logo

Anemia hemolitik - apa itu, sebab, diagnosis dan rawatan

Anemia hemolitik adalah penyakit darah bebas atau keadaan patologi badan, di mana pemusnahan sel darah merah yang beredar dalam darah berlaku melalui pelbagai mekanisme.

Dalam operasi biasa, pecahan semulajadi sel darah merah diperhatikan selepas 3 hingga 4 bulan dari saat lahir mereka. Dengan anemia hemolitik, proses pereputan berkecepatan tinggi dan hanya 12 - 14 hari. Dalam artikel ini kita akan bercakap tentang penyebab penyakit ini dan rawatan penyakit sukar ini.

Apakah anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh pencabulan kitaran hayat sel darah merah, iaitu penguasaan proses pemusnahan (erythrocytolysis) terhadap pembentukan dan pematangan (erythropoiesis). Sel darah merah - jenis sel darah manusia yang paling banyak.

Fungsi utama sel darah merah ialah pemindahan oksigen dan karbon monoksida. Komposisi sel-sel ini termasuk hemoglobin - protein yang terlibat dalam proses metabolik.

Erythrocytes pada manusia berfungsi dalam darah selama maksimum 120 hari, purata 60-90 hari. Penuaan eritrosit dikaitkan dengan penurunan dalam pembentukan ATP dalam eritrosit semasa metabolisme glukosa dalam sel darah ini

Pemusnahan sel darah merah berlaku secara berterusan dan dipanggil - hemolisis. Hemoglobin yang dilepaskan menjadi heme dan globin. Globin adalah protein, kembali ke sumsum tulang merah dan berfungsi sebagai bahan untuk membina sel darah merah baru, dan besi (juga digunakan semula) dan bilirubin tidak langsung dipisahkan dari heme.

Adalah mungkin untuk menentukan kandungan sel darah merah menggunakan ujian darah, yang dilakukan semasa peperiksaan perubatan rutin.

Menurut statistik dunia, struktur morbiditi di antara salur darah menyumbang sekurang-kurangnya 5% daripada keadaan hemolitik, di mana jenis keturunan anemia hemolitik berlaku.

Pengkelasan

Anemia hemolitik dikelaskan sebagai kongenital dan diperolehi.

Congenital (keturunan)

Disebabkan kesan faktor genetik negatif pada sel darah merah, anemia hemolitik keturunan berkembang.

Pada masa ini, terdapat empat subtipe penyakit ini:

  • anemia hemolitik bukan fermentatif. Dalam kes ini, punca pemusnahan sel darah merah adalah aktiviti enzim yang tidak lengkap yang bertanggungjawab untuk kitaran hayat mereka;
  • anemia hemolitik daripada Minkowski-Chauffard, atau microspherocytic. Penyakit ini berkembang kerana mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan protein yang membentuk dinding sel darah merah.
  • Membranopati erythrocyte - peningkatan perpecahan yang dikaitkan dengan kecacatan genetik yang ditentukan oleh kulit mereka;
  • thalasemia. Kumpulan anemia hemolitik ini disebabkan oleh gangguan proses penghasilan hemoglobin.

Diperoleh

Berlaku pada mana-mana umur. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, tetapi kadang-kadang bermula dengan krisis hemolitik akut. Aduan pesakit biasanya sama seperti dalam bentuk kongenital dan dikaitkan terutamanya dengan peningkatan anemia.

  • Jaundis kebanyakannya ringan, kadang-kadang hanya subictericity kulit dan sclera dicatatkan.
  • Limpa diperbesar, sering padat dan menyakitkan.
  • Dalam sesetengah kes, hati diperbesarkan.

Tidak seperti anemia hemolitik diperolehi dalam organisma yang sihat kerana kesan ke atas sel-sel darah merah dari mana-mana sebab luaran:

  • disebabkan oleh kerosakan mekanikal pada membran sel darah merah - pintasan kardiopulmoner, injap jantung prostetik;
  • akibat kerosakan kimia ke sel darah merah - akibat keracunan dengan plumbum, benzena, racun perosak, serta selepas gigitan ular.
  • pendedahan berlebihan kepada bahan kimia (termasuk ubat-ubatan) atau hipersensitiviti kepada mereka;
  • beberapa jangkitan bakteria atau parasit (contohnya, malaria (penyakit yang disebarkan oleh gigitan nyamuk), penyakit bawaan makanan, dan lain-lain);

Sebabnya

Anemias hemolytic adalah kongenital dan diperoleh, dan pada separuh daripada kes - idiopatik, iaitu asal tidak jelas, apabila doktor tidak dapat menentukan punca penyakit yang tepat.

Terdapat beberapa faktor yang mendorong perkembangan anemia hemolitik:

  • Transfusi darah, tidak serasi dalam kumpulan, atau rhesus;
  • Pendedahan kepada bahan toksik;
  • Kecacatan jantung kongenital;
  • Leukemia adalah pelbagai;
  • Aktiviti mikroorganisma parasit;
  • Ejen kimia dan ubat.

Dalam beberapa kes, tidak mungkin untuk menubuhkan punca perkembangan anemia hemolitik yang diperoleh. Anemia hemolitik seperti ini disebut idiopatik.

Gejala anemia hemolitik pada orang dewasa

Simptomologi penyakit ini agak luas dan bergantung kepada penyebab sejenis anemia hemolitik. Penyakit ini hanya boleh berlaku semasa tempoh krisis, dan tidak mungkin untuk menunjukkan diri tanpa gangguan.

Tanda-tanda anemia hemolitik berlaku hanya apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara penyebaran sel-sel darah eritrosit dan pemusnahan sel-sel darah merah dalam aliran darah yang beredar, sementara fungsi pampasan sumsum tulang telah habis.

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis intraselular eritrosit dan diwakili oleh anemik, sindrom icterik dan splenomegaly.

Gejala anemia hemolitik (berbentuk sabit, autoimun, bukan spherocytic, dan lain-lain) adalah:

  • sindrom hyperthermia. Selalunya, gejala ini menunjukkan dirinya dengan perkembangan anemia hemolitik pada kanak-kanak. Penunjuk suhu meningkat kepada 38 darjah;
  • sindrom jaundis. Ia dikaitkan dengan pecahan erythrocyte yang meningkat, akibatnya hati terpaksa memproses lebihan bilirubin yang tidak langsung, dalam bentuk terikat memasuki usus, yang menyebabkan peningkatan kadar urobilin dan stercobilin. Warna kuning kulit dan membran mukus berlaku.
  • Sindrom anemia. Ini adalah sindrom klinikal dan hematologi yang dicirikan oleh pengurangan kadar hemoglobin per unit jumlah darah.
  • Hepatosplenomegaly adalah sindrom yang agak biasa yang mengiringi pelbagai penyakit dan dicirikan oleh peningkatan saiz hati dan limpa. Cari tahu apa splenomegaly itu.

Gejala lain daripada anemia hemolitik:

  • Sakit di bahagian perut dan tulang;
  • Kehadiran tanda-tanda perkembangan intrauterin yang merosot pada kanak-kanak (ciri-ciri yang tidak seimbang segmen badan yang berlainan, kecacatan perkembangan);
  • Najis longgar;
  • Kesakitan dalam unjuran buah pinggang;
  • Kesakitan dada, menyerupai infarksi miokardium.

Tanda-tanda anemia hemolitik:

Dalam kebanyakan pesakit, keabnormalan dalam keadaan sistem kardiovaskular telah dikesan. Selalunya dalam kencing kristal hemosiderin dikesan, menunjukkan kehadiran jenis campuran hemolisis erythrocyte, yang berlaku secara intracellularly dan intravascularly.

Urutan permulaan simptom:

  • jaundis, splenomegali, anemia.
  • Hati, gejala cholelithiasis, peningkatan paras stercobilin dan urobilin dapat ditingkatkan.

Sesetengah pesakit talasemia mengalami tanda-tanda kecil.

  • Pertumbuhan perlahan dan penangguhan akil baligh
  • Masalah tulang
  • Limpa membesar

Menurut gambaran klinikal, terdapat dua bentuk penyakit: akut dan kronik.

  • Dalam bentuk pertama, pesakit tiba-tiba mengalami kelemahan parah, demam, sesak napas, berdebar-debar, penyakit kuning.
  • Dalam bentuk dyspnea kedua, kelemahan dan palpitasi mungkin tidak hadir atau ringan.

Bagaimana anemia hemolitik pada kanak-kanak

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang berbeza dari sudut pandangannya, tetapi bersatu dengan satu gejala - hemolisis sel darah merah. Hemolisis (kerosakan) berlaku di organ-organ penting: hati, limpa, dan medulla tulang.

