logo
  1. Utama
  2. Aorta

Purpura thrombocytopenic

Purpura thrombocytopenic sebaliknya dipanggil penyakit Verlgof. Patologi kepunyaan diatesis hemoragik. Penyakit ini disertai oleh thrombocytopenia, yang dicirikan oleh penurunan tahap platelet. Penyakit ini sering berlaku pada kanak-kanak berusia dua hingga enam tahun. Orang dewasa kurang terdedah kepada purpura thrombocytopenic. Dalam kes ini, patologi lebih sering didaftarkan dengan wakil-wakil separuh manusia yang indah.

Mekanisme terjadinya penyakit Verlgof

Bergantung kepada sifat kitaran penyakit ini, purpura trombositopenik berlaku dalam beberapa bentuk: akut, berulang, kronik.

Sebagai contoh, jika diatesis hemoragik berlaku dalam bentuk akut, tahap platelet disimpan di bawah optimum 150x109 / l selama enam bulan dari saat perkembangan penyakit. Mengenai purpura thrombocytopenic kronik, mereka berkata dalam kes apabila proses menormalkan tahap platelet ditangguhkan untuk masa yang lama: lebih daripada enam bulan. Kehadiran purpura thrombocytopenic berulang pada manusia ditunjukkan oleh pengurangan kadar platelet darah selepas pengembalian.

Penyebab patologi

Diatesis hemoragik berlaku di bawah pengaruh sebab-sebab berikut:

  • pelbagai penyakit berjangkit (cacar air, rubella, batuk kokol, campak);
  • vaksinasi baru-baru ini (BCG);
  • pendedahan berpanjangan kepada isotop radioaktif;
  • campur tangan pembedahan yang meluas;
  • kecenderungan genetik kepada perkembangan penyakit;
  • mengambil dadah individu: Aspirin, Indometasin, Ampicillin, Furosemide, Diazepam.

Siapa yang berisiko

Purpura thrombocytopenic kronik idiopatik sering didiagnosis pada orang yang menderita daripada patologi berikut: rematik, scleroderma, sistemik lupus erythematosus.

Kumpulan risiko termasuk orang yang mempunyai penyakit buah pinggang kronik.

Gambar klinikal purpura thrombocytopenic

Pada pesakit wanita umur reproduktif, pendarahan rahim adalah gambaran klinikal utama penyakit ini. Bentuk kronik purpura thrombocytopenic dapat diakui oleh keparahan gejala hemorrhagic: tempoh pendarahan berbagai sifat (hidung, gastrousus) meningkat, dan selang waktu di antara mereka berkurang secara signifikan. Selepas pendarahan berat, pesakit sering menunjukkan tanda-tanda anemia post-hemorrhagic.

Dalam sesetengah pesakit dengan purpura thrombocytopenic, peningkatan dalam saiz limpa diperhatikan.

Jenis dan peringkat penyakit

Penyakit Vergolf - penyakit yang berlaku melalui peringkat perkembangan berikut:

  1. Krisis pendarahan. Tahap ini dicirikan oleh rupa tanda-tanda seperti pendarahan, rupa ruam, rupa perubahan dalam analisis klinikal darah.
  2. Tahap kelahiran klinikal. Pada peringkat ini, gejala penyakit yang ketara hilang, tetapi perubahan dalam ujian darah masih berterusan.
  3. Remisi klinikal dan hematologi. Dalam tempoh ini, parameter darah makmal normal. Gejala penyakit yang dapat dilihat pada peringkat klinikal dan remedi hematologi tidak hadir.

Terdapat beberapa jenis purpura trombositopenik imun:

  • thrombocytopenia isoimmune - berkembang dalam proses pembangunan janin;
  • heteroimmune thrombocytopenia - berlaku pada latar belakang penyakit virus atau mengambil ubat tertentu;
  • Trombositopenik autoimmune - sejenis penyakit, sebab yang tidak difahami sepenuhnya.

Gejala patologi

Penampilan pada kulit ruam dari kuning ke warna kebiruan dan berlakunya pendarahan dari membran mukus menunjukkan kemunculan purpura trombositopenik.

