, terdapat peraturan sekunder fungsi sel darah merah, yang dilakukan di bawah pengaruh sel stem, hormon, vitamin B 12 dan unsur surih seperti zink, besi dan selenium.

Anemia akut berkembang dengan latar belakang proses pembusukan yang berlaku di limpa dan kelajuan bergantung kepada pengaruh faktor luaran dan dalaman. Selepas pemusnahan sel darah merah, hemoglobin bebas dibebaskan ke dalam darah, menetap di ruang dalaman kapal dan di limpa, di mana di bawah pengaruh makrofaj, proses pemusnahannya berterusan.

Ia adalah makrofag yang dapat melepaskan heme, berubah menjadi bilirubin. Di dalam hati, ia mengikat dengan asid glucuronic dan diangkut ke usus sebagai hempedu.

Kandungan bilirubin yang tinggi menyebabkan penyakit kuning, di mana kulit mengambil warna lemon-yellow atau (jika ada terikat bilirubin dalam darah) kecoklatan.

Penyakit keturunan

Anemia hemolitik keturunan terbahagi kepada beberapa subspesies. Pengelasan anemias hemolitik yang diwarisi termasuk beberapa bentuk.

Nonferferic

Jenis anemia ini dibezakan dengan pengurungan dipercepatkan sel darah merah, yang berlaku disebabkan oleh aktiviti enzim yang lemah. Enzim-enzim ini adalah bertanggungjawab untuk kitaran hidup sel darah merah yang betul dan tahap hemoglobin yang diperlukan dalam darah. Pelanggaran struktur salah satu kromosom menyebabkan perkembangan bentuk keturunan penyakit. Jenis anemia ini tidak diwarisi dalam semua kes.

Microspherocytic

Anemia hemolitik atau penyakit Minkowski Chauffard berkembang disebabkan permulaan mutasi atau warisan gen yang bermutasi, di mana pengeluaran protein dan molekul protein tertentu yang terlibat dalam penciptaan dinding sel darah merah bergantung.

Perubahan dalam struktur membawa kepada pelanggaran fungsi erythrocytes, pengurangan saiz mereka, penurunan tahap rintangan kepada pemusnahan dan perpecahan pra-matang dengan pembebasan hemoglobin percuma. Keupayaan untuk mengedarkan sel darah merah dalam ruang intravaskular dikurangkan.

Sel Sickle

Apabila anemia hemolitik sel sabit, bentuk hemoglobin patologis yang tidak normal terbentuk, sel darah merah berubah dan mengambil bentuk sabit. Keanehan jenis penyakit ini adalah bahawa sel darah merah tidak dapat mengubah bentuknya dan bergerak bebas di dalam kapal.

Pelanggaran pergerakan dan kadar peredaran yang betul menyebabkan kemusnahan sel darah merah. Disintegrasi pramatang menyebabkan pembebasan hemoglobin dan penampilan dalam darah peningkatan bilirubin.

Thalasemia

Ini adalah kumpulan anemia hemolitik keturunan yang berasingan, yang timbul dan berkembang dengan latar belakang gangguan proses di mana hemoglobin biasa terbentuk.

Oleh kerana proses kimia patologi dalam sel-sel protein, urutan pengoksidaan terganggu, yang menimbulkan perpecahan pra-matang membran erythrocyte dan hemolisisnya.

Dalam kebanyakan kes, bentuk anemia hemolitik turun naik dari ibu bapa kepada anak-anak. Walau bagaimanapun, ciri ciri yang mempunyai anemia hemolitik ialah pemilihannya. Kejadian dan perkembangan anemia hemolitik jenis ini tidak mungkin dalam semua kes.

Punca kemusnahan sel darah merah

Sebab utama penghancuran sel darah merah dalam limpa adalah ketidakupayaan mereka untuk ubah bentuk dan bergerak bebas di dalam aliran darah. Oleh kerana itu, sel darah merah jauh lebih cepat daripada kehancuran biasa. Hari ini, doktor membezakan beberapa bentuk utama anemia hemolitik kongenital:

  • Acanthocytosis, ciri ciri yang merupakan perubahan dalam membran erythrocytes dan rupa penumbuhan pada mereka. Badan merah tersebut dipanggil acanthocytes. Penampilan mereka dalam darah dikaitkan dengan kehadiran kerosakan hati yang teruk pada kanak-kanak.
  • Microspherocytosis. Diagnosis dibuat berdasarkan kajian, dan penghantaran gen yang cacat diakui sebagai penyebab anemia. Ia bertanggungjawab untuk mewujudkan bentuk sel darah merah yang betul. Dalam bentuk penyakit, sel-sel darah merah tidak bulat, tetapi biconcave. Kawasannya jauh lebih kecil, dan ini mempengaruhi kecekapan pertukaran gas dan kualiti bekalan oksigen ke sel. Anemia menampakkan diri apabila terdapat jangkitan yang menembusi badan seorang kanak-kanak atau pesakit dewasa melemahkan pertahanannya. Kulit menjadi jaundis walaupun selepas peningkatan tenaga fizikal.
  • Ovalocytosis adalah ketidakupayaan sel darah merah untuk memulihkan bentuk biconcave dan kerentanan kepada kemusnahan yang cepat.

Terdapat bentuk anemia hemolitik lain yang diwarisi. Antaranya adalah spherocytosis keturunan, ellipocytosis dan stomatocytosis. Di samping itu, para saintis perubatan menumpukan banyak masa untuk mengkaji penyakit yang timbul akibat kekurangan enzim intrasel.

Bentuk penyakit yang diperoleh

Anemia hemolitik yang diperolehi menjadi akibat daripada penyakit berjangkit yang teruk, penurunan imuniti, dan ubat-ubatan jangka panjang yang mempunyai kesan negatif terhadap kualiti darah. Pakar ini meletakkan diagnosis bentuk penyakit yang diperoleh berdasarkan pemeriksaan terperinci, tetapi tanda-tanda anemia yang pertama telah dikesan pada lawatan awal kepada doktor.

Penyebab anemia hemolitik adalah pengaruh negatif faktor luaran, termasuk:

  • kesan ke atas badan manusia racun dan racun;
  • mengambil ubat kuat;
  • pembakaran penting;
  • kekurangan vitamin E;
  • tidak serasi dengan kumpulan atau darah Rh;
  • Melalui penyakit berjangkit seperti malaria.

Penyebab hemolisis pramatang dan perkembangan anemia hemolitik pada kanak-kanak boleh menjadi tidak sepadan antara faktor Rh ibu dan janin atau penyakit berjangkit yang serius yang dialami semasa mengandung.

Gejala

Gejala utama anemia hemolitik adalah perubahan warna kulit, perkembangan pesakit jaundis pesat, kemerosotan kesihatan yang ketara, memaksa pesakit untuk mendapatkan bantuan perubatan di institusi perubatan khusus.

Pada lawatan pertama kepada seorang doktor, pakar memperhatikan adanya gejala biasa anemia:

  • kelesuan dan keletihan. Pesakit mengeluhkan ketidakupayaan untuk melakukan kerja yang mudah berkaitan dengan usaha fizikal yang kecil;
  • dyspnea yang berlaku apabila memanjat tangga, berjalan cepat, membongkok dan pergerakan lain;
  • palpitasi jantung yang menjadi lebih terasa.

Dalam sesetengah kes, pesakit melaporkan sakit mendadak di belakang (rantau lumbar) atau kesukaran bernafas. Ia sukar bagi pesakit untuk bernafas, kepalanya berputar, dia mengeluh berpeluh. Walau bagaimanapun, pertama sekali doktor akan memberi perhatian kepada keadaan kulit pesakit. Kehadiran jaundis hanya boleh mengesahkan syak wasangka anemia.

Palpation mendedahkan peningkatan yang signifikan dalam limpa dan hati. Ini disebabkan oleh kenaikan mendadak dalam organ-organ ini dan tindak balas pampasan badan kepada penyakit yang sedang berkembang. Pesakit mengadu perasaan berat dan ketidakselesaan di hypochondrium kiri. Kadang-kadang mereka bimbang tentang kesakitan ringan di hipokondrium yang betul, tetapi aduan tersebut tidak begitu biasa.

Semua rembesan fisiologi dari badan semasa anemia memperoleh warna kuning yang diucapkan. Air liur dan air kencing, air kencing dan kotoran menjadi kuning. Ini disebabkan peningkatan tajam dalam kandungan bilirubin tidak langsung dalam badan, yang merupakan hasil pecahan hemoglobin.

Anemia akut berkembang pesat, dan pesakit mengadu sakit parah di sebelah kiri badan, di belakang dan di belakang sternum. Warna kuning tidak hanya mengambil kulit, tetapi juga mata lendir. Sklera bertukar kuning, salutan ciri muncul di lidah. Dalam keadaan akut penyakit ini, pesakit cepat letih dan mengatakan bahawa kelemahan datang lebih cepat dan lebih cepat walaupun dengan tenaga yang minimum.

Diagnostik

Tahap pemeriksaan seterusnya, diperlukan untuk membuat diagnosis yang tepat dan tepat - kajian terperinci mengenai darah yang diambil dari pesakit untuk dianalisis. Diagnosis anemia hemolitik dikaitkan dengan pemeriksaan terperinci darah dan air kencing. Doktor yang hadir akan merujuk pesakit ke pemeriksaan ultrabunyi hati dan limpa untuk menentukan ukuran organ-organ ini dan untuk mengenal pasti perubahan yang ada dalam struktur mereka.

Ujian darah periferal akan memberi maklumat lengkap tentang tahap hemoglobin dan sel darah merah, kehadiran reticulocytes dan pertumbuhan bilangan mereka. Ujian najis dan air kencing akan membantu menentukan tahap bilirubin tidak langsung dalam badan. Adalah penting untuk menjalankan kajian yang mana anda boleh menentukan bentuk sel darah merah dan mengesahkan kehadiran unsur-unsur patologi.