Gejala pertama anemia tidak spesifik dan sering diabaikan. Keletihan, kerentanan, keluhuran anak disebabkan oleh tekanan, kelebihan emosional atau sifat keperibadian.

Kanak-kanak yang didiagnosis dengan anemia hemolitik disifatkan oleh kecenderungan kepada penyakit berjangkit, sering kali kanak-kanak seperti ini sering dalam kumpulan.

Dengan anemia pada kanak-kanak, pucat kulit diperhatikan, yang juga berlaku apabila katil vaskular tidak cukup diisi dengan darah, penyakit buah pinggang, mabuk yang berbahaya.

Perbezaan utama antara anemia sebenar dan pseudo-anemia adalah mewarna membran mukus: dengan anemia benar, membran mukus menjadi pucat, dan dengan pseudo-anemia mereka tetap merah jambu (warna konjunktiva dinilai).

Kursus dan prognosis bergantung kepada bentuk dan keparahan penyakit, pada ketepatan waktu dan ketepatan rawatan, pada tahap kekurangan imunologi.

Komplikasi

Anemia hemolitik mungkin rumit oleh koma anemia. Juga kadang-kadang ditambah kepada keseluruhan gambar klinikal:

  • Tachycardia.
  • Rendah BP.
  • Mengurangkan jumlah air kencing.
  • Penyakit Gallstone.

Dalam sesetengah pesakit, kemerosotan mendadak dalam keadaan menyebabkan sejuk. Sudah jelas bahawa orang-orang seperti ini disyorkan untuk sentiasa hangat.

Diagnostik

Sekiranya kelemahan, keputihan kulit, berat pada hipokondrium yang betul dan gejala tidak spesifik lain muncul, perlu berkonsultasi dengan doktor dan mempunyai jumlah darah lengkap. Pengesahan diagnosis anemia hemolitik dan rawatan pesakit dijalankan oleh ahli hematologi.

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah tanggungjawab ahli hematologi.

  • Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan.
  • Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa.
  • Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa.

Ujian apa yang perlu dihantar?

  • Ujian darah am
  • Jumlah bilirubin dalam darah
  • Hemoglobin
  • Sel darah merah

Diagnosis komprehensif anemia hemolitik akan merangkumi kajian berikut mengenai organisma yang terlibat:

  • pengumpulan data anamnesis, pemeriksaan aduan pesakit klinikal;
  • ujian darah untuk menentukan kepekatan sel darah merah dan hemoglobin;
  • penentuan bilirubin tak disepakati;
  • Ujian coombs, terutama apabila pemindahan darah dengan sel darah merah yang sihat diperlukan;
  • punuk sumsum tulang;
  • penentuan besi serum oleh kaedah makmal;
  • Ultrasound organ peritoneal;
  • mengkaji bentuk sel darah merah.

Rawatan anemia hemolitik

Pelbagai bentuk anemia hemolitik mempunyai ciri-ciri dan pendekatan mereka sendiri untuk rawatan.

Pelan rawatan patologi biasanya merangkumi aktiviti seperti:

  1. preskripsi persediaan mengandungi vitamin B12 dan asid folik;
  2. pemindahan darah sel darah merah yang dibasuh. Kaedah rawatan ini digunakan untuk mengurangkan kepekatan sel darah merah kepada nilai kritikal;
  3. pemindahan darah dan immunoglobulin manusia;
  4. Adalah disyorkan untuk menggunakan hormon glucocorticoid untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan dan menormalkan saiz hati dan limpa. Dos ubat ini hanya ditetapkan oleh doktor berdasarkan keadaan umum pesakit, dan juga keparahan penyakit;
  5. dengan anemia hemolitik autoimun, pelan rawatan dilengkapi dengan sitostatics; Kadang-kadang para doktor menggunakan kaedah pembedahan penyakit. Selalunya, splenectomy dilakukan.

Prognosis bergantung kepada sebab dan keterukan penyakit.

Mana-mana anemia hemolitik, perjuangan yang bermula dari masa ke masa - masalah yang sukar. Tidak boleh diterima untuk berurusan dengannya sendiri. Rawatannya harus komprehensif dan diberikan semata-mata oleh seorang pakar yang berkelayakan berdasarkan pemeriksaan menyeluruh pesakit.

Pencegahan

Pencegahan anemia hemolitik dibahagikan kepada primer dan sekunder.

  1. Pencegahan utama merujuk kepada langkah-langkah yang menghalang kejadian anemia hemolitik;
  2. Menengah - mengurangkan manifestasi klinikal penyakit sedia ada.

Satu-satunya cara yang mungkin untuk mencegah perkembangan anemia adalah untuk mengekalkan gaya hidup yang sihat, rawatan tepat pada masanya dan pencegahan penyakit lain.

Anemia hemolitik

Anemias hemolytic adalah sekumpulan anemia yang dicirikan oleh penurunan jangka hayat sel darah merah dan kemusnahannya (hemolisis, erythrocytolysis), sama ada di dalam saluran darah atau di sumsum tulang, hati, atau limpa.

Biasanya, jangka hayat sel darah merah adalah 110-120 hari. Dengan anemia hemolitik, kitar hayat sel darah merah dipendekkan beberapa kali dan 15-20 hari. Proses pemusnahan eritrosit mendominasi proses pematangan mereka (erythropoiesis), yang mana konsentrasi hemoglobin menurun dalam darah, kandungan eritrosit berkurangan, iaitu, anemia berkembang. Simptom-simptom umum yang lain ciri-ciri semua jenis anemia hemolitik ialah:

  • demam dengan menggigil;
  • sakit perut dan bawah;
  • gangguan peredaran mikro;
  • splenomegaly (pembesaran limpa);
  • hemoglobinuria (kehadiran hemoglobin dalam air kencing);
  • jaundis.

Anemia hemolitik mempengaruhi kira-kira 1% daripada populasi. Dalam keseluruhan struktur anemia, ejen hemolitik menyumbang 11%.

Punca anemia hemolitik dan faktor risiko

Anemia hemolitik berkembang sama ada di bawah pengaruh faktor luar (luar), atau akibat kecacatan sel darah merah (faktor intraselular). Dalam kebanyakan kes, faktor ekstraselular diperoleh, dan faktor intraselular adalah kongenital.

Faktor intrakeluler termasuk anomali membran, enzim, atau hemoglobin eritrosit. Kesemua kecacatan ini boleh diwarisi, kecuali hemoglobinuria pada waktu malam. Pada masa ini, lebih daripada 300 penyakit yang dikaitkan dengan mutasi titik gen pengekodan sintesis globin diterangkan. Akibat mutasi, bentuk dan membran perubahan eritrosit, kerentanan mereka terhadap peningkatan hemolisis.

Kumpulan yang lebih besar diwakili oleh faktor ekstraselular. Eritrosit dikelilingi oleh endothelium (lapisan dalaman) saluran darah dan plasma. Kehadiran dalam plasma agen berjangkit, bahan toksik, antibodi boleh menyebabkan perubahan dalam dinding sel darah merah, yang membawa kepada kemusnahan mereka. Mengikut mekanisme ini, sebagai contoh, anemia hemolitik autoimun, tindak balas pemindahan hemolitik berkembang.

Kecacatan endothelium pembuluh darah (microangiopathy) juga boleh merosakkan sel darah merah, yang membawa kepada perkembangan anemia hemolitik usus, yang berlaku akut pada anak-anak, dalam bentuk sindrom hemolitik-uremik.

Sesetengah ubat, terutamanya antimalarials, analgesik, nitrofurans dan sulfonamides, juga boleh menyebabkan anemia hemolitik.

Bentuk penyakit

Semua anemia hemolitik dibahagikan kepada yang diperolehi dan kongenital. Bentuk-bentuk kongenital atau keturunan termasuk:

  • membranopati eritrosit - hasil anomali struktur membran erythrocyte (acanthocytosis, ovalositosis, mikspherositosis);
  • Enzymenopenia (fermentopenia) - dikaitkan dengan kekurangan dalam badan enzim tertentu (pyruvate kinase, glukosa-6-fosfat dehidrogenase);
  • hemoglobinopati - disebabkan oleh pelanggaran struktur molekul hemoglobin (anemia sel sabit, talasemia).
Anemia hemolitik keturunan yang paling biasa dalam amalan klinikal adalah penyakit Minkowski-Chauffard (microspherocytosis).