Diatesis hemoragik sering diiringi oleh pening dan sakit kepala. Dalam sesetengah kes, pesakit mempunyai gangguan neurologi.

Pesakit perlu berhati-hati ketika melawat pejabat pergigian. Disebabkan peningkatan pendarahan dengan purpura trombositopenik, kemungkinan pendarahan gingiva selepas penyingkiran gigi meningkat.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis ditubuhkan oleh pakar hematologi berdasarkan ujian diagnostik berikut:

  • ujian darah klinikal;
  • pemeriksaan mikroskopik smear darah;
  • mengesan paras fibrinogen;
  • coagulogram;
  • penentuan masa prothrombin, APTT;
  • urinalysis;
  • sumsum tulang sumsum.

Penyakit ini harus dibezakan dari patologi berikut: hemofilia, leukemia akut, pendarahan rahim remaja, vaskulitis hemorrhagic.

Ia penting! Tanda-tanda tidak langsung purpura trombositopenik adalah: menurunkan kadar serotonin dan pembentukan thromboplastin terjejas (pengaktif pembekuan darah).

Daripada purpura thrombocytopenic berbahaya

Purpura thrombocytopenic idiopatik atau simptomatik menimbulkan bahaya besar kepada pesakit. Dalam sesetengah kes, penyakit ini membawa kepada komplikasi berikut: pendarahan di dalam otak, kehilangan darah yang teruk, yang boleh membawa kepada anemia yang teruk.

Rawatan

Purpura thrombocytopenic idiopatik atau simptomatik boleh dirawat dengan kaedah berikut: ubat, plasmapheresis, infus platelet, pembuangan limpa.

Ia penting! Rawatan penyakit ini bertujuan untuk menghalang pengeluaran antibodi anti-platelet dan menghalang persatuan mereka dengan platelet.

Ubat

Dadah yang digunakan dalam rawatan purpura thrombocytopenic, dibentangkan dalam jadual.

Diet dengan purpura thrombocytopenic

Dalam diet pesakit yang mengalami purpura thrombocytopenic, disyorkan untuk memasukkan produk berikut: kacang, jagung, bubur soba, daging lembu, telur, oat, hidangan kuman gandum.

Pesakit boleh memasak jus segar dari raspberi, strawberi, epal, strawberi, bit, lobak hitam, pisang, sayur-sayuran.

Dari diet harus dikecualikan produk tersebut:

  • makanan pedas;
  • makanan berminyak;
  • sayuran masin;
  • daging salai;
  • perasa pedas;
  • makanan segera;
  • sauerkraut;
  • hidangan yang mengandungi pewarna dan perisa yang berbahaya;
  • produk yang menyebabkan reaksi alahan.

Sekiranya pesakit mempunyai purpura thrombocytopenic, ia perlu menjalani diet pecahan: sekurang-kurangnya lima kali sehari. Menu harian pesakit harus mengandungi makanan yang mengandungi sejumlah besar protein: daging ayam, hati daging, ikan sungai, hidangan ikan laut: ikan salmon, ikan kod.

Protein sayuran kaya dengan kubis, brokoli, kacang, labu, terung, zucchini, biji bunga matahari, kacang, cendawan.

Pesakit dengan purpura thrombocytopenic sepatutnya lebih suka produk tenusu berikut: yogurt rendah lemak, yogurt, susu rendah lemak, 5% keju kotej lemak, keju unsalted, 15% lemak krim.

Apabila makanan purpura thrombocytopenic mesti dimasak dalam ketuhar atau mendidih. Minuman berikut berguna: teh hijau, jus buah, kompos, yang mengandungi buah-buahan kering.

Infus Platelet

Infusi adalah proses infus platelet. Manipulasi perubatan ini memberi kesan terapeutik sementara.

Risiko tinggi pendarahan di otak terhadap latar belakang keabnormalan neurologi dalam pesakit, serta pembedahan yang akan datang pada pesakit dengan trombositopenia yang teruk dianggap sebagai petunjuk untuk infus platelet.