Dalam kes yang teruk, punca sumsum tulang boleh dilakukan untuk mendapatkan bahan biopsi. Kajian ini dapat mengesahkan kehadiran kuman eritrosit yang diubah, menentukan tahap fungsi sistem peredaran darah.

Semua langkah diagnostik untuk anemia dijalankan hanya oleh pakar yang berkelayakan. Mereka tidak mudah untuk mendiagnosis dan membezakan anemia hemolitik daripada penyakit kuning yang menghalang, keadaan patologi, berkembang kerana kekurangan enzim dan penyakit hati yang lain.

Terapi

Rawatan anemia hemolitik memerlukan bukan sahaja diagnosis yang betul, tetapi juga pengetahuan tentang ciri-ciri penyakit itu sendiri dan rawatannya. Terlibat dalam rawatan sedemikian. Walau bagaimanapun, langkah pertama adalah untuk menubuhkan punca penyakit tersebut. Sebagai contoh, jika faktor Rh negatif dikesan dalam wanita hamil, semua langkah perlu diambil untuk mencegah perkembangan anemia hemolitik dalam bayi yang baru lahir.

Untuk mengelakkan berlakunya kejadian dan perkembangan bentuk keturunan penyakit ini, perhatian dapat diberikan kepada perancangan kehamilan dan penyediaan untuk melahirkan anak. Langkah-langkah terapeutik yang diperlukan dijalankan di hospital, di mana ibu mengandung diberikan imunoglobulin dan ubat lain yang ditetapkan oleh doktor.

Sekiranya penyebab bilirubin dalam badan adalah penyakit seperti malaria, maka segala usaha harus diarahkan kepada rawatan yang berkesan untuk penyakit ini dan penghapusan penyebab anemia.

Apabila bentuk autoimun penyakit itu dikesan, kesan seperti penindasan pengeluaran antibodi yang dipertingkatkan diperlukan. Untuk melakukan ini, menetapkan glucocorticosteroids yang ditadbir di bawah pengawasan seorang doktor.

Rawatan yang cekap dan berkesan adalah mungkin selepas diagnosis yang tepat dan terperinci. Setelah menubuhkan penyebab anemia, bentuk penyakit dan tahap perkembangannya, ahli hematologi akan menetapkan satu set langkah untuk memulihkan fungsi semua organ dan sistem dalam tubuh pesakit.

Ciri-ciri terapi juga dalam kenyataan bahawa rawatan anemia, yang menyebabkan malaria, akan ditangani oleh pakar penyakit berjangkit yang boleh menghapuskan punca ini. Borang autoimun yang dirawat oleh imunologi.

Terapi bentuk anemia hemolitik sekunder dilakukan oleh pakar yang sempit. Pandangan utama kekal dengan ahli hematologi. Dalam sesetengah kes, adalah perlu untuk memulihkan atau membayar ganti rugi sel darah merah dan ini boleh dilakukan hanya dengan bantuan pemindahan darah.

Ada peluang untuk melakukan rawatan dengan menggunakan pemindahan erythrocytes yang dibasahkan untuk pemindahan. Keputusan dibuat oleh seorang doktor yang berpengalaman dengan pengalaman luas dan pengalaman kerja persiapan sementara yang melakukan fungsi pengganti darah atau dengan melakukan

Terapi ubat untuk anemia terdiri daripada menetapkan dan mengambil ubat, di antaranya hormon glucorticoid menempati tempat yang istimewa. Mereka mampu menghentikan perkembangan pesat penyakit dan membesar-besarkan hemolisis, tetapi dengan bantuan mereka adalah mungkin untuk melakukan terapi sokongan yang berkesan.

Ramai ubat yang digunakan untuk rawatan anemia hemolitik mempunyai kesan sampingan, oleh itu, penerimaan mereka mesti digabungkan dengan ubat-ubatan yang ditetapkan untuk mengekalkan keasidan perut dan dengan vitamin kumpulan B.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah kompleks gejala klinikal dan gejala hematologi yang disebabkan oleh pemendakan fungsi erythrocyte akibat peningkatan perpecahan mereka. Patologi ini menggabungkan sekumpulan penyakit keturunan dan memperoleh, patogenesis yang didominasi oleh tanda-tanda hemolisis sel darah merah tanpa mengurangkan hemoglobin dalam darah periferal. Menurut statistik dunia, struktur morbiditi di antara salur darah menyumbang sekurang-kurangnya 5% daripada keadaan hemolitik, di mana jenis keturunan anemia hemolitik berlaku.

Tanda-tanda anemia hemolitik timbul hanya apabila terdapat ketidakseimbangan yang ketara antara pembiakan sel-sel darah siri erythrokytik dan pemusnahan eritrosit dalam aliran darah beredar, manakala pampasan fungsi sumsum tulang (dipertingkatkan reticulocytes percambahan) habis.

Anemia hemolitik autoimun

Faktor provokatif utama dalam kejadian anemia hemolitik dari sifat autoimun adalah sintesis antibodi ke sel darah merahnya sendiri, yang dianggap sebagai antigen asing. Manifestasi anemia hemolitik autoimun berlaku di latar belakang apa-apa penyakit gejala sebagai komplikasi (gangguan tisu perantara sistemik, keganasan hematologi, hepatitis agresif kronik, ulser kolitis, kanser) atau sebagai unit nosological bebas.

Walaupun perkembangan pesat dalam bidang pengukuran diagnostik untuk penyakit darah, masih tidak mungkin untuk mewujudkan alasan yang dapat dipercayai untuk perkembangan anemia hemolitik autoimun.

Semua manifestasi klinikal anemia hemolitik autoimun tidak bergantung kepada faktor etiologi. Selalunya, pesakit mempunyai penyakit progresif yang perlahan. Manifestasi pertama penyakit ini adalah kelemahan umum, sakit sendi, suhu tubuh kelas rendah, dan sakit perut. Pemeriksaan objektif pesakit menunjukkan kelumpuhan yang jelas dan pastos kulit, secara beransur-ansur meningkatkan penyakit kuning, peningkatan saiz limpa dan hati.

Dalam 50% kes, pesakit mempunyai anemia hemolitik akut bagi sifat autoimun, yang dicirikan oleh debut penyakit tiba-tiba dan gambar klinikal yang ganas. Dalam keadaan ini, banyak aduan pesakit datang ke hadapan, tanpa perubahan sama sekali semasa pemeriksaan objektif pesakit. Aduan utama yang dihadapi pesakit adalah: kelemahan yang teruk dan prestasi yang berkurangan, degupan jantung yang cepat, rasa kekurangan udara, peningkatan suhu badan kepada 38-39 darjah Celsius, sakit kepala dan pening, loya dan muntah yang tidak dikaitkan dengan makan, sakit pinggang yang sakit abdomen atas. Manifestasi luar hemolisis hanya meningkatkan kesedihan kulit tanpa adanya peningkatan dalam hati dan limpa.

Tanda-tanda anemia hemolitik autoimun dalam analisis darah makmal ialah: reticulocytosis tinggi 200-300% pengurangan dalam bilangan eritrosit dalam warna penunjuk normal, leukocytosis sedikit, kiraan platelet tidak berubah atau sedikit berkurangan. Penunjuk mutlak sifat autemun anemia adalah peningkatan ESR ke nombor yang tinggi. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk mengenal pasti mikrosferosit atau sel darah merah yang berpecah. Pemeriksaan darah biokimia ditentukan oleh peningkatan bilirubin tidak langsung, hypergammaglobulinemia. Untuk menentukan kehadiran antibodi pada eritrosit, ujian Coombs khusus dijalankan, yang menjadi positif secara positif dalam anemia hemolitik autoimun.

Prognosis untuk kehidupan dan keselamatan kerja dalam anemia hemolitik autoimun bergantung kepada kursus, keparahan dan keberkesanan terapi penyakit yang mendasari yang menyebabkan perkembangan hemolisis. Sebagai peraturan, pemulihan penuh dan pemulihan kecekapan tidak dapat dicapai dengan apa-apa kaedah rawatan. Remisi stabil hanya diperhatikan selepas splenectomy radikal dan terapi hormon panjang.

Punca anemia hemolitik

Penyebab hemolisis eritrosit boleh menjadi penyakit somatik, dan dalam keadaan sedemikian anemia hemolitik berkembang.

Apabila terdedah kepada satu atau satu lagi faktor etiologi, klinik keadaan hemolitik yang akut atau kronik berkembang.

Akut anemia hemolitik sering berlaku apabila: besar-besaran kumpulan pemindahan ketidakserasian atau darah Rh, kesan toksik ubat-ubatan beberapa kumpulan (nitrofurans, sulfonamides, quinidine, antipyretics), pendedahan yang berpanjangan kepada bahan kimia (benzena, peneraju), pendedahan kepada toksin bagi gigitan ular, membakar luka kulit, penyakit parasit.

Anemia hemolitik kronik berlaku semasa haemoglobinuria pada waktu malam yang paroki, hemoglobinuria sejuk.

Gejala anemia hemolitik

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis intraselular eritrosit dan diwakili oleh anemik, sindrom icterik dan splenomegaly.

Tahap manifestasi gejala klinikal, yang memberi kesaksian terhadap perkembangan keadaan anemia, secara langsung bergantung kepada kadar pemusnahan sel-sel darah merah dan tindak balas pampasan dari sumsum tulang, sebagai organ pembentuk darah utama. Gejala anemia hanya berlaku dalam keadaan di mana jangka hayat sel darah merah dikurangkan kepada 15 hari, bukannya 120 hari.

Terdapat laten (pampasan), kronik (dengan pengidap teruk) dan anemia hemolitik kritikal. Dalam kes krisis penyakit ini, keadaan umum pesakit yang teruk, tidak kira jenis hemolisis (intravaskular atau intraselular).