Anemia hemolitik yang diperoleh, bergantung kepada sebab-sebab yang menyebabkan mereka dibahagikan kepada jenis berikut:

  • membranopati yang diperolehi (anemia sel spora, hemokloururia nokturnal);
  • anemias hemolisis isoimun dan autoimun - berkembang akibat kerosakan pada sel darah merah dengan antibodi mereka sendiri atau keluar;
  • pemusnahan yang beracun - mempercepatkan sel darah merah berlaku akibat pendedahan kepada toksin bakteria, racun biologi atau bahan kimia;
  • anemia hemolitik dikaitkan dengan kerosakan mekanikal sel darah merah (hemoglobinuria, purpura thrombocytopenic).

Gejala anemia hemolitik

Untuk semua jenis anemia hemolitik adalah ciri-ciri:

  • sindrom anemia;
  • limpa yang diperbesarkan;
  • perkembangan penyakit kuning.

Di samping itu, setiap jenis penyakit mempunyai ciri tersendiri.

Anemia hemolitik herediter

Anemia hemolitik keturunan yang paling biasa dalam amalan klinikal adalah penyakit Minkowski-Chauffard (microspherocytosis). Ia dikesan selama beberapa generasi keluarga dan diwariskan secara autosomal. Mutasi genetik menyebabkan kandungan protein dan lipid tertentu yang tidak mencukupi dalam membran erythrocyte. Sebaliknya, ini menyebabkan perubahan dalam saiz dan bentuk sel-sel darah merah, kemusnahan besar-besaran mereka dalam limpa. Anemia hemolitik mikrospherocytic dapat diketahui pada pesakit pada usia apa-apa, tetapi selalunya gejala pertama anemia hemolitik berlaku dalam 10-16 tahun.

Penyakit ini boleh berlaku dengan pelbagai keparahan. Sesetengah pesakit mempunyai kursus subklinikal, manakala yang lain membentuk bentuk yang teruk, disertai dengan krisis hemolitik yang kerap, yang mempunyai manifestasi berikut:

  • demam;
  • menggigil;
  • kelemahan umum;
  • pening;
  • sakit belakang dan perut belakang;
  • mual, muntah.

Gejala utama microspherocytosis adalah penyakit kuning yang bervariasi. Oleh kerana kandungan stercobilin yang tinggi (produk akhir metabolisme heme), najis berwarna perang coklat gelap. Dalam semua pesakit yang mengidap anemia hemolitik mikrospherocytic, limpa diperbesar, dan setiap saat, hati diperbesarkan.

Microspherocytosis meningkatkan risiko pembentukan calculi dalam pundi hempedu, iaitu perkembangan penyakit batu empedu. Dalam hal ini, selalunya kolik bilier, dan dengan penyumbatan saluran hempedu dengan jaundis batu - obstruktif (mekanikal).

Dalam gambaran klinikal anemia hemolitik mikrospherocytic pada kanak-kanak, terdapat tanda-tanda lain dari displasia:

  • bradidactyly atau polydactyly;
  • langit gothic;
  • menggigit anomali;
  • kecacatan hidung pelana;
  • strabismus;
  • tengkorak menara.

Pesakit-pesakit yang lebih tua disebabkan oleh pemusnahan sel-sel darah merah di kapilari pada kaki yang lebih rendah muncul tahan terhadap terapi trophic terapi tradisional kaki dan kaki.

Anemia hemolitik dikaitkan dengan kekurangan enzim tertentu, biasanya ditunjukkan selepas mengambil ubat tertentu atau penyakit semasa. Ciri-ciri ciri mereka ialah:

  • jaundis pucat (warna kulit pucat dengan naungan lemon);
  • bunyi yang mesra;
  • hepatosplenomegali sederhana;
  • Warna kencing gelap (disebabkan oleh perpecahan erythrocyte intravaskular dan ekskresi hemosiderin dengan air kencing).

Dalam penyakit yang teruk, berlaku krisis hemolitik berlaku.

Hemoglobinopati kongenital termasuk talasemia dan anemia sel sabit. Gambar klinikal thalassemia dinyatakan dengan gejala berikut:

  • anemia hipokromik;
  • hemochromatosis sekunder (dikaitkan dengan pemindahan darah kerap dan preskripsi ubat besi yang tidak munasabah);
  • jaundice hemolytic;
  • splenomegaly;
  • cholelithiasis;
  • kerosakan sendi (arthritis, synovitis).

Anemia sel sabung berlaku dengan krisis yang menyakitkan berulang, anemia hemolitik sederhana, peningkatan kerentanan pesakit kepada penyakit berjangkit. Gejala utama ialah:

  • lag kanak-kanak dalam pembangunan fizikal (terutamanya kanak-kanak lelaki);
  • ulser trophik pada kaki bawah;
  • jaundis ringan;
  • krisis kesakitan;
  • krisis aplastik dan hemolitik;
  • priapism (ereksi spontan zakar, tidak dikaitkan dengan rangsangan seksual, berterusan selama beberapa jam);
  • cholelithiasis;
  • splenomegaly;
  • nekrosis avascular;
  • osteonecrosis dengan perkembangan osteomyelitis.

Anemia hemolitik diperolehi

Daripada anemia hemolitik yang diperoleh, autoimun adalah yang paling biasa. Perkembangan mereka disebabkan oleh pengeluaran antibodi oleh sistem imun pesakit yang diarahkan terhadap eritrosit mereka sendiri. Iaitu, di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu, sistem imuninya terjejas, akibatnya ia mula melihat tisu sendiri sebagai asing dan memusnahkannya.

Dengan anemia autoimun, krisis hemolitik berkembang dengan tiba-tiba dan mendadak. Mereka boleh didahului oleh prekursor dalam bentuk arthralgia dan / atau suhu badan subfebril. Gejala krisis hemolitik ialah:

  • demam;
  • pening;
  • kelemahan yang teruk;
  • sesak nafas;
  • denyutan jantung;
  • sakit belakang dan kesakitan epigastrik;
  • pertumbuhan pesat penyakit kuning, tidak disertai oleh gatal-gatal kulit;
  • limpa dan hati yang diperbesarkan.

Terdapat bentuk anemia hemolitik autoimun, di mana pesakit tidak bertolak ansur dengan sejuk. Apabila hipotermia, mereka membina hemoglobinuria, urtikaria sejuk, sindrom Raynaud (kekejangan kuat arterioles jari).

Ciri-ciri gambaran klinikal bagi bentuk toksik anemia hemolitik ialah:

  • kelemahan umum yang progresif;
  • suhu badan tinggi;
  • muntah;
  • kesakitan teruk di belakang dan perut;
  • hemoglobinuria.

Untuk 2-3 hari dari permulaan penyakit, pesakit mula meningkatkan tahap bilirubin dalam darah dan mengembangkan penyakit kuning, dan selepas 1-2 hari terdapat kekurangan hepatorenal, yang ditunjukkan oleh anuria, azotemia, fermentemia, hepatomegali.

Hemoglobinuria adalah satu lagi bentuk anemia hemolitik yang diperolehi. Dengan patologi ini, terdapat pemusnahan besar sel darah merah di dalam saluran darah dan hemoglobin memasuki plasma, dan kemudian mula dikeluarkan di dalam air kencing. Gejala utama hemoglobinuria adalah warna gelap air kencing (kadang-kadang hitam). Manifestasi patologi lain boleh menjadi:

Hemolisis eritrosit dalam penyakit hemolitik janin dan bayi yang baru lahir dikaitkan dengan penembusan antibodi dari darah ibu ke dalam aliran darah janin melalui plasenta, iaitu, menurut mekanisme patologi, bentuk anemia hemolitik ini merujuk kepada penyakit isoimun.

Biasanya, jangka hayat sel darah merah adalah 110-120 hari. Dengan anemia hemolitik, kitar hayat sel darah merah dipendekkan beberapa kali dan 15-20 hari.

Penyakit hemolytic janin dan bayi baru lahir boleh berlaku di salah satu daripada pilihan berikut:

  • kematian janin janin;
  • bentuk edematous (bentuk kebal edema janin);
  • bentuk icteric;
  • bentuk anemik.

Tanda-tanda umum ciri-ciri semua bentuk penyakit ini adalah:

  • hepatomegali;
  • splenomegaly;
  • peningkatan dalam erythroblast darah;
  • anemia normokromik.
Lihat juga:

Diagnostik

Pemeriksaan pesakit dengan anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Apabila menemubual pesakit, mereka mengetahui kekerapan krisis hemolitik, keterukan mereka, dan juga menjelaskan kehadiran penyakit sedemikian dalam sejarah keluarga. Semasa pemeriksaan pesakit memberi perhatian kepada warna sklera, membran mukus dan kulit yang kelihatan, bungkus perut untuk mengenal pasti kemungkinan pembesaran hati dan limpa. Mengesahkan hepatosplenomegali membolehkan ultrabunyi organ perut.