Splenektomi

Dalam proses splenectomy, limpa dibuang melalui pembedahan. Tanda-tanda untuk pembedahan di hadapan purpura trombositopenik dalam pesakit adalah:

  • kekurangan kesan yang tepat dari penggunaan dadah;
  • kehadiran trombositopenia yang teruk pada pesakit;
  • kemungkinan besar pendarahan teruk.

Pertukaran plasma

Intipati prosedur ini adalah untuk membersihkan plasma daripada antibodi dan bahan toksik. Plasmapheresis dijalankan ke atas peralatan yang sesuai dalam keadaan hospital. Terdapat beberapa kontraindikasi untuk perlantikan prosedur:

  • luka ulseratif perut;
  • kandungan hemoglobin yang rendah di hadapan seseorang yang mengalami purpura thrombocytopenic, anemia kekurangan zat besi;
  • kehadiran pesakit dengan tumor berkualiti rendah.

Cara rakyat

Apabila purpura thrombocytopenic digunakan ubat-ubatan rakyat. Mereka disenaraikan dalam jadual di bawah.

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Thrombocytopenic purpura, atau penyakit Verlgof pada kanak-kanak biasanya bermula selepas penyakit sebelumnya: mononucleosis, cacar air, penyakit pernafasan akut, dan kecederaan. Bayi yang berumur kurang daripada dua tahun biasanya didiagnosis dengan bentuk penyakit bayi. Dalam kes ini, penyakit ini bermula dengan akut dan agak sukar: tahap platelet darah turun di bawah 20x109 / l. Pada masa yang sama, risiko penyakit menjadi kronik agak besar.

Gejala penyakit secara langsung bergantung kepada kiraan platelet darah. Pada peringkat awal penyakit, ruam sering muncul di badan warna "terputus". Pada peringkat platelet di bawah 50x109 / l, pendarahan pelbagai sifat mungkin berlaku: hidung, rahim (pada remaja semasa haid), gastrousus.

Seringkali, dalam purpura thrombocytopenic, terdapat peningkatan saiz limpa. Secara umum, ujian darah didiagnosis untuk mengurangkan tahap leukosit dan penurunan hemoglobin.

Ramalan lanjut

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, purpura kronik thrombocytopenic idiopatik menyebabkan kematian akibat pendarahan di dalam otak pesakit.

Prognosis yang tidak baik juga diperhatikan dalam situasi di mana campur tangan pembedahan untuk membuang limpa tidak memberikan hasil yang ketara. Sekiranya tiada komplikasi seperti pesakit dalam pendarahan di otak, pendarahan gastrousus atau anemia, prognosis umumnya optimistik. Tetapi perlu diperhatikan bahawa dalam sesetengah keadaan, penyakit menjadi berlarutan.

Terlalu banyak, pesakit dengan purpura thrombocytopenic kembali normal. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, kebarangkalian pemulihan adalah kira-kira 75-90%. Dalam kes ini, pesakit disarankan untuk berkunjung ke hematologi secara berkala. Dia tidak boleh mengambil ubat-ubatan yang mempengaruhi sifat pengagregatan platelet. Penjagaan harus diambil semasa mengosongkan kanak-kanak yang telah dirawat untuk purpura thrombocytopenic pada masa lalu. Masa yang dibelanjakan dalam cahaya matahari langsung adalah terhad.

Pencegahan perkembangan penyakit ini

Untuk mengelakkan pesakit daripada purpura thrombocytopenic idiopatik atau simptomatik, cadangan berikut harus diikuti:

  • mengelakkan berlakunya kecederaan dan pendarahan berat;
  • jika boleh, elakkan penyakit berjangkit;
  • berunding dengan doktor sebelum mengambil ubat;
  • jika ada kecenderungan keturunan untuk perkembangan purpura thrombocytopenic, rempah pedas dan hidangan pedas hendaklah dikecualikan dari menu harian.

Purpura thrombocytopenic

Thrombocytopenic PURPLE (.. lat Purpura siput ungu, magenta, platelet [s] + Gk, Penia kemiskinan; syn: penyakit Verlgofa idiopathic Thrombocytopenic Purpura) - diatesis berdarah, untuk k-set dikesan pengurangan bilangan platelet darah dan normal atau tinggi kandungan megakaryosit dalam sumsum tulang.