Semasa tempoh eksaserbasi, anemia hemolitik dinyatakan sebagai kelemahan teruk, penurunan prestasi, pening, kesukaran bernafas, berdebar-debar jantung, dan rasa sakit di hipokondria kanan dan kiri. Satu tanda ciri anemia hemolitik akut dianggap kulit ikterichnost, membran mukus selang lembut dan sclera. Pemeriksaan yang objektif pesakit, dalam 70% kes terdapat peningkatan limpa dan penonjolan hati dari bawah gundal kosta oleh lebih dari 2 cm.

Disebabkan oleh penebalan dan genangan hempedu menimbulkan pembentukan batu dalam pundi hempedu dan hempedu saluran, jadi pesakit mengalami anemia hemolitik, sering mengadu ciri hepatitis, cholecystitis dan cholangitis (sakit akut di kuadran kanan atas, loya, muntah, menggigil, peningkatan sementara suhu badan ).

Pada manusia, hemolisis erythrocyte fisiologi dalam limpa berlaku secara berterusan. Semasa pemusnahan hemoglobin, bilirubin tidak langsung dilepaskan ke aliran darah yang beredar, yang selanjutnya mengalami perubahan struktur dan komposisi hati, pundi hempedu dan usus. Penyingkiran urobilin dan stercobilin yang dihasilkan berlaku bersama-sama dengan air kencing dan najis, akibatnya pesakit sering menyedari masalah kencing dan kotoran ringan.

Dalam keadaan ketika pemusnahan intravaskular eritrosit berlaku, gejala sindrom anemia berlaku, sementara penyakit kuning dan splenomegali sangat jarang berlaku. Jenis anemia hemolitik ini dicirikan oleh masalah krisis penyakit, yang secara signifikan memburukkan keadaan pesakit. Tanda-tanda ciri krisis hemolitik adalah: kelemahan umum, berdenyut sakit kepala, rasa sesak nafas, berdebar-debar jantung, muntah yang tidak terkawal tidak dikaitkan dengan pengambilan makanan, yang merangkumi sakit sakit di bahagian atas abdomen dan kuasa dua rantau lumbar, demam, air kencing berwarna perang gelap. Dengan tidak adanya terapi yang mencukupi, klinik kegagalan buah pinggang akut berkembang pesat, yang menyebabkan hasil yang teruk.

Tanda-tanda makmal anemia hemolitik adalah: normokromik, hyperregenerative dan perubahan dalam bentuk dan saiz sel darah merah (berbentuk sabit, bujur, mikromerosit, berbentuk sasaran). Perubahan ciri dalam anemia hemolitik autoimun adalah leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri dan ESR meningkat dengan ketara. Apabila punca sumsum tulang mendedahkan hiperplasia kerongkong merah dan tindak balas erythroblastik yang ketara.

Anemia hemolitik pada kanak-kanak

Pada masa kanak-kanak, terdapat kedua-dua bentuk kongenital dan anemia hemolitik yang diperolehi. Semua anemia hemolitik mempunyai gejala klinikal yang biasa, namun mereka memerlukan diagnosis yang tepat dengan menunjukkan bentuk anemia, kerana taktik rawatan lanjut dan pemantauan pesakit bergantung kepadanya.

Anemia hemolitik kongenital, mujurlah, adalah penyakit yang jarang berlaku dan berjumlah tidak lebih daripada 2 kes bagi setiap 100,000 penduduk, tetapi anda perlu berhati-hati dengan kanak-kanak yang mengalami anemia ini, kerana merawat pesakit sedemikian amat sukar.

Anemia hemolitik keturunan Minkowski-Chauffard disebabkan oleh manifestasi gen yang cacat diwarisi dengan cara yang autosomal, menyebabkan perubahan dalam bentuk sel darah merah. Perubahan bentuk akibat gangguan membran sel, dan oleh itu ia menjadi telap untuk penetrasi ion natrium yang berlebihan, sehingga menyebabkan sel darah merah membengkak. Hemolisis berlebihan eritrosit yang diubah seperti di luar pulpa splenic.

Kemunculan penyakit ini berlaku pada masa kanak-kanak awal, dan manifestasi pertama adalah membranes dan kulit mukus ikterichnost. Ciri-ciri khas dari bentuk anemia hemolitik ini adalah gabungan sindrom anemia dengan perkembangan abnormaliti (bentuk dolichocephalic tengkorak, hidung pelana, lokasi lebat yang tinggi).

Kriteria utama untuk menentukan diagnosis "anemia keturunan Minkowski-Chauffard" adalah: kromisitas normal, anemia hyperregenerative, mikrospherositosis eritrosit, rintangan osmosis yang dikurangkan eritrosit, peningkatan bilirubin tidak langsung dalam darah, peningkatan ukuran limpa.

Prognosis untuk kehidupan dan kesihatan adalah baik untuk bentuk anemia ini, ia hanya datang selepas pelaksanaan splenektomi radikal.

Satu lagi bentuk anemia hemolitik keturunan yang berlaku pada zaman kanak-kanak adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan aktiviti G-6-FDG, yang dicirikan oleh cara pusaka warisan autosomal.

Ciri ciri patologi ini adalah kejadian hemolisis intravaskular spontan selepas mengambil beberapa ubat tertentu (sulfonamides, derivat kina, agen antiplatelet, chloramphenicol, Tubazid), atau penggunaan kekacang.

Manifestasi klinis terjadi 2-3 hari setelah penggunaan obat dan manifestasi sebagai kelemahan parah, mual dan muntah, berdebar-debar, demam ke angka demam, anuria dan gejala kegagalan ginjal akut. Ciri-ciri khas dari bentuk anemia hemolitik keturunan ialah hemoglobinuria dan hemosiderinuria.

Perubahan biasa pada parameter darah periferal adalah: pengurangan bilangan sel darah merah dan retikulositosis tinggi, kehadiran dalam eritrosit Heinz Taurus semasa pewarnaan supravital, peningkatan rintangan osmosis eritrosit. Di dalam sumsum tulang, satu kecenderungan pembentukan darah hiperplastik ditentukan.

Anemia jenis ini dicirikan oleh tempoh krisis, oleh itu, sebagai langkah pencegahan, kanak-kanak harus sepenuhnya dikecualikan daripada diet, produk kacang, serta untuk mencegah penggunaan ubat dari kumpulan risiko. Disebabkan fakta bahawa anemia keturunan sering berlaku dengan perkembangan krisis hemolitik fulminant, disertai dengan kegagalan buah pinggang akut, prognosis untuk kehidupan dan kesihatan kanak-kanak tidak menguntungkan dalam kes ini.

Bentuk anemia hemolitik keturunan yang paling biasa pada zaman kanak-kanak adalah talasemia, di mana eritrosit mengandungi globin yang banyak patologi, yang menggalakkan agregasi dan pemusnahan sel-sel darah merah bukan sahaja di limpa, tetapi juga di sumsum tulang.

Manifestasi talasemia pertama diperhatikan sudah dalam tempoh neonatal dan ditunjukkan oleh sindrom anemia, jaundis dan splenomegali dalam kombinasi dengan keabnormalan perkembangan (tengkorak persegi, menonjol lengkungan zygomatic, jenis wajah mongoloid, jembatan hidung). Pada kanak-kanak yang mengalami talasemia, terdapat lag tidak hanya dalam fizikal tetapi juga dalam perkembangan psikomotor.

Tanda-tanda makmal thalasemia pada kanak-kanak adalah: anemia teruk (penurunan paras hemoglobin kurang daripada 30 g / l), hypochromia (pengurangan indeks warna di bawah 0.5), retikulositosis, sel darah merah sasaran seperti dalam smear, peningkatan ketahanan osmosis eritrosit, bilirubin. Kriteria mutlak untuk menentukan diagnosis "talasemia" adalah peningkatan hemoglobin janin (lebih daripada 30%).

Thalasemia adalah patologi yang sentiasa progresif, yang tidak dicirikan oleh permulaan tempoh remisi, dan oleh itu kadar kematian untuk penyakit ini sangat tinggi.

Rawatan anemia hemolitik

Untuk mencapai hasil positif maksimum daripada rawatan anemia hemolitik, pertama sekali perlu melakukan segala usaha untuk menjelaskan bentuk penyakit ini dengan pasti, kerana setiap rejimen rawatan mestilah ditentukan secara etiopatogenik.

Oleh itu, splenektomi radikal digunakan sebagai rawatan keutamaan untuk anemia hemolitik mikrospherocytic keturunan. Tanda-tanda mutlak untuk splenektomi adalah: kursus krisis penyakit dengan tempoh yang sering terjadi dalam eksaserbasi, anemia teruk dan kolik hepatik. Dalam kebanyakan kes, selepas splenectomy, terdapat remisi 100% tanpa pengulangan penyakit, walaupun terdapat mikrospherosit dalam darah. Dalam keadaan di mana hemolisis disertai dengan penampilan calculi dalam pundi hempedu, splenectomy disyorkan untuk digabungkan dengan kolesistektomi.

Sebagai langkah pencegahan, pesakit dianjurkan pengambilan jangka hayat choleretic (Allohol 1 tablet pada setiap hidangan), antispasmodic (Riabal 1 kapsul 2 p / hari) persiapan, pelaksanaan periodik duodenal berbunyi. Dalam keadaan di mana terdapat anemia ketara, anda dinasihatkan untuk menggunakan pemindahan pertukaran gejala sel darah merah, dengan mengambil kira gabungan kumpulan.

Dalam kes penyakit anemia hemolitik keturunan yang disebabkan oleh kecacatan G-6-FDG, terapi pengoksidaan disyorkan (200 ml larutan natrium klorida isotonik secara intravena), serta langkah-langkah pencegahan untuk pencegahan DIC (Heparin 5000 U subcutaneously 4 p / Day).