Perubahan dalam analisis umum darah dalam anemia hemolitik dicirikan oleh anemia hypo-atau normokromik, retikulositosis, trombositopenia, leukopenia, peningkatan ESR.

Kepentingan diagnostik yang hebat dalam anemias hemolytic autoimun adalah ujian Coombs positif (kehadiran dalam plasma darah atau antibodi yang melekat pada permukaan eritrosit).

Semasa kajian biokimia darah, peningkatan aktiviti dehidrogenase laktat, kehadiran hiperbilirubinemia (terutamanya disebabkan peningkatan bilirubin tidak langsung) ditentukan.

Dalam analisis umum air kencing, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria dikesan. Dalam tinja terdapat kandungan stercobilin yang tinggi.

Sekiranya perlu, lakukan biopsi punca sumsum tulang, diikuti dengan analisis histologi (mengesan hiperplasia kuman erythroid).

Anemia hemolitik mempengaruhi kira-kira 1% daripada populasi. Dalam keseluruhan struktur anemia, ejen hemolitik menyumbang 11%.

Diagnosis pembezaan anemia hemolitik dilakukan dengan penyakit berikut:

  • hemoblastosis;
  • sindrom hepatolienal;
  • hipertensi portal;
  • sirosis hati;
  • hepatitis.

Rawatan anemia hemolitik

Pendekatan kepada rawatan anemia hemolitik ditentukan oleh bentuk penyakit. Tetapi dalam mana-mana, tugas utama adalah untuk menghilangkan faktor hemolyzing.

Skim rawatan krisis hemolitik:

  • infusi intravena penyelesaian elektrolit dan glukosa;
  • pemindahan darah segar beku;
  • vitamin terapi;
  • antibiotik dan / atau kortikosteroid (jika ditunjukkan).

Untuk microspherocytosis, rawatan pembedahan ditunjukkan - penyingkiran limpa (splenectomy). Selepas pembedahan, dalam 100% pesakit, pengembalian yang stabil berlaku, sejak peningkatan hemolisis sel darah merah berhenti.

Terapi anemia hemolitik autoimun dilakukan oleh hormon glucocorticoid. Dengan kekurangan keberkesanannya, mungkin diperlukan untuk menetapkan imunosupresan dan ubat antimalarial. Rintangan terapi ubat adalah petunjuk untuk splenectomy.

Apabila hemoglobinuria menjalankan transfusi eritrosit yang dibasuh, penyerapan penyelesaian pengganti plasma, menetapkan agen antiplatelet dan antikoagulan.

Rawatan bentuk toksik anemia hemolitik memerlukan pengenalan antidotes (jika ada), serta penggunaan kaedah detoksifikasi extracorporeal (dipaksa diuresis, dialisis peritonea, hemodialisis, hemosorbsi).

Kemungkinan akibat dan komplikasi

Anemia hemolitik boleh membawa kepada perkembangan komplikasi berikut:

Ramalan

Dengan rawatan anemia hemolitik yang mencukupi dan tepat pada masanya, prognosis pada umumnya lebih baik. Apabila menyertai komplikasi, ia bertambah teruk.

Pencegahan

Mencegah perkembangan anemia hemolitik termasuk aktiviti-aktiviti berikut:

  • Kaunseling genetik untuk pasangan dengan sejarah keluarga tanda-tanda anemia hemolitik;
  • penentuan pada tahap perencanaan kehamilan suatu kelompok darah dan faktor Rh dari ibu hamil;
  • menguatkan sistem imun.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Pendidikan: Dia lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent dengan ijazah dalam bidang perubatan pada tahun 1991. Berulang-ulang mengambil kursus latihan lanjutan.

Pengalaman kerja: anesthesiologist-resuscitator kompleks bersalin bandar, resuscitator jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut adalah umum dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda-tanda pertama penyakit, berjumpa doktor. Rawatan sendiri berbahaya untuk kesihatan!

Terdapat sindrom perubatan yang sangat ingin tahu, sebagai contoh, obsesif obsesif objek. Dalam perut seorang pesakit yang mengidap mania ini, 2500 objek asing ditemui.

Menurut kajian, wanita yang minum sebotol bir atau wain seminggu mengalami peningkatan risiko kanser payudara.

Buah pinggang kita dapat membersihkan tiga liter darah dalam satu minit.

Semasa hidup, orang biasa menghasilkan sebanyak dua kolam air liur yang besar.

Perut manusia mengatasi baik dengan objek asing dan tanpa campur tangan perubatan. Adalah diketahui bahawa jus gastrik bahkan dapat membubarkan syiling.

Orang-orang yang terbiasa bersarapan dengan kerap adalah kurang obes.

Berjuta-juta bakteria dilahirkan, hidup dan mati dalam usus kita. Mereka boleh dilihat hanya dengan peningkatan yang kuat, tetapi jika mereka bersama-sama, mereka akan sesuai dengan cawan kopi biasa.

Penduduk Australia berusia 74 tahun, James Harrison telah menjadi penderma darah sekitar 1000 kali. Dia mempunyai kumpulan darah jarang yang antibodi membantu bayi yang baru lahir dengan anemia teruk bertahan. Oleh itu, Australia menyelamatkan kira-kira dua juta kanak-kanak.

Sekalipun jantung manusia tidak ditewaskan, dia masih boleh hidup dalam jangka waktu yang lama, seperti nelayan Norway Jan Revsdal menunjukkan kepada kita. "Motor" beliau berhenti pada pukul 4 petang setelah nelayan tersesat dan tertidur dalam salji.

Doktor gigi muncul agak baru-baru ini. Seawal abad ke-19, adalah tanggungjawab tukang cukur biasa untuk mengeluarkan gigi yang sakit.

Untuk mengatakan kata-kata yang paling singkat dan paling mudah, kami akan menggunakan 72 otot.

Ubat yang terkenal "Viagra" pada asalnya dibangunkan untuk rawatan hipertensi arteri.

Menurut kajian WHO, perbualan harian selama setengah jam di telefon bimbit meningkatkan kemungkinan mengembangkan tumor otak sebanyak 40%.

Semasa operasi, otak kita membelanjakan sejumlah tenaga yang sama dengan bola lampu 10 watt. Oleh itu, imej mentol di atas kepala pada saat munculnya pemikiran yang menarik tidak begitu jauh dari kebenaran.

Ia biasa menguap badan dengan oksigen. Walau bagaimanapun, pendapat ini telah disangkal. Para saintis membuktikan bahawa dengan menguap, seseorang menyejukkan otak dan meningkatkan prestasinya.

Ramai orang mengingati frasa: "Crimea adalah resort kesihatan kesatuan semua." Dalam expanses bekas Kesatuan Soviet, dan sekarang CIS, dari Laut Baltik ke Lautan Pasifik, mereka tidak mungkin dijumpai.

Ciri-ciri anemia hemolitik

Salah satu penyakit sistem peredaran badan adalah anemia hemolitik, yang dicirikan oleh pecahan sel darah merah yang dipercepat.

Bentuk penyakit

Paling penting untuk berfungsi normal badan adalah keseimbangan dalam pembentukan dan pemusnahan sel darah merah - sel darah merah. Sekiranya sebab apa pun penyimpangan mereka berlaku pada kadar yang dipercepatkan, dan sumsum tulang tidak dapat menampung pembentukan sel-sel darah baru, maka ketidakseimbangan muncul dan prasyarat untuk berlakunya penyakit tersebut.

Berdasarkan fungsi dan ciri pemusnahan sel darah merah, klasifikasi patologi telah dikembangkan.

Yang terakhir ini dibahagikan kepada dua kumpulan: keturunan dan diperolehi, di dalam masing-masing terdapat beberapa subspesies.

Jenis penyakit

Akibat kegagalan genetik dalam badan - kecacatan membran membran, molekul hemoglobin, enzim - anemia yang bersifat keturunan berkembang. Oleh kerana kesan fizikal, kimia dan biologi, spesies yang diperolehi muncul.

Anemia warisan

Anemia kongenital dibahagikan kepada beberapa jenis: membranopati, hemoglobinopati, enzimopati.

Membranopati

Jenis ini termasuk jenis berikut:

  1. Penyakit microspherocytic (Minkowski-Chauffard) disebabkan oleh keabnormalan dalam struktur membran, kerana kalsium, natrium, ion air menembusnya, dan sel darah merah dihidrasi. Akibatnya, mereka kehilangan sebahagian daripada permukaan, mereka ditukar menjadi spherocyte saiz kecil, hemoglobin kurang daripada norma, dan mereka tidak lulus dengan baik melalui kapilari, kerana sukar untuk mereka bermutasi. Kitaran hidup mereka dikurangkan sebanyak 10 kali (dari 120 hingga 7-15 hari). Terdapat kepekaan terhadap perubahan tekanan osmosis, yang membawa kepada perkembangan anemia hemolitik.
  2. Penyakit yang mempunyai patogenesis yang sama dengan microspherocytic - acanthocytosis dan ovalocytosis. Dalam kes pertama, erythrocyte yang diubahsuai mempunyai banyak hasil, membran kehilangan bulatnya, menjadi sama dengan tepi, yang memberi nama kepada penyakit ini.