Dua bentuk P. t dibezakan, yang dalam rangka terminologi tradisional ditetapkan sebagai thrombocytopenia akut dan kronik.

Kandungan

Purpura Trombositopenik Akut

Trombositopenic akut purpura (syn. Post-infectious, atau haptenic, P. t.).

Etiologi dan patogenesis

Thrombocytopenia (lihat) berkembang akibat peningkatan kemusnahan platelet darah. Sebab-sebab peningkatan kemusnahan platelet (lihat) pada bentuk P. of t. Kepentingan utama dilampirkan pada kelebihan dalam darah kompleks antigen-antibodi (lihat reaksi Antigen-antibodi), yang terbentuk sebagai tindak balas terhadap pengenalan virus. Pengikatan kompleks imun ke lokus membran platelet tertentu (Fc-reseptor) mewujudkan prasyarat untuk kematian yang terakhir. Platelet yang dimuatkan dengan kompleks imun dipengaruhi oleh limpa dan hati, atau dimusnahkan oleh tindakan pelengkap (lihat) secara langsung dalam aliran darah. Kemungkinan platelet boleh dimusnahkan oleh tindakan antibodi yang diarahkan terhadap autoantigens platelet yang diubahsuai virus. Selepas penyingkiran virus dan antigennya dari badan, pengeluaran antibodi dihentikan, tahap kemusnahan platelet dinormalisasi, dan pemulihan bermula.

Gambar klinikal

Ia diperhatikan terutamanya dalam kanak-kanak umur prasekolah dan sekolah rendah. Bermula dengan teliti.

Manifestasi klinik penyakit dalam 80-85% kes didahului oleh tempoh demam, sering dikaitkan dengan jangkitan virus seperti rubella (lihat), campak (lihat), cacar air (lihat), influenza (lihat). Kes P.an dijelaskan. Selepas vaksin. Selang dari permulaan jangkitan ke permulaan P. m. Berbeza dari 3 hari hingga 3 minggu. Disifatkan oleh ruam pelbagai saiz, termasuk guncang petechial, pendarahan. Pendarahan gastrik dan renal adalah mungkin. Dalam 10-20% kes terdapat sedikit peningkatan dalam limpa dan hati. 60% kanak-kanak mempunyai limfadenopati sederhana. Pendarahan di otak adalah mungkin dalam 2 minggu pertama. penyakit, terutamanya dengan petechiae di muka, pendarahan dalam mukosa lisan dan konjunktiva. Trombositopenia dalam biasanya direkodkan dalam darah (kurang daripada 20,000 dalam 1 μl), dalam 80% kes - lymphocytosis relatif, dalam 20% - eosinofilia. Dalam kajian radioisotop, terdapat pemendakan tajam jangka hayat platelet, kadangkala sehingga beberapa jam. Tambahan pampasan dalam pengeluaran mereka disertai dengan peningkatan jumlah megakaryosit dalam sumsum tulang dan penampilan darah darah bentuk platelet raksasa.

Diagnosis

Diagnosis adalah berdasarkan pengecualian bentuk gejala P. of T. Dan biasanya tidak menyebabkan kesulitan. Sifat imun penyakit itu mengesahkan pengesanan kandungan normal kelas imunoglobulin G (antibodi) pada permukaan platelet.

Rawatan dan prognosis

Prednisolone ditetapkan dalam dos 1-3 mg / kg berat badan (jisim) selama 3-4 minggu. Menurut Ayer dan Lasher (J. M. Lusher, R. Iyer), hormon glukokortikoid tidak mengurangkan tempoh penyakit dan biasanya tidak mengubah tahap platelet tetapi mereka timbul sindrom berdarah, mengurangkan kemungkinan pendarahan di dalam otak. Transfusi trombosit paling kerap tidak berkesan; Transfusi sejumlah besar platelet kadang-kadang menyebabkan pendarahan pendarahan.