Anemia hemolitik autoimun bertindak balas dengan baik kepada terapi hormon, yang digunakan bukan sahaja untuk melegakan krisis hemolitik, tetapi juga sebagai rawatan jangka panjang. Untuk menentukan dos optimum Prednisolone, perlu mengambil kira kesejahteraan umum pesakit, serta perkiraan darah periferal. Dos prednisolon harian yang mencukupi dalam keadaan ini dianggap sebagai 1 mg / kg berat badan, tetapi jika tidak ada kesan, adalah mungkin untuk meningkatkan dos kepada 2.5 mg / kg.

Dalam keadaan di mana anemia hemolitik autoimun berlaku dalam bentuk yang teruk, adalah disyorkan untuk menggabungkan terapi detoksifikasi (Neohemodez 200 ml titisan intravena) dengan pemindahan sel merah, dengan mengambil kira gabungan kumpulan. Splenektomi radikal hanya digunakan jika tiada kesan menggunakan cara terapi konservatif dan mesti disertakan dengan pelantikan ubat sitotoksik (Cyclophosphamide 100 mg 1 p / hari, Azathioprine 200 mg setiap hari). Perlu diingat bahawa kontraindikasi mutlak untuk penggunaan ubat sitotoksik adalah usia kanak-kanak, kerana dadah dalam kumpulan ini boleh menyebabkan kesan mutagenik.

Secara berasingan, perlu dilakukan kaedah rawatan seperti pemindahan darah sel darah merah yang dicairkan atau dibasuh. Transfusi sel darah merah mestilah dibenarkan oleh keparahan sindrom anemia dan keadaan umum pesakit, dan pentingnya tindak balas pesakit kepada pemindahan darah dinilai. Selalunya pada pesakit yang telah menjalani pemindahan sel darah merah berulang, tindak balas selepas pemindahan transfusi diperhatikan, yang merupakan sebab bagi pemilihan darah individu menggunakan ujian Coombs tidak langsung.

Dalam sesetengah kes, anemia hemolitik bertindak balas dengan baik dengan penggunaan ubat hormon anabolik (retabolil 25 mg intramuskular, Neurobol 5 mg 1 p / hari). Sebagai terapi gejala, disarankan untuk menggunakan ubat antioxidant (vitamin kumpulan E 10 mg intramuskular), dan dengan kekurangan zat besi yang bersamaan - ubat yang mengandungi besi oral (Ferrum-Lek 10 ml 1 p / hari).

Anemia hemolitik. Punca, gejala, diagnosis dan rawatan patologi

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti. Mana-mana ubat-ubatan mempunyai kontraindikasi. Perundingan diperlukan

Anemia hemolitik adalah penyakit darah bebas atau keadaan patologi badan, di mana pemusnahan sel darah merah yang beredar dalam darah berlaku melalui pelbagai mekanisme. Berdasarkan sebab-sebab anemia hemolitik dibahagikan kepada erythrocyte dan bukan erythrocyte. Dalam anemia eritrosit, penyebab hemolisis terletak pada pelbagai kecacatan herediter eritrosit itu sendiri, seperti struktur abnormal sitoskeleton sel, gangguan dalam struktur hemoglobin dan kegagalan enzim erythrocyte tertentu. Anemia hemolitik bukan erythrocyte disifatkan oleh struktur normal sel darah merah, dan kemusnahannya berlaku di bawah pengaruh faktor patogenik luaran, seperti tindakan mekanikal, pencegahan autoimun, agen berjangkit, dan sebagainya.

Oleh kerana kompleks gejala anemia hemolitik adalah sama bagi kebanyakan sebab yang menyebabkan mereka, sejarah yang dikumpulkan dengan betul, serta kajian makmal dan kajian paraklinikal, sangat penting.

Rawatan anemia hemolitik perlu dilakukan hanya selepas penubuhan diagnosis muktamad, tetapi jauh dari kemungkinan yang mungkin disebabkan oleh kadar pemusnahan sel darah merah yang tinggi dan kekurangan masa untuk membuat diagnosis. Dalam kes sedemikian, aktiviti yang bertujuan untuk menyediakan pesakit dengan sokongan nyawa, seperti pemindahan darah, pertukaran plasma, rawatan empirik dengan ubat antibakteria dan ubat hormon glucocorticoid, datang ke hadapan.

Fakta menarik

  • Jumlah purata besi yang terkandung dalam darah orang dewasa adalah kira-kira 4 gram.
  • Jumlah sel darah merah dalam tubuh orang dewasa dari segi berat kering adalah purata 2 kg.
  • Keupayaan regeneratif sumsum tulang sumsum eritrosit cukup besar. Bagaimanapun, ia mengambil masa yang lama agar mekanisme pembaharuan diaktifkan. Atas sebab ini, hemolisis kronik lebih mudah ditoleransi oleh pesakit daripada akut, walaupun paras hemoglobin mencapai 40-50 g / l.

Apakah sel darah merah?

Erythrocytes adalah unsur yang paling banyak membentuk darah, fungsi utamanya adalah untuk menjalankan pemindahan gas. Oleh itu, erythrocytes membekalkan oksigen ke tisu periferal dan mengeluarkan karbon dioksida dari badan, produk akhir dari pecahan lengkap bahan-bahan biologi.

Eritrosit biasa mempunyai beberapa parameter yang memastikan kejayaan fungsinya.

Parameter utama sel darah merah adalah:

  • bentuk cakera biconcave;
  • diameter purata - 7.2 - 7.5 mikron;
  • jumlah purata adalah 90 mikron 3;
  • tempoh "nyawa" - 90 - 120 hari;
  • Kepekatan normal pada lelaki ialah 3.9 - 5.2 x 10 12 l;
  • Kepekatan normal pada wanita ialah 3.7 - 4.9 x 10 12 l;
  • kepekatan normal hemoglobin pada lelaki adalah 130-160 g / l;
  • Kepekatan hemoglobin normal pada wanita - 120 - 150 g l;
  • hematokrit (nisbah sel darah kepada bahagian cairnya) pada lelaki ialah 0.40 - 0.48;
  • hematokrit pada wanita - 0.36 - 0.46.
Mengubah bentuk dan saiz sel darah merah mempunyai kesan negatif terhadap fungsi mereka. Sebagai contoh, penurunan saiz erythrocyte menunjukkan kandungan hemoglobin yang lebih rendah di dalamnya. Dalam kes ini, bilangan sel darah merah mungkin normal, namun, anemia akan berlaku, kerana jumlah hemoglobin akan dikurangkan. Meningkatkan diameter sel darah merah sering menunjukkan megaloblastik B12-kekurangan atau anemia kekurangan asid folik. Kehadiran dalam analisis darah eritrosit pada diameter yang berbeza dipanggil anisositosis.

Bentuk erythrocyte yang betul dari segi fisiologi sangat penting. Pertama, ia memberikan kawasan paling besar hubungan antara eritrosit dan dinding vaskular semasa laluan melalui kapilari, dan, dengan itu, kadar pertukaran gas yang tinggi. Kedua, sel diubahsuai sel darah merah sering menunjukkan sifat plastik rendah dari sitoskeleton erythrocyte (sistem protein yang teratur dalam rangkaian yang menyokong bentuk sel yang diperlukan). Oleh kerana perubahan dalam bentuk normal sel, pemusnahan pramatang sel darah merah sedemikian berlaku apabila melepasi kapilari limpa. Kehadiran di dalam darah periferal eritrosit pelbagai bentuk dipanggil poikilositosis.

Ciri struktur sel darah merah

Sitoskeleton eritrosit adalah sistem microtubules dan mikrofilamen yang memberikan erythrocyte satu bentuk atau yang lain. Mikrofilamen terdiri daripada tiga jenis protein - actin, myosin dan tubulin. Protein ini dapat mengikat secara aktif, mengubah bentuk sel darah merah untuk mencapai tugas yang diperlukan. Sebagai contoh, untuk melewati kapilari, eritrosit dikeluarkan, dan apabila meninggalkan bahagian sempit, ia mengambil semula bentuk semula. Transformasi ini berlaku apabila menggunakan tenaga ATP (adenosine triphosphate) dan ion kalsium, yang merupakan faktor pemicu dalam penyusunan semula sitoskeleton.

Satu lagi ciri sel darah merah ialah ketiadaan nukleus. Harta ini sangat berfaedah dari sudut pandangan evolusi, kerana ia membolehkan penggunaan lebih rasional ruang yang akan menduduki nukleus, dan sebaliknya menempatkan lebih banyak hemoglobin dalam eritrosit. Lebih-lebih lagi, nukleus akan mengurangkan sifat plastik eritrosit, yang tidak boleh diterima, memandangkan sel ini mesti menembusi kapilari, yang diameternya beberapa kali lebih kecil daripada yang tersendiri.

Hemoglobin adalah makromolekul yang mengisi 98% daripada jumlah sel darah merah matang. Ia terletak di sel-sel sitoskeleton sel. Dianggarkan bahawa erythrocyte purata mengandungi kira-kira 280 - 400 juta molekul hemoglobin. Ia terdiri daripada bahagian protein - bahagian globin dan bukan protein - heme. Globin, pada gilirannya, terdiri daripada empat monomer, dua daripadanya adalah monomer α (alpha) dan dua yang lain monomer β (beta). Heme adalah molekul tak organik yang kompleks, di mana terletaknya besi, mampu mengoksidasi dan memulihkan, bergantung kepada keadaan persekitaran. Fungsi utama hemoglobin adalah untuk menangkap, mengangkut dan melepaskan oksigen dan karbon dioksida. Proses-proses ini dikawal oleh keasidan medium, tekanan separa gas darah dan faktor-faktor lain.