Ovalocytosis berlaku kerana gen yang bertanggungjawab untuk proses metabolik protein spectrin yang terlibat dalam pembentukan tulang eritrosit. Disebabkan gangguan genetik, sel darah merah kehilangan kepekaan mereka selepas melepasi kapilari, mereka tidak dapat membentuk semula dan terus mengedarkan darah dalam bentuk ellipsoidal.

Semakin banyak perubahan sel darah, lebih cepat mereka berpecah di limpa.

Penyakit "Rh-zero", yang disebabkan oleh ketiadaan antigen Rhesus dalam membran erythrocyte, juga dikaitkan dengan kumpulan membranopati, yang mengganggu strukturnya dan mempercepatkan pembusukan.

Hemoglobinopathy

Terdapat dua subspesies kumpulan hemoglobinopati:

  1. Thalasemia yang disebabkan oleh pembentukan hemoglobin terjejas. Sel darah merah mempunyai jangka hayat yang pendek dan hancur di dalam sumsum tulang dan limpa. Penyakit ini dicirikan oleh pembentukan sel yang diubahsuai - schizocytes dan codosit. Sesetengah jenis penyakit adalah teruk dan, tanpa campur tangan, membawa kepada kematian.
  2. Anemia sel sakit mungkin disebabkan oleh mutasi dalam gen struktur, apabila satu bentuk sel darah merah menyerupai sabit. Dalam badan yang diubah suai, kelarutan hemoglobin berkurang. Manifestasi ciri adalah perubahan dalam struktur tengkorak (bentuk menara), penampilan sindrom trombofil, dan keadaan imunodefisiensi.

Hemoglobinopathy dicirikan oleh hakikat bahawa perubahan dalam molekul hemoglobin juga mengubah struktur sel darah merah dan, dengan itu, jangka hayat mereka.

Enzymopati

Enzymopathy, atau anemia nonsferocytic, berkembang apabila enzim kekurangan dan bertanggungjawab untuk kitaran hayat sel darah merah. Anemia biasanya berlaku kerana kekurangan enzim glikolisis. Disebabkan kecacatan glikolisis, sel-sel kehilangan tenaga yang diperlukan untuk menyokong aktiviti penting mereka, dan penguraiannya berlaku.

Dalam membranopati dan enzimopati, kursus anemia sering disertai dengan krisis hemolitik, serta aplastik dan megaloblastik. Tahap darah hemoglobin berkurang, bilangan retikulosit meningkat, dan perubahan patologi lain dipatuhi.

Anemia yang diperoleh

Untuk mendapatkan anemia hemolitik, terdapat klasifikasi tertentu: kekebalan tubuh, akibat pecahan mekanikal sel-sel darah merah (traumatik) dan dicetuskan oleh sebab-sebab perkembangan infeksi.

  1. Terdapat empat jenis anemia imun:
    • autoimun, yang disebabkan oleh kegagalan dalam sistem pertahanan, oleh sebab itu badan mula menghasilkan antibodi untuk eritrosit yang sihat, pelepasan sel-sel asing dan sel-selnya terganggu;
    • isoimun, berkembang, dalam kata-kata yang mudah, akibat pemindahan darah yang tidak sesuai, keadaan yang sama diperhatikan semasa konflik Rh pada wanita hamil dan janin;
    • heteroimun kerana pengambilan ubat tertentu atau selepas penyakit berjangkit virus, apabila antigen asing muncul pada eritrosit;
    • transimun, berkembang di janin, jika ibu mempunyai anemia autoimun.
  2. Anemia traumatik adalah akibat kematian sel darah merah yang sihat dalam sistem pembuluh darah. Patologi vaskular dan prostesis di kedua, kecacatan dalam struktur kapilari boleh menimbulkan penyakit. Jenis ini termasuk anemia mikroangiopati, dicirikan oleh sel-sel "berpecah" yang mempunyai bentuk segitiga, kon, dan penampilan yang bergerigi.
  3. Anemia yang dicetuskan oleh jangkitan berlaku jika mikroorganisma berbahaya (toksoplasmosis, malaria) menggunakan sel darah merah untuk pertumbuhan dan pembiakan mereka sendiri. Kerana kehadiran penyakit tersebut, patogen memasuki sel darah merah, membiak di dalamnya, peningkatan jumlahnya, yang menyebabkan kemusnahan sel.
  4. Salah satu bentuk anemia yang jarang berlaku adalah paroxysm malam akut, yang membawa kepada kekurangan sumsum tulang, penyakit buah pinggang, paru-paru, dan kejadian trombosis.

Semua anemia hemolitik dibahagikan kepada dua jenis, bergantung kepada tempat di mana hemolisis berlaku. Jika dalam saluran darah, ia adalah hemolisis intravaskular, jika dalam ruang intraselular organ (contohnya, limpa) - intraselular.

Punca-punca anemia

Untuk menetapkan rawatan yang betul di tempat pertama mendedahkan etiologi penyakit tersebut. Tetapi juga menentukan jenis patologi, perkembangannya tidak selalu dicegah.

Untuk memahami apa itu, bagaimana penyakit berbahaya, anda perlu tahu sebab-sebab utama untuk menyebabkan mereka:

  • kecacatan kromosom keturunan yang menghalang peredaran hemoglobin dan sel darah merah yang betul pada orang dewasa, kanak-kanak, dan gen yang terganggu paling sering ditularkan dari ibu bapa, tetapi tidak kepada semua anak;
  • penyakit autoimun yang menjejaskan tisu penghubung dan saluran darah;
  • penyakit darah (leukemia darjah yang berbeza);
  • penyakit virus sebelum ini, berjangkit, penyakit bakteria;
  • keracunan dengan bahan kimia, racun perindustrian dan sebatian;
  • membakar, kecederaan, prosedur pembedahan;
  • kesalahan semasa pemindahan darah (percanggahan dalam kumpulan, rhesus);
  • penyakit jantung kongenital, kapal besar;
  • ibu dan bayi rusuhan semasa mengandung.

Penyakit juga boleh berlaku dengan penggunaan ubat-ubatan tertentu yang tidak terkawal, kehadiran shunt vaskular, injap jantung tiruan.

Gejala penyakit

Mana-mana jenis anemia secara bersyarat dibahagikan kepada dua kumpulan: hemolitik dan anemia. Kumpulan pertama termasuk anemia dengan gejala dan jenis berikut:

  • Hyperthermia, yang biasanya ditunjukkan pada kanak-kanak. Keadaan ini dicirikan oleh suhu tinggi (sehingga 38 ° C), dan dalam tempoh ini sel darah merah dimusnahkan seberapa banyak yang mungkin.
  • Anemia, yang dicirikan oleh kulit pucat dan membran mukus, sering berasa pening, berdebar-debar, kelemahan, keletihan, denyut nadi, sesak nafas semasa aktiviti fizikal.

Tanda-tanda seperti berikut:

  • limpa membesar, sakit di bawah tulang rusuk di sebelah kiri;
  • warna kulit kuning pucat;
  • air kencing gelap - coklat, merah.

Di samping itu, pesakit mempunyai kesakitan di buah pinggang, dada, menggantikan najis.

Diagnostik

Diagnosis yang betul terdiri daripada dua peringkat. Pertama, ujian darah biokimia dilakukan, mendedahkan perkembangan hemolisis, dan kemudian pelbagai kajian telah ditetapkan, dan penunjuk makmal membantu menentukan penyebab keretakan sel darah merah. Sebagai contoh, periksa:

  • ujian Coombs secara langsung dan tidak langsung untuk menubuhkan atau mengecualikan penyakit;
  • Rintangan osmotik erythrocyte, kejatuhan atau peningkatan yang menunjukkan kehadiran penyakit;
  • pada keadaan enzim;
  • eritrosit, yang membolehkan untuk mendedahkan jenis kelainan erythrocyte yang tersembunyi;
  • pada Heinz badan-badan kecil untuk mewujudkan inklusi tertentu dalam sampel darah yang mengesahkan kehadiran penyakit.