Penyakit ini berlangsung selama beberapa minggu atau bulan; biasanya berakhir dengan pemulihan spontan dalam 1-2 bulan. (maksimum 6 bulan); Pemulihan ditentukan dalam 80% pesakit, selebihnya mendapat kursus kronik. Pendekatan kematian 1% Adalah lebih baik untuk menahan diri daripada splenectomy dalam tempoh ini kecuali apabila operasi yang harus dilakukan pada tanda-tanda penting (dos yang tinggi sukar dikawal krisis prednisone dinyatakan sindrom berdarah, bermulanya gejala, menunjukkan kemungkinan pendarahan ke dalam otak). Terapi Cytostatic pada bentuk P. of t. Tidak sesuai. Jika trombositopenia berterusan selama lebih dari 6 bulan, anda boleh memikirkan bentuk kronik penyakit ini (lihat di bawah).

Pencegahan pendarahan dalam bentuk akut P. t Apakah untuk menghadkan mobiliti penyakit, tidak termasuk kemungkinan kecederaan. Jangan mengambil ubat-ubatan yang melanggar fungsi platelet.

Purpura thrombocytopenic kronik

Purpura thrombocytopenic kronik (synonym Autoimun P. t.). Buat pertama kali borang ini P. t. Digambarkan dalam 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) adalah yang pertama mengandaikan bahawa apabila P. m. Menurunkan pengeluaran platelet di bawah pengaruh faktor yang dihasilkan oleh limpa. Selama hampir setengah abad, hipotesis ini tetap popular, tetapi tidak disahkan. Versi alternatif milik Katznelson (P. Katznelson, 1916), yang menyatakan kesan positif splenektomi pada P. t Dan atas dasar ini mendakwa thrombocytopenia berkembang akibat peningkatan kemusnahan platelet dalam limpa; Dalam dua dekad yang lalu, ini telah disahkan oleh banyak kajian.

Etiologi dan patogenesis

Penyebab penyakit itu tidak diketahui. Dalam uji kaji klasik Harrington (WJ Harrington, 1951-1953), yang dibuat olehnya dan kakitangan makmal, didapati bahawa dalam pecahan gamma globulin plasma darah dalam 60% pesakit dengan P. t Mengandungi faktor yang mendorong orang yang sihat trombositopenia. Selepas itu ia menunjukkan bahawa faktor antiplatelet adalah satu G kelas imunoglobulin (lihat. Imunoglobulin) bahawa ia mampu untuk berinteraksi dengan kedua-dua platelet dan antibodi boleh dikesan pada permukaan platelet darah pesakit di 95% kes. McMillan (R. McMillan) dan rakan sekerja telah menunjukkan bahawa IgG antiplatelet itu, disintesis dalam vitro oleh limfosit pesakit dengan P. m., Adakah mampu mengikat bukan sahaja dengan sendiri, tetapi juga dengan penderma, t. E. Tidak antigen diubahsuai platelet (lihat.). Kedua-dua penderma dan platelet autologous mempunyai aktiviti mitogenik dan boleh menyebabkan transformasi letupan limfosit pada pesakit dengan P. t. Data di atas adalah asas untuk mengaitkan bentuk P. t ke kumpulan yang dipanggil. penyakit autoimun (lihat penyakit Autoallergik). Patogenesis thrombocytopenia berterusan jangka panjang, di mana imunol. sampel negatif, tidak akhirnya dipasang. Anti-platelet (antibodi), mengikat platelet, bukan sahaja melanggar fungsi kedua, tetapi juga menyebabkan kemusnahan mereka yang berikutnya dalam limpa dan hati. Kekhususan antibodi anti-platelet dalam trombositopenia autoimun tidak diketahui, tetapi telah terbukti bahawa pada pesakit yang berbeza, mereka tetap berada di tempat berlainan membran platelet. Kemusnahan platelet yang semakin meningkat disahkan oleh pemendakan jangka hayat sel berlabel isotop. Dalam keseimbangan, tahap pengeluaran platelet melebihi normal 2-8 kali. Pencerminan proses ini adalah peningkatan dalam sumsum tulang jumlah dan (atau) saiz megakaryosit dan penampilan dalam darah platelet yang belum matang, yang diperbesar (lihat sumsum tulang). Perdarahan meningkat pada P. of T. Dihubungkan dengan kekurangan plat darah, dan dengan gangguan fungsi mereka di bawah pengaruh antibodi. Itulah sebabnya dalam penyakit ini, berbeza dengan amegakariotsitarnyh thrombocytopenia, di mana keterukan sindrom berdarah ada hubung kait dengan tahap kekurangan platelet darah, pendarahan besar boleh berlaku dan dengan pengurangan sederhana dalam kiraan platelet.