Jenis hemoglobin berikut dibezakan:

  • hemoglobin A (HbA);
  • hemoglobin A2 (HbA2);
  • hemoglobin F (HbF);
  • hemoglobin H (HbH);
  • hemoglobin S (HbS).
Hemoglobin A adalah pecahan yang paling banyak, yang bahagiannya adalah 95-98%. Hemoglobin ini adalah normal, dan strukturnya seperti yang diterangkan di atas. Hemoglobin A2 terdiri daripada dua rantai α dan dua rantai δ (delta). Jenis hemoglobin ini tidak kurang berfungsi berbanding hemoglobin A, tetapi bahagiannya hanya 2-3%. Hemoglobin F ialah pecahan pediatrik atau hemoglobin janin dan berlaku secara purata sehingga 1 tahun. Sejurus selepas lahir, pecahan hemoglobin tersebut adalah tertinggi dan berjumlah 70-90%. Pada penghujung tahun pertama hayat, hemoglobin janin musnah, dan tempatnya diambil oleh hemoglobin A. Hemoglobin H berlaku dalam talasemia, dan ia terbentuk dari 4 β-monomer. Hemoglobin S adalah tanda diagnosa anemia sel sabit.

Membran erythrocyte terdiri daripada lapisan lipid berganda, yang diserap dengan pelbagai protein, yang berfungsi sebagai pam bagi pelbagai unsur surih. Unsur-unsur sitoskeleton dilampirkan pada permukaan dalaman membran. Di permukaan luar eritrosit adalah sebilangan besar glikoprotein yang berfungsi sebagai reseptor dan antigen - molekul yang menentukan keunikan sel. Setakat ini, lebih daripada 250 jenis antigen telah dijumpai di permukaan eritrosit, yang paling banyak dikaji antigen adalah sistem antigen AB0 dan sistem faktor Rh.

Menurut sistem AB0, 4 kumpulan darah dibezakan, dan menurut faktor Rh - 2 kumpulan. Penemuan jenis darah ini menandakan permulaan era baru dalam bidang perubatan, kerana ia membenarkan pemindahan darah dan komponennya kepada pesakit dengan penyakit darah ganas, kehilangan darah yang besar, dan sebagainya. Selain itu, terima kasih kepada pemindahan darah, kadar survival pesakit selepas campur tangan pembedahan besar-besaran telah meningkat dengan ketara.

Sistem AB0 membezakan jenis darah berikut:

  • agglutinogens (antigen pada permukaan eritrosit yang, apabila bersentuhan dengan agglutinin dengan nama yang sama, menyebabkan pemendapan sel darah merah) pada permukaan eritrosit tidak hadir;
  • agglutinogens A hadir;
  • agglutinogens B hadir;
  • terdapat agglutinogen A dan B.
Dengan kehadiran faktor Rh, jenis darah berikut dibezakan:
  • Rh-positif - 85% daripada populasi;
  • Rhesus negatif - 15% daripada penduduk.

Walaupun pada hakikatnya, secara teori, tidak ada sebarang pemindahan darah yang serasi sepenuhnya dari satu pesakit kepada yang lain, terdapat secara berkala reaksi anafilaksis. Sebabnya komplikasi ini adalah ketidakcocokan jenis antigen eritrosit lain, yang, malangnya, praktikalnya tidak dikaji setakat ini. Selain itu, penyebab anafilaksis mungkin ada beberapa komponen plasma - bahagian cecair darah. Oleh itu, menurut cadangan terkini panduan perubatan antarabangsa, pemindahan darah secara keseluruhan tidak dialu-alukan. Sebaliknya, komponen darah disalurkan - jisim erythrocyte, jisim platelet, albumin, plasma beku segar, faktor pembekuan pekat, dan sebagainya.

Glikoprotein yang disebut terdahulu, yang terletak di permukaan membran erythrocyte, membentuk lapisan yang dipanggil glycocalyx. Ciri penting lapisan ini ialah caj negatif pada permukaannya. Permukaan lapisan dalaman salur darah juga mempunyai caj negatif. Oleh itu, dalam aliran darah, sel darah merah ditolak dari dinding kapal dan antara satu sama lain, yang menghalang pembentukan bekuan darah. Walau bagaimanapun, adalah perlu untuk menyebabkan kerosakan eritrosit atau kecederaan pada dinding kapal, kerana caj negatif mereka secara beransur-ansur digantikan oleh sel-sel darah merah yang positif dan positif dikelompokkan di sekitar tapak kecederaan, dan bekuan darah terbentuk.

Konsep deformabilitas dan kelikatan sitoplasma eritrosit dikaitkan rapat dengan fungsi sitoskeleton dan kepekatan hemoglobin dalam sel. Kemandulan adalah keupayaan sel merah sewenang-wenangnya mengubah bentuknya untuk mengatasi halangan-halangan. Kelikatan sittlasma berkadar songsang dengan deformabiliti dan bertambah dengan peningkatan kandungan hemoglobin berhubung dengan bahagian cecair sel. Peningkatan kelikatan berlaku dengan penuaan eritrosit dan merupakan proses fisiologi. Selari dengan peningkatan kelikatan terdapat penurunan kecacatan.

Walau bagaimanapun, perubahan dalam penunjuk ini boleh berlaku bukan sahaja dalam proses fisiologi penuaan eritrosit, tetapi juga dalam banyak penyakit kongenital dan diperolehi, seperti membranopati, fermentopati dan hemoglobinopati keturunan, yang akan diterangkan dengan lebih terperinci kemudian.

Eritrosit, seperti mana-mana sel hidup yang lain, memerlukan tenaga untuk berfungsi dengan jayanya. Eritrosit tenaga mendapat dalam proses redoks yang berlaku di mitokondria. Mitokondria dibandingkan dengan loji janakuasa sel, kerana ia menukar glukosa ke ATP semasa proses yang dipanggil glikolisis. Keupayaan tersendiri eritrosit adalah mitokondrianya yang membentuk ATP hanya dengan glikolisis anaerobik. Dalam erti kata lain, sel-sel ini tidak memerlukan oksigen untuk menyokong fungsi-fungsi penting mereka dan oleh itu memberikan oksigen ke tisu seperti yang mereka terima ketika melewati alveoli pulmonari.

Walaupun sel darah merah telah mengembangkan pendapat sebagai pembawa utama oksigen dan karbon dioksida, di samping itu, mereka melakukan beberapa fungsi penting lain.

Fungsi sekunder sel-sel darah merah adalah:

  • peraturan keseimbangan asid-darah darah melalui sistem penahan karbonat;
  • hemostasis adalah proses yang bertujuan untuk menghentikan pendarahan;
  • penentuan sifat rheologi darah - perubahan dalam bilangan eritrosit berhubung dengan jumlah plasma membawa kepada penebalan atau penipisan darah.
  • penyertaan dalam proses imun - reseptor untuk melampirkan antibodi terletak pada permukaan eritrosit;
  • fungsi pencernaan - pembusukan, sel darah merah melepaskan hem, secara bebas berubah menjadi bilirubin bebas. Di dalam hati, bilirubin bebas ditukar kepada hempedu, yang digunakan untuk memecah lemak dalam makanan.

Siklus hidup Erythrocyte

Sel darah merah terbentuk dalam sumsum tulang merah, melalui pelbagai peringkat pertumbuhan dan pematangan. Semua bentuk pendahuluan erythrocyte digabungkan menjadi satu istilah - erythrocyte bercambah.

Apabila mereka matang, prekursor erythrocyte mengalami perubahan keasidan cytoplasm (bahagian cecair sel), pencernaan sendiri nukleus dan pengumpulan hemoglobin. Prekursor segera dari eritrosit adalah retikulosit - sel di mana, ketika diperiksa di bawah mikroskop, Anda dapat menemukan beberapa kemasukan padat yang pernah menjadi nukleus. Reticulocytes beredar dalam darah dari 36 hingga 44 jam, di mana mereka menyingkirkan sisa-sisa nukleus dan menyiapkan sintesis hemoglobin dari rantaian sisa RNA utusan (asid ribonukleik).

Peraturan pematangan sel darah merah baru dilakukan melalui mekanisme umpan balik langsung. Bahan yang merangsang pertumbuhan sel darah merah adalah erythropoietin, hormon yang dihasilkan oleh parenchyma buah pinggang. Dengan kelaparan oksigen, pengeluaran erythropoietin dipertingkatkan, yang mempercepat pematangan sel darah merah dan akhirnya mengembalikan tahap optimum ketepuan oksigen tisu. Peraturan menengah aktiviti germanium eritrosit dilakukan oleh interleukin-3, faktor sel stem, vitamin B12, hormon (thyroxin, somatostatin, androgens, estrogen, kortikosteroid) dan unsur surih (selenium, besi, zink, tembaga, dan lain-lain).

Selepas 3-4 bulan kewujudan erythrocyte, invasif secara beransur-ansur berlaku, yang ditunjukkan oleh pelepasan cecair intraselular daripadanya kerana haus dan lusuh sistem enzim pengangkutan paling. Berikutan itu, eritrosit dipadatkan, disertai dengan pengurangan sifat plastiknya. Pengurangan sifat plastik mempengaruhi kebolehtelapan eritrosit melalui kapilari. Akhirnya, eritrosit seperti itu memasuki limpa, terjebak dalam kapilari dan dimusnahkan oleh leukosit dan makrofag yang terletak di sekelilingnya.

Selepas eritrosit dimusnahkan, hemoglobin percuma dikeluarkan ke dalam aliran darah. Dengan kadar hemolisis kurang daripada 10% daripada jumlah bilangan eritrosit setiap hari, hemoglobin ditangkap oleh protein yang dipanggil haptoglobin dan disimpan di dalam limpa dan lapisan dalaman salur darah, di mana ia dimusnahkan oleh makrofaj. Macrophages memusnahkan bahagian protein hemoglobin, tetapi melepaskan heme. Heme di bawah tindakan beberapa enzim darah diubah menjadi bilirubin percuma, selepas itu ia diangkut ke hati oleh albumin. Kehadiran dalam darah sejumlah besar bilirubin percuma disertai dengan penampilan penyakit kuning berwarna lemon. Di dalam hati, bilirubin bebas mengikat ke asid glucuronic dan dirembes ke dalam usus sebagai hempedu. Sekiranya terdapat halangan kepada aliran keluar hempedu, ia masuk kembali ke dalam darah dan beredar dalam bentuk bilirubin terikat. Dalam kes ini, penyakit kuning juga muncul, tetapi teduh gelap (membran mukus dan kulit warna oren atau kemerahan).