Di samping ujian-ujian ini, darah dilakukan untuk mengenal pasti agen-agen pencegahan, myelogram, yang membantu mengesan penyakit-penyakit patologi sistem peredaran darah dan kajian-kajian tambahan lain.

Penyakit pada bayi baru lahir dan kanak-kanak

Dalam praktik obstetrik moden, terdapat kes-kes diagnosis penyakit ini pada bayi baru lahir. Dalam keadaan ini, penting untuk mengenalpasti tepat pada masanya dan kemungkinan konflik Rh ibu dan janin, dan gejala hemolisis janin.

Anemia pada bayi baru lahir adalah bentuk imun dan tidak imun. Dalam kes pertama, mereka disebabkan oleh konflik antara darah ibu dan bayi. Anemia tidak imun terjadi semasa jangkitan intrauterin - sifilis, sitomegali, toksoplasmosis.

Yang paling biasa pada bayi baru lahir adalah anemia penyakit kuning, yang berkembang pada akhir kehamilan.

Biasanya, warna kekuningan kulit pada bayi yang baru lahir adalah norma, tetapi seseorang harus dimaklumkan dengan penyakit kuning yang berpanjangan, kerana terdapat risiko kerosakan pada sistem saraf pusat.

Perkembangan krisis berlaku pada usia 3-5 tahun disebabkan oleh penampilan sejumlah besar faktor yang memprovokasi.

Gejala pertama anemia pada kanak-kanak - menangis, keletihan - tidak selalu menjadi kebimbangan. Mereka sering dikaitkan dengan ciri-ciri watak. Gejala utama adalah kulit pucat. Tetapi diagnosis yang betul adalah penting di sini agar tidak mengelirukan manifestasi anemia dengan patologi buah pinggang, tuberkulosis, dan mabuk.

Anemia hamil

Untuk mendiagnosis penyakit pada wanita hamil, ujian makmal dijalankan dalam dua peringkat. Pada mulanya, kehadiran penyakit ini disahkan, pada kedua, mencari faktor yang mempengaruhi pemusnahan sel darah merah.

Doktor mengetahui dari ibu masa depan segala-galanya tentang perjalanan kehamilan yang lalu, tentang kehadiran gangguan awal mereka atau kelahiran anak mati, tentang tahap perkembangan anak-anak yang ada, rhesus darah bapa.

Di hadapan antibodi pada ibu dengan rhesus negatif, gammaglobulin ditadbir untuk mencegah mereka mengurangkan kesan agresif mereka.

Rawatan

Terapi patologi adalah proses yang kompleks. Untuk pelantikan rawatan yang betul memerlukan gambar lengkap darah pesakit. Langkah am merangkumi:

  • mengambil vitamin B12 dan asid folik;
  • penggunaan hormon kumpulan glucocorticoid - "Kortineff", "Dexamethasone" "Prednisone";
  • pencegahan komplikasi akibat jangkitan.

Jika perlu, tetapkan imunosupresan: "Vincristine", "Azathioprine."

Kadangkala sel darah merah juga dimusnahkan dengan cepat, dan tidak ada masa untuk menentukan diagnosis yang tepat. Sedangkan langkah paksa dilakukan oleh pemindahan darah dari penderma.

Anemia sel sakit, atau talasemia, dirawat dengan ubat-ubatan yang mengeluarkan besi berlebihan, seperti Deferoxamine.

Dalam anemias hemolitik sifat keturunan sesetengah spesies, campur tangan pembedahan dilakukan untuk mengeluarkan limpa. Yang paling optimum adalah pelaksanaannya pada usia 3-5 tahun, tetapi kadang-kadang perlu sebelum ini.

Dalam sesetengah kes, pemindahan sumsum tulang diperlukan.

Dalam perubatan kaum, herba yang sama digunakan untuk rawatan seperti anemia kekurangan zat besi. Adalah disyorkan untuk menyediakan penyedutan wormwood perubatan pada alkohol atau vodka, mengambilnya dalam kursus.

Untuk memperbaiki komposisi darah, ubat alternatif menasihatkan untuk menggunakan penyerapan blueberries, pasli, jus dari daun dandelion.

Akibat dan komplikasi

Jika masa itu tidak mendedahkan penyakit atau mengabaikan rawatannya, maka akibat berikut mungkin berlaku di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak:

  • patologi sistem kardiovaskular;
  • perkembangan kegagalan buah pinggang;
  • pembekuan darah di dalam kapal, disertai dengan pendarahan dalam organ dan tisu;
  • pecah limpa.

Komplikasi yang paling berbahaya adalah koma hemolisis, orang yang mengancam nyawa.

Pencegahan

Cadangan klinikal untuk pencegahan penyakit termasuk senarai langkah-langkah untuk mencegah kejadian mereka dan pengurangan manifestasi yang ada. Diperlukan:

  • pakar kaunseling genetik dengan kehadiran anemia keturunan;
  • menetapkan faktor rhesus semasa merancang kehamilan.

Di samping itu, penting:

  • pastikan tidur penuh (sekurang-kurangnya 8 jam);
  • berjalan kaki setiap hari di udara;
  • menggunakan kompleks vitamin pada musim gugur dan musim bunga.

Sama pentingnya adalah organisasi makanan dan diet yang betul. Diet harus termasuk makanan kaya serat - dedak, sayuran hijau dan herba, buah-buahan.

Menolak makanan ringan: goreng, berlemak, pedas. Makanan disyorkan dalam jumlah kecil, secara beransur-ansur 4-6 kali sehari.

Ramalan

Apabila penyakit dikesan, doktor tidak memberikan ramalan yang tepat mengenai keberkesanan rawatan. Ia bergantung kepada ketepatan pilihan kaedah terapi, ciri-ciri individu pesakit.

Bergantung kepada tahap perkembangan penyakit, jangkaan hayat dapat menurun dan meningkat dengan ketara.

Gejala dan rawatan anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang disatukan oleh satu gejala biasa, iaitu kitar hayat sel darah merah yang dipendekkan. Semasa kematian sel darah merah, sel hemoglobin hilang. Beliau, berada dalam keadaan bebas, juga tertakluk kepada kemusnahan. Proses ini dipanggil hemolisis. Hemolisis adalah anemia hemolitik utama. Inilah satu-satunya perkara yang menyatukan kedua-dua proses patologi ini, etiologi dan patogenesis hemolisis dan anemia hemolitik berbeza. Begitu juga dengan simptom dan prognosisnya.

"Anemia hemolitik - apa dengan perkataan mudah?" Adalah salah satu persoalan yang kerap ditanya oleh pesakit kepada doktor apabila mereka mula-mula mencari diagnosis yang sama. Ini tidak menghairankan, kerana patologi jarang berlaku, tidak lebih daripada 1% penduduk dunia. Walau bagaimanapun, dalam struktur sejenis anemia, anemia hemolitik ialah 11%. Oleh itu, anemia hemolitik, secara ringkas, adalah penyakit sel darah merah (sel darah merah), yang disebabkan oleh penyakit ini telah musnah dan membebaskan sejumlah besar bilirubin tidak langsung ke dalam darah.

Gambar di bawah menunjukkan hemolisis erythrocyte:

Anemia hemolitik - apa itu?

Hayat sel darah merah pada orang yang sihat adalah dari 80 hari hingga 4 bulan. Jika dia mengembangkan anemia hemolitik, maka umur maksimum sel darah merah dapat dikurangkan hingga 50 hari. Dalam penyakit yang teruk, tempoh ini berlaku selama 14 hari.

Hemolisis adalah proses yang bermaksud kematian awal sel darah merah yang besar. Dia bukan norma untuk manusia.

Hemolisis boleh berlaku di dalam sel-sel organ dan tisu, iaitu di luar katil vaskular. Pertama sekali, hati, limpa, sumsum tulang merah menderita. Juga, hemolisis boleh bermula secara extracellularly, di dalam katil vaskular. Proses ini juga dikenali sebagai hemolisis intravaskular.

Secara semulajadi, kematian awal sel-sel darah merah tidak boleh asymptomatic. Tanda-tanda penyakit ini mudah dikenalpasti semasa pemeriksaan pesakit dan dengan bantuan ujian makmal.

Anemia hemolitik dengan hemolisis intraselular

Pemusnahan sel darah merah di luar katil vaskular dijalankan terutamanya dalam limpa. Mereka mati kerana ia dipengaruhi oleh fagosit mononuklear (makrofag). Beri perhatian kepada fakta bahawa badan itu tidak baik boleh lelaki itu sendiri. Lagipun, kulit dan najisnya berubah warna. Lawatan ke doktor akan mengesahkan diagnosis.