Anatomi patologi

Objek utama bedah siasat adalah limpa terpencil (lihat). Apabila melakukan splenectomy (lihat) dan kecurigaan hepatitis aktif kronik (lihat) dan sifat simtomatik kekurangan platelet darah menghasilkan biopsi marjinal hati (lihat Hati, kaedah penyelidikan).

Limpa dalam kebanyakan kes mempunyai saiz dan berat yang normal, kadang-kadang meningkat (sehingga 400 g). Mikroskopik sering mendedahkan hiperplasia tisu, tisu, manakala jumlah dan saiz folikel meningkat, ia mengandungi pusat germinal besar yang dikelilingi oleh cincin limfosit matang, yang mempunyai zon marginal yang luas unsur-unsur limfoid yang tidak matang. Dalam sesetengah kes, pusat germinal adalah miskin di dalam sel, tisu mereka diregregated dengan massa protein; Perubahan sedemikian diperhatikan terutamanya dengan penggunaan hormon kortikosteroid jangka panjang. Dalam pulpa merah limpa, sering terdapat peningkatan bilangan eosinofil, sel plasma, pengumpulan bentuk nukleus sel merah, megakaryosit dapat dikesan; di pusat-pusat germanium, zon marginal, dan helai pulpa, jumlah fagosit mononuklear biasanya meningkat. Kadang-kadang dalam tisu limpa, kumpulan sel xanthoma dijumpai (lipoid macrophage, sel geshepodobnyh), yang terbentuk, nampaknya, akibat fagositosis oleh makrofag platelet yang hancur. Selalunya terdapat pengumpulan bahan-bahan protein yang besar di dinding arteri pusat dan pulpa, membran sinus dengan penebalan dan sklerosis berikutnya. Endothelium sinus adalah hiperplastik.

Protein dan distrofi lemak hepatosit, hiperplasia endotelium stellate yang dinyatakan dalam pelbagai peringkat, didapati di hati. Biopsi trephine (lihat) sisir tulang iliac mendedahkan polimorfik sum-sum tulang dalam komposisi sel, peningkatan ketara dalam bilangan megakaryosit dengan kehadiran bentuk yang tidak matang di kalangan mereka. Dalam kes pendarahan yang berulang-ulang berulang atau hemolisis bersamaan, peningkatan dalam unsur-unsur nuklear sel-sel baris merah boleh diperhatikan.

Gambar klinikal

Ia lebih kerap diperhatikan pada usia 20-50 tahun, kurang kerap pada kanak-kanak. Wanita mengalami 3-4 kali lebih kerap daripada lelaki. Penyakit itu muncul secara beransur-ansur, secara beransur-ansur, kurang kerap, dan sambungan dengan pelbagai detik-detik provokatif (jangkitan virus atau bakteria, insolasi berlebihan, trauma) dapat dikesan. Sindrom hemorrhagic trombositopenik dicirikan oleh manifestasi kulit (ecchymosis, petechiae, extravasation di tempat suntikan) dan pendarahan dari membran mukus. Kemunculan pendarahan di muka, di mata konjunktiva, di bibir, adalah gejala yang serius yang menunjukkan kemungkinan pendarahan ke otak (lihat Stroke). Pendarahan dari pergi - kish. saluran, hematuria, hemoptisis kurang biasa. Peningkatan saiz limpa tidak tipikal. Dengan splenomegaly (lihat), walaupun kecil, adalah perlu untuk mengecualikan sifat gejala defisit platelet darah. Dalam kes yang jarang berlaku, kiraan platelet secara normalnya normal. Ini biasanya diperhatikan tidak lewat daripada 6 bulan selepas permulaan gejala penyakit pertama, iaitu, kita boleh bercakap tentang P. m (akut) yang berjangkit akut (lihat di atas).