Selepas pembebasan bilirubin terikat dalam usus dalam bentuk hempedu, ia dikembalikan kepada stercobilinogen dan urobilinogen menggunakan flora usus. Kebanyakan stekobilinogen ditukar kepada sterkobilin, yang dikumuhkan dalam tinja dan menjadikannya coklat. Bahagian sisa stercobilinogen dan urobilinogen diserap dalam usus dan kembali ke aliran darah. Urobilinogen bertukar menjadi urobilin dan diekskresikan dalam air kencing, dan stercobilinogen memasuki semula hati dan diekskresikan dalam empedu. Siklus ini pada pandangan pertama mungkin kelihatan tidak berguna, bagaimanapun, ini adalah kesalahan. Semasa kemasukan semula produk pecah erythrocyte ke dalam darah, rangsangan aktiviti sistem imun dijalankan.

Dengan peningkatan kadar hemolisis daripada 10% hingga 17-18% daripada jumlah bilangan eritrosit setiap hari, rizab haptoglobin tidak mencukupi untuk menangkap hemoglobin yang dilepaskan dan melupuskannya mengikut cara yang dinyatakan di atas. Dalam kes ini, hemoglobin percuma dari aliran darah memasuki kapilari buah pinggang, ditapis ke dalam air kencing utama dan dioksidakan menjadi hemosiderin. Kemudian hemosiderin memasuki air kencing yang menengah dan dikeluarkan daripada badan.

Dengan hemolisis yang sangat ketara, kadarnya melebihi 17-18% daripada jumlah bilangan eritrosit setiap hari, hemoglobin memasuki buah pinggang dalam jumlah yang terlalu besar. Oleh kerana itu, pengoksidaannya tidak berlaku dan hemoglobin tulen memasuki air kencing. Oleh itu, penentuan dalam air kencing lebihan urobilin adalah tanda anemia hemolitik ringan. Kemunculan hemosiderin menunjukkan peralihan kepada tahap hemolisis yang sederhana. Pengesanan hemoglobin dalam air kencing menunjukkan keamatan tinggi pemusnahan sel darah merah.

Apakah anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah penyakit di mana tempoh erythrocytes dipendekkan dengan ketara kerana beberapa faktor erythrocyte luaran dan dalaman. Faktor dalaman yang membawa kepada pemusnahan sel darah merah adalah pelbagai keabnormalan struktur enzim sel darah merah, heme atau membran sel. Faktor luaran yang boleh menyebabkan kemusnahan sel darah merah adalah pelbagai jenis konflik imun, pemusnahan mekanik sel darah merah, serta jangkitan badan oleh beberapa penyakit berjangkit.

Anemia hemolitik dikelaskan sebagai kongenital dan diperolehi.

Jenis anemia hemolitik kongenital berikut dibezakan:

  • membranopati;
  • fermentopati;
  • hemoglobinopati.
Jenis anemia hemolitik yang diperolehi dibezakan:
  • anemia hemolitik imun;
  • membranopati yang diperoleh;
  • anemia akibat pemusnahan mekanikal sel darah merah;
  • anemia hemolitik yang disebabkan oleh agen berjangkit.

Anemia hemolitik kongenital

Membranopati

Seperti yang dijelaskan sebelumnya, bentuk normal sel darah merah adalah bentuk cakera biconcave. Bentuk ini sepadan dengan komposisi protein yang betul membran dan membolehkan eritrosit menembusi kapilari, diameter yang beberapa kali lebih kecil daripada diameter eritrosit itu sendiri. Keupayaan menembusi sel darah merah yang tinggi, dalam satu tangan, membolehkan mereka untuk melaksanakan fungsi utama mereka dengan berkesan - pertukaran gas antara persekitaran dalaman badan dan persekitaran luaran, dan sebaliknya - untuk mengelakkan kemusnahan mereka yang berlebihan dalam limpa.

Kekurangan protein membran tertentu membawa kepada gangguan bentuknya. Dengan pelanggaran bentuk itu, penurunan keupayaan eritrosit berlaku dan, sebagai akibatnya, kemusnahan mereka meningkat di limpa.

Hari ini, terdapat 3 jenis membranopati kongenital:

  • acanthocytosis
  • microspherocytosis
  • ovalositosis
Acantocytosis adalah satu keadaan di mana erythrocytes dengan banyak buah pinggang, dipanggil acanthocytes, muncul di dalam aliran darah pesakit. Membran seperti erythrocytes tidak bulat dan di bawah mikroskop menyerupai paip, maka nama patologi itu. Penyebab acanthocytosis hari ini tidak difahami sepenuhnya, tetapi ada kaitan yang jelas antara patologi ini dan kerosakan hati yang teruk dengan penunjuk lemak darah yang tinggi (jumlah kolesterol dan pecahannya, beta-lipoprotein, triacylglycerides, dan sebagainya). Gabungan faktor-faktor ini boleh berlaku dalam penyakit keturunan seperti chorea Huntington dan abetalipoproteinemia. Acanthocytes tidak dapat melalui kapilari limpa dan oleh itu tidak lama lagi runtuh, yang membawa kepada anemia hemolitik. Oleh itu, keterukan acanthocytosis berkorelasi secara langsung dengan intensiti hemolisis dan tanda-tanda klinikal anemia.

Microspherocytosis adalah penyakit yang pada masa lalu dikenali sebagai penyakit kuning hemolytic familial, kerana ia dapat dikesan untuk warisan reses autosomal yang jelas dari gen yang cacat yang bertanggungjawab untuk pembentukan sel darah merah biconcave. Akibatnya, dalam pesakit sedemikian, semua sel darah merah yang terbentuk berbeza dalam bentuk sfera dan diameter yang lebih kecil, berhubung dengan sel darah merah yang sihat. Bentuk sfera mempunyai luas permukaan yang lebih kecil berbanding dengan bentuk biconcave biasa, sehingga kecekapan pertukaran gas sel darah merah tersebut berkurang. Lebih-lebih lagi, mereka mengandungi kurang hemoglobin dan lebih teruk lagi apabila melewati kapilari. Ciri-ciri ini membawa kepada pemendekan tempoh kewujudan eritrosit sedemikian melalui hemolisis pra-matang dalam limpa.

Sejak zaman kanak-kanak, pesakit ini mempunyai hipertrofi sumsum tulang sumsum eritrosit, mengimbangi hemolisis. Oleh itu, microspherocytosis lebih kerap disertai dengan anemia ringan dan sederhana, yang muncul pada masa-masa apabila tubuh lemah oleh penyakit virus, kekurangan zat makanan atau tenaga fizikal yang kuat.

Ovalocytosis adalah penyakit keturunan yang dihantar secara autosomal. Selalunya penyakit ini berlaku secara subklinikal dengan kehadiran kurang daripada 25% erythrocyte bujur dalam darah. Lebih kurang biasa adalah bentuk yang teruk di mana jumlah sel darah merah yang cacat menghampiri 100%. Penyebab ovalocytosis terletak pada kecacatan gen yang bertanggungjawab terhadap sintesis protein spectrin. Spektrin terlibat dalam pembinaan sitoskeleton eritrosit. Oleh itu, disebabkan oleh kepekaan pada sitoskeleton, erythrocyte tidak dapat memulihkan bentuk biconcave selepas melewati kapilari dan beredar di dalam darah periferal dalam bentuk sel-sel elips. Lebih ketara nisbah diameter membujur dan melintang ovalokium, lebih cepat kemusnahan berlaku di limpa. Pembuangan limpa dengan ketara mengurangkan kadar hemolisis dan membawa kepada remisi penyakit dalam 87% kes.

Fermentopati

Eritrosit mengandungi sejumlah enzim, dengan bantuan yang mana persekitaran dalamannya dikekalkan, pemprosesan glukosa ke ATP dan peraturan keseimbangan darah berasid.

Menurut arahan di atas, terdapat 3 jenis fermentopati:

  • kekurangan enzim yang terlibat dalam pengoksidaan dan pengurangan glutation (lihat di bawah);
  • kekurangan enzim glikolisis;
  • kekurangan enzim yang menggunakan ATP.

Glutathione adalah kompleks tripeptida yang terlibat dalam kebanyakan proses redoks tubuh. Khususnya, diperlukan untuk operasi mitokondria - stesen tenaga pada mana-mana sel, termasuk eritrosit. Kecacatan kongenital enzim yang terlibat dalam pengoksidaan dan pengurangan glutation daripada erythrocytes membawa kepada penurunan dalam kadar pengeluaran molekul ATP - substrat tenaga utama untuk kebanyakan sistem sel yang bergantung kepada tenaga. Kekurangan ATP membawa kepada perlambatan dalam metabolisme sel darah merah dan pemusnahan diri mereka yang cepat, yang dipanggil apoptosis.

Glikolisis adalah proses penguraian glukosa dengan pembentukan molekul ATP. Untuk pelaksanaan glikolisis, kehadiran beberapa enzim diperlukan, yang berulang kali menukar glukosa ke dalam sebatian pertengahan dan akhirnya melepaskan ATP. Seperti yang disebutkan sebelumnya, eritrosit adalah sel yang tidak menggunakan oksigen untuk membentuk molekul ATP. Jenis glikolisis ini adalah anaerobik (tanpa udara). Akibatnya, 2 molekul ATP terbentuk daripada satu molekul glukosa dalam erythrocyte, yang digunakan untuk mengekalkan kecekapan sistem enzim sel yang paling. Oleh itu, kecacatan kongenital enzim glikolisis menghilangkan eritrosit jumlah tenaga yang diperlukan untuk menyokong aktiviti penting, dan ia musnah.