Jadi, gejala yang menunjukkan hemolisis intraselular dalam anemia:

Membran kulit dan mukus menjadi kuning. Keamatan warna bergantung pada pemusnahan besar sel darah merah. Akan ada peningkatan yang ketara dalam bilirubin bebas dalam darah.

Oleh kerana tahap bilirubin berbeza pertumbuhan patologi, hati mengarahkan usaha untuk meneutralkannya. Ini membawa kepada hakikat bahawa empedu dicat dengan warna yang kaya terang. Tahap pigmen hempedu di dalamnya bertambah, yang membawa kepada kebarangkalian tinggi penampilan batu di pundi hempedu.

Hempedu yang sangat pekat memasuki usus, yang membawa kepada peningkatan dalam urobilinogen dan stercobilin. Akibatnya, najis mengambil warna yang sangat gelap.

Air kencing gelap kerana peningkatan kepekatan urobilinnya.

Tahap eritrosit menurunkan darah. Sumsum tulang merah berusaha untuk menampung keperluan tubuh dan mula mensintesiskan dengan tenaga eritrosit muda yang berlipat ganda, yang dipanggil reticulocytes. Ini membawa kepada hakikat bahawa paras darah mereka meningkat.

Anemia hemolitik dengan hemolisis intravaskular

Jika sel darah merah mula pecah di dalam saluran darah, maka ini dinyatakan dengan gejala berikut:

Tahap hemoglobin dalam darah meningkat, ia dibebaskan dari sel-sel darah merah yang musnah.

Dalam darah, hemoglobin boleh kekal tidak berubah atau dalam bentuk hemosiderin. Dari darah, ia memasuki air kencing, memberikan warna yang tidak jelas: hitam, coklat atau merah.

Sebahagian daripada hemoglobin, yang rosak, tidak diekskresikan dalam air kencing, ia disimpan di dalam badan. Pigmen yang mengandungi besi ini terkumpul di dalam sumsum tulang dan organ dalaman.

Sebelum ini, terdapat klasifikasi anemia hemolitik hanya di tempat pemusnahan sel darah merah. Iaitu, anemia intravaskular dan intraselular telah diasingkan. Perubatan moden menganggap anemia hemolitik dari sudut pandangan yang sedikit berbeza.

Klasifikasi anemia hemolitik

Bergantung kepada etiologi dan patogenesis anemia hemolitik, jenis berikut dibezakan:

Anemia hemolitik, diwarisi. Mereka pula dibahagikan kepada: membranopati (microspherocytosis dan ovalocytosis), hemoglobinopathy (anemia sel sabit dan talasemia) dan anemia akibat kecacatan enzim kekurangan G-6-FDS.

Anemias hemolitik yang diperolehi sepanjang hayat akan dibezakan bergantung kepada kesan faktor patologis yang mereka usahakan. Oleh itu, pendedahan antibodi, sebatian toksik, dan kerosakan mekanikal mereka boleh menyebabkan kemusnahan sel darah merah.

Lebih kerap daripada yang lain, orang mengalami anemia hemolitik akibat proses autoimun di dalam badan.

Oleh itu, anemias hemolitik yang diperoleh sepanjang hayat mempunyai beberapa perbezaan, iaitu:

Anemia yang ditunjukkan terhadap kesan antibodi anti-erythrocyte pada eritrosit (anemia hemolitik autoimun). Ini juga termasuk penyakit hemolitik bagi bayi yang baru lahir, yang ditunjukkan apabila isoantibody ditelan.

Anemia yang berkembang dengan mutasi somatik yang melanggar membran erythrocyte. Satu contoh anemia sedemikian adalah hemoglobinuria malam sejuk yang parah.

Anemia, yang disebabkan oleh kesan pada tubuh manusia oleh pelbagai sebatian kimia. Bahaya dalam hal ini adalah racun, garam logam berat, asid organik.

Kekurangan vitamin E boleh menyebabkan anemia hemolitik.

Anemia hemolitik boleh bertindak sebagai gejala demam parah. Penyakit parasit - malaria, yang mana seseorang dijangkiti akibat penembusan plasmodium malaria ke dalam darah - menyebabkannya. Ini berlaku apabila gigitan nyamuk yang dijangkiti.

Anemia hemolitik, diwarisi

Thalasemia pada kanak-kanak

Thalasemia adalah anemia, yang berdasarkan kecacatan kongenital RNA pengangkutan atau gen pengatur. Juga melanggar kadar pengeluaran salah satu rantai globin - alpha, beta atau gamma. Semua ini, dalam agregat, membawa kepada perkembangan talasemia. Lebih kerap daripada yang lain, orang mempunyai pelanggaran dalam penghasilan rantai beta, jadi diagnosis bunyi yang didiagnosis mendominasi seperti beta-talasemia. Kepekatan hemoglobin biasa berkurangan, dan kepekatan hemoglobin yang tidak normal meningkat (HbF dan HbA2).

Erythrocytes, yang merupakan pengangkut hemoglobin yang tidak normal yang diubah suai, mempunyai dinding yang sangat nipis, mereka lembut dan cepat hancur. Selalunya mereka tidak dapat menembusi kapilari, kerana dinding mereka terlalu tipis. Akibatnya, seseorang mengalami gejala-gejala talasemia.

Terdapat dua varian penyakit:

Bentuk Homozygous atau penyakit Cooley, yang berkembang pada zaman kanak-kanak.

Bentuk Heterozygous atau thalassemia kecil. Penyakit ini paling sering dijumpai secara kebetulan, semasa ujian darah. Mendiagnosis pelanggaran pada masa dewasa.

Thalassemia kecil mungkin tidak nyata sama sekali, jadi seseorang kadang-kadang tidak tahu tentang pelanggaran yang ada di dalam tubuhnya. Patologi paru-paru. Thalasemia besar mempunyai kursus yang teruk, ia berkembang pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, dan memberikan pelbagai komplikasi.

Gejala berikut akan menunjukkan penyakit Coulee:

Kulit pucat, warna kuningnya, yang boleh menjadi sangat sengit.

Kelemahan, keletihan dan kelesuan.

Saiz limpa yang diperbesar, yang sangat ketara pada zaman kanak-kanak. Juga dalam saiz boleh meningkatkan hati.

Tahap sel darah merah dalam darah dapat dikekalkan normal, dan kadar hemoglobin berkurang.

Kanak-kanak itu agak teruk dalam pembangunan; anak-anak tersebut kemudiannya merangkak, selera makan mereka terganggu, anak itu tidak berjalan dengan lancar.

Kadang-kadang penyakit Cooley boleh dikelirukan dengan hepatitis. Untuk membuat diagnosis pembezaan, perlu mengkaji sejarah keluarga, dan juga memperhatikan indeks darah seperti bilirubin. Dengan penyakit Cooley, tahap bilirubin percuma, serta tahap bilirubin HbF dan HbA2 akan dipromosikan. Di samping itu, kepekatan retikulosit meningkat dalam darah, dan urobilin muncul dalam air kencing.

Terapi datang ke langkah berikut:

Transfusi sel darah merah, dengan syarat tahap hemoglobin berkurangan.

Melaksanakan kursus desferalotherapy, yang memungkinkan untuk mencegah hemosiderosis daripada berkembang.

Mengambil asid folik.

Pemindahan sumsum tulang.

Ferroterapi tidak ditetapkan untuk talasemia.

Penyakit Minkowski-Chauffard

Penyakit Minkowski-Shoffar (membranopati microspherocytic) disebarkan secara autosomal. Pada masa yang sama, pesakit mempunyai kecacatan kongenital membran eritrosit, di mana mereka memperoleh bentuk sfera. Walaupun sel darah merah normal yang sihat adalah berbentuk cakera. Ini memberi peluang kepada mereka untuk menembusi laluan sempit rangkaian kapilari. Sel darah merah yang mempunyai bentuk sfera tidak dapat memerah melalui saluran kecil, dan apabila mereka cuba melakukan ini, mereka runtuh. Lebih-lebih lagi, erythrocyte sfera mengalir sejumlah besar ion natrium ke dalam diri daripada yang diperlukan. Akibatnya, sel darah merah menghabiskan jumlah maksimum tenaga, yang juga mengurangkan jangka hayat mereka.

Patologi boleh diwujudkan di mana-mana umur, tetapi yang lebih muda kanak-kanak, semakin sukar untuknya. Terutama berbahaya adalah penyakit Minkowski-Chauffard dalam tempoh neonatal.

Sindrom Hemolytic adalah gejala utama penyakit Minkowski-Chaffard. Ia boleh berkembang tanpa sebab yang jelas, sama ada dengan latar belakang beban yang meningkat, selepas kecederaan yang dialami, atau selepas ketegangan badan yang jelas. Patologi memasuki tahap kejengkelan, dan kemudian memberi jalan untuk meredakan. Di samping itu, penyakit ini membawa kepada perkembangan anomali seperti: tengkorak menara, bibir bibir, kecacatan organ dalaman, kecacatan jantung.