ATP adalah molekul universal, pengoksidaan yang melepaskan tenaga yang diperlukan untuk kerja lebih daripada 90% sistem enzim semua sel badan. Eritrosit juga mengandungi banyak sistem enzim, iaitu substrat ATP. Tenaga yang dilepaskan dibelanjakan untuk proses pertukaran gas, mengekalkan keseimbangan ionik yang tetap di dalam dan di luar sel, mengekalkan tekanan osmotik dan onkotik sel tetap, serta kerja aktif sitoskeleton dan banyak lagi. Pelanggaran penggunaan glukosa dalam sekurang-kurangnya salah satu sistem tersebut menyebabkan kehilangan fungsinya dan reaksi berantai selanjutnya, hasilnya adalah pemusnahan sel darah merah.

Hemoglobinopathies

Hemoglobin adalah molekul yang menduduki 98% daripada jumlah erythrocyte, yang bertanggungjawab untuk memastikan proses penangkapan dan pelepasan gas, serta untuk pengangkutan mereka dari alveoli pulmonari ke tisu dan belakang periferal. Dengan beberapa kecacatan hemoglobin, sel-sel darah merah lebih teruk menjalankan pemindahan gas. Di samping itu, dengan latar belakang perubahan dalam molekul hemoglobin, bentuk erythrocyte itu sendiri berubah di sepanjang jalan, yang juga memberi kesan buruk kepada tempoh peredaran mereka dalam aliran darah.

Terdapat 2 jenis hemoglobinopati:

  • kuantitatif - talasemia;
  • kualiti - anemia sel sabit atau drepanocytosis.
Thalasemia adalah penyakit keturunan yang dikaitkan dengan sintesis hemoglobin terjejas. Menurut strukturnya, hemoglobin adalah molekul kompleks yang terdiri daripada dua monomer alfa dan dua monomer beta yang saling terhubung. Rantai alfa disintesis daripada 4 bahagian DNA. Rantai beta - dari 2 tapak. Oleh itu, apabila mutasi berlaku di salah satu daripada 6 plot, sintesis monomer itu yang gennya rosak berkurangan atau berhenti. Gen yang sihat meneruskan sintesis monomer, yang dari semasa ke semasa membawa kepada dominasi kuantitatif sesetengah rantai berbanding yang lain. Monomer-monomer yang berlebihan bentuk sebatian lemah yang fungsinya jauh lebih rendah daripada hemoglobin biasa. Menurut rantai, sintesis yang dilanggar, terdapat 3 jenis utama talasemia - alpha, beta dan beta talasemia alpha-beta. Gambar klinikal bergantung kepada bilangan gen yang bermutasi.

Anemia sel Sickle adalah penyakit keturunan yang mana, bukan hemoglobin normal A, hemoglobin S yang tidak normal. Hemoglobin yang tidak normal ini lebih rendah daripada hemoglobin. Fungsi dan juga mengubah bentuk erythrocyte kepada sabit. Bentuk ini membawa kepada pemusnahan sel darah merah dalam tempoh 5 hingga 70 hari berbanding tempoh normal kewujudannya - dari 90 hingga 120 hari. Akibatnya, kadar erythrocyte sabit muncul dalam darah, nilai yang bergantung kepada sama ada mutasi itu adalah heterozigot atau homozigot. Dengan mutasi heterozygous, perkadaran eritrosit yang tidak normal jarang mencapai 50%, dan pesakit mengalami gejala anemia hanya dengan penuaan fizikal yang cukup atau di bawah keadaan kepekatan oksigen yang berkurang di udara atmosfera. Dengan mutasi homozygous, semua erythrocyte pesakit adalah berbentuk sabit dan oleh itu gejala-gejala anemia muncul dari kelahiran seorang kanak-kanak, dan penyakit ini dicirikan oleh suatu kursus yang teruk.

Anemia hemolitik diperolehi

Anemia hemolitik imun

Dengan jenis anemia ini, pemusnahan sel darah merah berlaku di bawah tindakan sistem imun badan.

Terdapat 4 jenis anemia hemolitik imun:

  • autoimun;
  • isoimun;
  • heteroimun;
  • transimun.
Dalam anemia autoimun, tubuh pesakit menghasilkan antibodi ke sel darah merah yang biasa disebabkan oleh kerosakan sistem imun dan pelanggaran pengiktirafan sel-sel mereka sendiri dan lain-lain oleh limfosit.

Anemia isokimun berkembang apabila pesakit disalurkan dengan darah yang tidak serasi dengan sistem AB0 dan faktor Rh atau, dengan kata lain, darah kumpulan lain. Dalam kes ini, pada malam sel darah merah transfused dimusnahkan oleh sel-sel sistem imun dan antibodi penerima. Satu konflik imun yang sama berkembang dengan faktor Rh positif dalam darah janin dan satu negatif dalam darah ibu hamil. Patologi ini dipanggil penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Anemia Heteroimun berkembang apabila antigen asing muncul pada membran erythrocyte, yang diiktiraf oleh sistem imun pesakit sebagai asing. Antigen asing boleh muncul di permukaan erythrocyte dalam kes penggunaan ubat tertentu atau selepas jangkitan virus akut.

Anemia transimun berkembang pada janin apabila antibodi terhadap eritrosit hadir dalam tubuh ibu (anemia autoimun). Dalam kes ini, kedua-dua erythrocyte ibu dan eritrosit janin menjadi sasaran sistem imun, walaupun tidak ada ketidakcocokan dengan faktor Rh, seperti dalam penyakit hemolitik bayi yang baru lahir.

Membranopati yang diperolehi

Anemia akibat pemusnahan mekanikal sel darah merah

Kumpulan penyakit ini termasuk:

  • berarak hemoglobinuria;
  • anemia hemolitik mikroangiopatik;
  • anemia semasa pemindahan injap jantung mekanikal.
Memerhati hemoglobinuria, seperti namanya, berkembang dengan perarakan panjang. Membentuk unsur-unsur darah yang berada di kaki, dengan pemampatan biasa berterusan sol, tertakluk kepada ubah bentuk dan juga runtuh. Akibatnya, sejumlah besar hemoglobin yang dibebaskan dibebaskan ke dalam darah, yang diekskresikan dalam air kencing.

Anemia hemolitik mikroangiopatik timbul akibat kecacatan dan pemusnahan sel darah merah dalam glomerulonephritis akut dan penyebaran sindrom intravaskular yang tersebar. Dalam kes pertama, disebabkan oleh keradangan tubula buah pinggang dan, oleh itu, kapilari yang mengelilingi mereka, lumen mereka sempit, dan sel darah merah mengalami kecacatan dengan geseran dengan membran dalaman mereka. Dalam kes kedua, pengagregatan platelet cepat kilat berlaku di seluruh sistem peredaran darah, disertai dengan pembentukan filamen fibrin berganda yang mengatasi lumen dari kapal. Sebahagian daripada erythrocytes segera terjebak dalam rangkaian yang terbentuk dan membentuk beberapa pembekuan darah, dan selebihnya pada slip kelajuan tinggi melalui rangkaian, pada masa yang sama berubah bentuk. Akibatnya, eritrosit yang cacat dengan cara ini, yang dipanggil "dinobatkan," masih beredar dalam darah untuk beberapa lama dan kemudian runtuh sendiri atau ketika mereka melewati kapilari limpa.

Anemia semasa transplantasi injap jantung mekanikal berkembang apabila sel darah merah bertembung, bergerak pada kelajuan tinggi, dengan plastik atau logam padat yang membentuk injap jantung tiruan. Kadar pemusnahan bergantung kepada kelajuan aliran darah di kawasan injap. Hemolisisis meningkat dengan prestasi kerja fizikal, pengalaman emosi, peningkatan mendadak atau penurunan tekanan darah dan peningkatan suhu badan.

Anemia hemolitik disebabkan oleh agen berjangkit

Punca anemia hemolitik

Merumuskan semua maklumat dari bahagian sebelumnya, adalah selamat untuk mengatakan bahawa punca-punca hemolisis adalah luas. Sebabnya mungkin terletak pada penyakit keturunan dan juga yang diperolehi. Oleh sebab itu, sangat penting untuk mencari penyebab hemolisis bukan sahaja dalam sistem darah, tetapi juga dalam sistem tubuh lain, kerana selalunya pemusnahan sel darah merah bukanlah penyakit bebas, tetapi gejala penyakit lain.

Oleh itu, anemia hemolitik boleh berkembang dengan sebab-sebab berikut:

  • penembusan pelbagai toksin dan racun ke dalam darah (bahan kimia toksik, racun perosak, gigitan ular, dan sebagainya);
  • pemusnahan mekanikal sel darah merah (semasa berjalan kaki, selepas implan injap jantung buatan, dan lain-lain);
  • sindrom pembekuan intravaskular;
  • pelbagai keabnormalan genetik struktur sel darah merah;
  • penyakit autoimun;
  • sindrom paraneoplastik (pemusnahan sel-sel darah merah bersama-sama dengan sel-sel tumor);
  • komplikasi selepas pemindahan darah;
  • jangkitan dengan beberapa penyakit berjangkit (malaria, toksoplasmosis);
  • glomerulonephritis kronik;
  • jangkitan purulen teruk dengan sepsis;
  • hepatitis B berjangkit, kurang kerap C dan D;
  • kehamilan;
  • avitaminosis, dsb.

Gejala anemia hemolitik

Gejala anemia hemolitik sesuai dengan dua sindrom utama - anemia dan hemolitik. Dalam kes apabila hemolisis adalah gejala penyakit lain, gambaran klinikal adalah rumit oleh gejala-gejalanya.