Gejala lain dari microspherocytosis keturunan:

Menguning kulit yang teruk. Sekiranya pesakit mengalami anemia hemolitik akut, adalah mustahil untuk terlepas perubahan warna kulit.

Suhu badan tinggi, yang puncak semasa fasa akut.

Kesakitan otot, sakit di hipokondrium kanan, di dalam perut.

Tekakardia, penurunan tekanan darah, murmur jantung.

Saiz limpa dalam saiz.

Kegelapan air kencing dan massa tinja.

Jika pada pemeriksaan pertama pesakit doktor mungkin mengelirukan anemia dengan hepatitis virus, maka keputusan ujian makmal akan membuktikan diagnosis ini.

Kiraan darah lengkap akan menunjukkan pengurangan hemoglobin dan sel darah merah dalam darah. Selain itu, majoriti sel darah merah akan membentuk bentuk sfera, dan saiznya akan berkurang.

Di samping itu, tahap reticulocytes meningkat, autohemolisisis meningkat, darah bilirubin dalam darah menjadi lebih besar, dan rintangan osmosis eritrosit berkurangan. Dalam analisis tinja, tahap stercobilin akan melebihi, dan dalam analisis air kencing - tahap urobilin.

Sekiranya penyakit itu teruk, maka pesakit akan menerima jisim erythrocyte. Vitamin kumpulan B dan penyediaan besi tidak ditetapkan untuk jenis anemia ini, kerana keberkesanannya akan sifar. Untuk memperbaiki keadaan pesakit, penyingkiran limpa diperlukan, tetapi operasi ini tidak sepenuhnya menyelesaikan masalah.

Sebab keturunan lain

Sudah tentu, sebagai tambahan kepada dua penyakit yang dijelaskan, terdapat anemia hemolitik keturunan yang lain. Mereka agak jarang berlaku.

Penyakit ini termasuk:

Anemia sel sakit. Penyakit ini serupa dengan talasemia, tetapi semasa krisis anemia sel sabit terdapat kemusnahan besar sel darah merah. Hemolisis juga agak sengit. Pada zaman kanak-kanak, jenis anemia ini boleh dicetuskan oleh penyakit berjangkit. Anemia dikaitkan dengan risiko komplikasi seperti: edema dan infark paru, lumpuh, sirosis hati, kardiomegali. Dalam masa dewasa, krisis kurang biasa, tetapi kemungkinan akibat yang teruk berlaku.

Ovalocytosis. Penyakit keturunan ini mirip dengan mikspherositosis dari segi perkembangan gejala anemia. Walau bagaimanapun, eritrosit dengan ovalositosis adalah bujur.

Kekurangan aktiviti G-6-FDG adalah penyakit keturunan, yang berdasarkan pelanggaran pengeluaran sel darah merah. Patologi boleh menjadi sangat berbeza. Kadang-kala gejala anemia hampir tidak dapat dilihat, dan kadang-kadang penyakit ini menimbulkan komplikasi yang paling teruk. Ia berkembang baik pada bayi dan pada orang dewasa. Semakin kecil kanak-kanak, semakin sukar akan gangguan sistem saraf. Krisis paling kerap berkembang di latar belakang ubat-ubatan, semasa hamil, selepas atau semasa penyakit berjangkit, apabila alergen memasuki badan. Sekiranya krisis itu tidak didiagnosis tepat pada masa, maka perkembangan DIC atau kegagalan buah pinggang akut adalah mungkin, yang boleh membawa maut.

Video: anemia hemolitik kuliah:

Anemia hemolitik autoimun

AIHA atau anemia hemolitik autoimun adalah patologi yang berkembang terhadap latar belakang pengeluaran antibodi kepada antigen sel darah merah. Untuk sebab tertentu, sistem imun mengambil sel darah merah sendiri untuk ejen berniat jahat dan mula menyerang mereka.

Terdapat 2 jenis AIGA:

Anemia simptomatik, yang disebabkan oleh penyakit lain, misalnya, terhadap latar belakang hepatitis, sistemik lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dan sebagainya.

Anemia idiopatik, yang boleh dicetuskan oleh pelbagai sebab, tetapi sering mustahil untuk menentukan yang mana. Ia boleh menjadi trauma, melahirkan anak, jangkitan, ubat-ubatan, dan lain-lain. Anemia berkembang kerana hapten didepositkan pada eritrosit, tetapi tidak mungkin mengetahui siapa yang menyebabkan reaksi yang sama.

Selalunya, AIHA berlaku selepas pengguguran, selepas keracunan makanan, atau selepas mengambil ubat yang tidak ditetapkan doktor. Dalam hal ini, penyembuhan diri adalah sangat berbahaya.

Anemia hemolitik autoimun berkembang mengikut corak berikut:

Struktur antigenik sel darah merah berubah disebabkan oleh pendedahan kepada faktor patologi. Ini boleh alergen, bakteria, virus, bahan ubat.

Tubuh mula menghantar antibodi sendiri ke sel darah merah yang diubah untuk memusnahkannya. Hemoglobin dibebaskan dari sel darah merah yang rosak, anemia berkembang.

Antibodi yang boleh menyebabkan tindak balas imunologi:

Agglutinin haba tidak lengkap. Mereka melekat pada permukaan sel darah merah dan mula aktif "bekerja". Pada masa yang sama, sel darah merah yang terjejas tidak mati dalam darah, tetapi dihantar ke "mati" dalam limpa. Selalunya agglutinin tersebut adalah imunoglobulin kelas IgG. Mereka menunjukkan aktiviti maksimum pada 37 darjah.

Agglutinin tidak lengkap sejuk yang menyerang sel darah merah pada suhu 32 darjah. Mereka memusnahkan sel-sel darah merah ketika mereka berada dalam kapilari. Ia berada di dalam kapal-kapal ini bahawa suhu badan jatuh ke nilai yang dikehendaki. Jari tangan dan kaki, hidung dan telinga terpengaruh. Kelas M - lgM kepunyaan aglutinin tayim.

Hemolysin biphasic, yang boleh bertemu dengan antigen mereka semasa suhu badan penyejuk. Mereka melekat pada sel darah merah dan tunggu sehingga suhu tubuh meningkat hingga 37 darjah. Dalam tempoh ini, mereka mula menunjukkan sifat agresif mereka yang membawa kepada hemolisis. Hemolysin semacam itu termasuk kelas G - lgG.

Gejala anemia hemolitik autoimun mungkin berbeza-beza.

Ia bergantung sepenuhnya pada faktor-faktor yang menimbulkan kemajuannya:

Telah menunjukkan anemia terhadap latar belakang krisis, atau terhadap latar belakang kesihatan.

Aggressor hangat atau sejuk perlu untuk membangunkan tindak balas patologi.

Di mana betul-betul proses kematian sel darah merah.

Adakah seseorang mempunyai perubahan patologi dalam organ dalaman?

Adakah terdapat penyakit kronik?

Gejala utama yang akan menunjukkan anemia hemolitik ialah: krisis hemolitik dengan menguning kulit, peningkatan suhu badan, dan saiz limpa yang diperbesar. Juga, tahap hemoglobin dan eritrosit dalam darah pesakit akan jatuh, dan dalam hemoglobin urin, sebaliknya, mula meningkat.

Tanda-tanda tidak langsung anemia autoimun hemolitik adalah: peningkatan kelemahan dan keletihan, peningkatan saiz hati.

Semasa diagnosis, doktor akan menghantar pesakit untuk menderma darah untuk analisis biokimia dan am, serta untuk urinalisis. Ujian Kumbasa diperlukan, yang memberi maklumat mengenai jenis antibodi yang menyerang sel darah merah.

Jika pesakit mengalami anemia hemolitik akut yang mempunyai sifat autoimun, maka dia diletakkan di hospital. Rawatan memerlukan pengenalan kortikosteroid dan imunosupresan. Jika ini tidak membantu, maka pembedahan diperlukan untuk mengeluarkan limpa.

Artikel pengarang: Maxim Shutov | Hematologi

Pendidikan: Pada tahun 2013, Universiti Perubatan Negeri Kursk telah siap dan diploma dalam "Perubatan Am" diperolehi. Selepas 2 tahun, residensi dalam "Onkologi" khusus selesai. Pada tahun 2016, kajian pasca siswazah selesai di Pusat Perubatan-Pembedahan Kebangsaan yang dinamai NI Pirogov.

Artikel Tambahan Mengenai Embolisme