Sindrom anemik ditunjukkan oleh gejala berikut:

  • pucat kulit dan membran mukus;
  • pening;
  • kelemahan umum yang teruk;
  • keletihan cepat;
  • sesak nafas semasa latihan biasa;
  • denyutan jantung;
  • denyutan nadi, dsb.
Sindrom Hemolytic ditunjukkan oleh gejala berikut:
  • kulit pucat icteric dan membran mukus;
  • coklat gelap, ceri atau air kencing merah;
  • peningkatan dalam saiz limpa;
  • kesakitan di hypochondria kiri, dsb.

Diagnosis anemia hemolitik

Peringkat diagnosis pertama

Hemolisis sel darah merah adalah dua jenis. Jenis pertama hemolisis dipanggil intraselular, iaitu pemusnahan sel darah merah terjadi pada limpa melalui penyerapan sel darah merah yang cacat oleh limfosit dan phagocyte. Jenis hemolisis kedua dipanggil intravaskular, iaitu pemusnahan sel darah merah berlaku di dalam aliran darah di bawah tindakan limfosit yang beredar dalam darah, antibodi dan pelengkap. Menentukan jenis hemolisis adalah sangat penting, kerana ia memberi petunjuk kepada para penyelidik di mana arahnya untuk terus mencari penyebab kemusnahan sel darah merah.

Pengesahan hemolisis intraselular dilakukan menggunakan parameter makmal berikut:

  • hemoglobinemia - kehadiran hemoglobin bebas dalam darah akibat pemusnahan aktif sel darah merah;
  • hemosiderinuria - kehadiran dalam air kencing hemosiderin - hasil pengoksidaan dalam buah pinggang hemoglobin yang berlebihan;
  • hemoglobinuria - kehadiran dalam air kencing hemoglobin yang tidak berubah, tanda yang sangat tinggi pemusnahan sel darah merah.
Pengesahan hemolisis intravaskular dilakukan menggunakan ujian makmal berikut:
  • kiraan darah lengkap - pengurangan bilangan sel darah merah dan / atau hemoglobin, peningkatan jumlah reticulocytes;
  • ujian darah biokimia - peningkatan jumlah bilirubin disebabkan oleh pecahan tak langsung.
  • Pembedahan darah periferal - majoriti keabnormalan erythrocyte ditentukan oleh kaedah pewarnaan dan pembetulan smear yang berlainan.
Dengan pengecualian hemolisis, penyelidik beralih untuk mencari satu lagi penyebab anemia.

Tahap diagnosis kedua

Sebab-sebab perkembangan hemolisis adalah banyak, masing-masing, pencarian mereka mungkin tidak dapat diterima lama. Dalam kes ini, perlu untuk menjelaskan sejarah penyakit itu secukupnya. Dalam erti kata lain, ia dikehendaki untuk mengetahui tempat-tempat yang telah dikunjungi pesakit dalam tempoh enam bulan yang lalu, di mana dia bekerja, dalam keadaan apa yang dia tinggal, urutan di mana gejala-gejala penyakit muncul, keamatan perkembangan mereka dan banyak lagi. Maklumat sedemikian mungkin berguna dalam mempersempit pencarian bagi penyebab hemolisis. Dengan ketiadaan maklumat sedemikian, satu siri analisis dijalankan untuk menentukan substrat penyakit paling kerap yang mengakibatkan pemusnahan sel-sel darah merah.

Analisis peringkat diagnosis kedua adalah:

  • ujian langsung dan tidak langsung terhadap Coombs;
  • mengedarkan kompleks imun;
  • rintangan osmotik erythrocyte;
  • penyelidikan aktiviti enzim erythrocyte (glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-FDG), pyruvate kinase, dan lain-lain);
  • elektroforesis hemoglobin;
  • ujian untuk erythrosit sel sabit;
  • ujian pada anak lembu Heinz;
  • budaya darah bakteria;
  • ujian penurunan darah;
  • myelogram;
  • Contoh Hem, ujian Hartman (ujian sukrosa).
Coombs ujian langsung dan tidak langsung
Ujian ini dilakukan untuk mengesahkan atau tidak termasuk anemia hemolitik autoimun. Mengedarkan kompleks imun secara tidak langsung menunjukkan sifat hemolisis autoimun.

Rintangan osmosis eritrosit
Pengurangan rintangan osmosis eritrosit sering kali berkembang dengan bentuk kongenital anemia hemolitik, seperti sperositosis, ovalositosis dan acanthocytosis. Dalam talasemia, sebaliknya, peningkatan rintangan osmosis eritrosit diperhatikan.

Pengujian aktiviti enzim Erythrocyte
Dengan tujuan ini, mula-mula menjalankan analisis kualitatif kehadiran atau ketiadaan enzim yang diinginkan, dan kemudian melakukan analisis kuantitatif yang dilakukan menggunakan PCR (tindak balas rantai polimerase). Penentuan kuantitatif enzim erythrocyte memungkinkan untuk mengenal pasti penurunannya berbanding dengan nilai normal dan untuk mendiagnosis bentuk laten fermentopati erythrocyte.

Elektroforesis hemoglobin
Kajian ini dijalankan untuk mengecualikan hemoglobinopati kualitatif dan kuantitatif (thalasemia dan anemia sel sabit).

Ujian sabit Erythrocyte
Inti kajian ini adalah untuk menentukan perubahan dalam bentuk sel darah merah sebagai tekanan separa oksigen dalam darah menurun. Jika sel darah merah mengambil bentuk sabit, maka diagnosis anemia sel sabit dianggap telah disahkan.

Uji pada Taurus Heinz
Tujuan ujian ini adalah untuk mengesan kemasukan khas darah yang tidak dapat larut dalam hemoglobin. Ujian ini dijalankan untuk mengesahkan fermentopati ini sebagai kekurangan G-6-FDG. Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa mayat kecil Heinz mungkin muncul dalam darah yang berlebihan dengan overdosis sulfonamides atau pewarna aniline. Takrif pembentukan ini dilakukan dalam mikroskop medan gelap atau dalam mikroskop cahaya konvensional dengan pewarnaan khas.

Budaya darah bakteria
Pembenihan Buck dilakukan untuk menentukan jenis agen berjangkit yang beredar dalam darah yang boleh berinteraksi dengan sel darah merah dan menyebabkan kemusnahan mereka secara langsung atau melalui mekanisme imun.

Kajian "titisan tebal" darah
Kajian ini dijalankan untuk mengenalpasti patogen malaria, kitaran hidup yang berkaitan dengan pemusnahan sel darah merah.

Myelogram
Myelogram adalah hasil dari punca tulang sumsum. Kaedah paraklinik ini memungkinkan untuk mengenal pasti penyakit seperti penyakit darah ganas, yang, melalui serangan salur-imun dalam sindrom paraneoplastik, memusnahkan sel-sel darah merah. Di samping itu, pertumbuhan pertumbuhan tumbuh erythroid ditentukan dalam sumsum tulang sumsum, yang menunjukkan kadar penghasilan eritrosit yang tinggi dalam tindak balas terhadap hemolisis.

Sampel Hema. Ujian Hartman (ujian sukrosa)
Kedua-dua ujian dijalankan untuk menentukan tempoh kewujudan sel darah merah pesakit. Untuk mempercepatkan proses pemusnahan mereka, sampel ujian darah diletakkan dalam larutan asid atau sukrosa yang lemah, dan kemudian peratusan sel darah merah yang dihancurkan dianggarkan. Ujian Hema dianggap positif jika lebih daripada 5% sel darah merah dimusnahkan. Ujian Hartman dianggap positif apabila lebih daripada 4% sel darah merah dimusnahkan. Ujian positif menunjukkan hemoglobinuria pada waktu malam yang paroki.

Sebagai tambahan kepada ujian makmal yang dibentangkan, ujian tambahan lain dan pemeriksaan instrumental yang ditetapkan oleh pakar dalam bidang penyakit yang disyaki menyebabkan hemolisis dapat dilakukan untuk menentukan penyebab anemia hemolitik.

Rawatan anemia hemolitik

Rawatan anemia hemolitik adalah proses dinamik pelbagai peringkat yang kompleks. Adalah lebih baik untuk memulakan rawatan selepas diagnosis lengkap dan penubuhan punca sebenar hemolisis. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, pemusnahan sel darah merah berlaku begitu cepat sehingga masa untuk menentukan diagnosis tidak mencukupi. Dalam kes sedemikian, sebagai langkah yang diperlukan, penggantian sel-sel darah merah yang hilang dibuat melalui pemindahan darah yang disumbangkan atau mencuci sel darah merah.

Rawatan utama idiopatik (sebab-sebab yang tidak jelas) anemia hemolitik, serta anemia hemolitik sekunder akibat penyakit sistem darah, ditangani oleh ahli hematologi. Rawatan anemia hemolitik sekunder kerana penyakit lain jatuh ke bahagian pakar dalam bidang aktiviti penyakit ini. Oleh itu, anemia yang disebabkan oleh malaria akan dirawat oleh doktor penyakit berjangkit. Anemia autoimun akan dirawat oleh imunologi atau alahan. Anemia akibat sindrom paraneoplastik dalam tumor malignan akan dirawat oleh onkosurgeon, dan lain-lain.

Ubat untuk anemia hemolitik

Asas rawatan penyakit autoimun dan, khususnya, anemia hemolitik adalah hormon glukokortikoid. Mereka digunakan untuk masa yang lama - pertama untuk melegakan hemolisis, dan kemudian sebagai rawatan yang menyokong. Sejak glucocorticoids mempunyai beberapa kesan sampingan, untuk pencegahan mereka, rawatan tambahan dengan vitamin B dan persediaan yang mengurangkan keasidan jus gastrik dilakukan.

Sebagai tambahan untuk mengurangkan aktiviti autoimun, perhatian harus diberikan kepada pencegahan DIC (pembekuan darah terjejas), terutama dengan hemolisis yang sederhana hingga tinggi. Dengan efikasi rendah terapi glukokortikoid, imunosupresan adalah ubat barisan rawatan terakhir.

Artikel Tambahan Mengenai Embolisme