Trombositopenia yang mempunyai kepelbagaian berbeza direkodkan dalam darah (biasanya jumlah platelet tidak melebihi 75,000 setiap 1 μl), kandungan platelet gergasi yang tinggi dengan sitoplasma biru sering dijumpai. Apabila kiraan platelet melebihi 50,000, 1 μl sindrom hemorrhagic jarang diamati. Dalam kajian tulang sumsum mendedahkan jumlah megakaryosit yang meningkat atau normal. Sebahagian besar daripada mereka diwakili oleh bentuk muda yang telah meningkatkan saiz dan sitoplasma basophilic. Ketiadaan platelet di sekeliling megakaryocytes bukanlah bukti terjejas mengganggu subunit platelet, tetapi menunjukkan aliran sel dipercepatkan ke dalam darah atau pemusnahannya di sumsum tulang. Kadang-kadang dalam sumsum tulang terdapat kerengsaan kerengsaan merah yang berkaitan dengan pendarahan. Hiperplasia Erythroid mungkin disebabkan oleh hemolisis bersamaan (lihat), yang mengesahkan pengesanan antibodi anti-eritrosit menggunakan ujian Coombs anti-globulin (lihat reaksi Coombs). Masa pendarahan (lihat) dipanjangkan. Penarikan darah beku dikurangkan (lihat Penarikan balik). Pembekuan darah dalam kebanyakan kes adalah normal (lihat, sistem pembekuan darah). Kadang-kadang terdapat dalam produk darah degradasi fibrinogen. Di sesetengah pesakit, pengurangan platelet melekat pada kaca, pelanggaran adenosina difosfat, trombin, dan agregasi kolagen dikesan. Menurut V. G. Savchenko dan L. I. Idelson (1981), dengan imunol. Kajian ini menentukan peningkatan berbanding dengan kandungan IgG normal pada permukaan platelet pesakit, yang secara tidak langsung menegaskan kehadiran antibodi anti-platelet.

Diagnosis

Diagnosis adalah berdasarkan pengecualian bentuk keturunan dan gejala P. of t. (Lihat. Thrombocytopenia). Dalam keadaan diagnostically sukar, kaedah penentuan kuantitatif IgG pada permukaan platelet autologous yang dibangunkan oleh Dixon dan Rosse (R. Dixon, W. Rosse) boleh digunakan. Kaedah tidak langsung (serum) pada masa ini tidak boleh digunakan kerana kandungan maklumat yang rendah. Untuk membezakan akut (postinfectious) P. t Dari kronik (autoimun) dengan cara imunol. kaedah dalam peringkat awal adalah mustahil. Diagnosis mengambil kira purpura thrombocytopenic akut (pasca berjangkit) berlaku terutama pada kanak-kanak, berlangsung beberapa minggu atau bulan, dan biasanya berakhir dengan pemulihan spontan dalam 1 hingga 2, maksimum 6 bulan.

Rawatan

Rawatan bermula sekiranya terdapat baji, manifestasi penyakit. Prednison biasanya ditetapkan dalam dos 1-2 mg / kg berat badan. Dalam 60% kes, terdapat peningkatan tahap platelet normal, kebanyakan pesakit, sindrom hemorrhagic dihentikan. Dalam kira-kira 10% kes, terapi hormon glucocorticoid tidak berkesan terhadap kiraan platelet. Rawatan dengan prednison jarang menyebabkan penawar terakhir. Sambung semula sindrom hemorrhagic selepas pemansuhan prednisolone adalah petunjuk untuk splenectomy (lihat), to-ruyu suai untuk melaksanakan, jika boleh, tidak lebih awal daripada selepas 6 bulan. sejak bermulanya penyakit ini. Jika dos besar hormon glucocorticoid tidak menghentikan pendarahan yang mengancam kehidupan pesakit, limpa dikeluarkan secara kecemasan, tanpa mengira tempoh penyakitnya. Menurut statistik, splenectomy dalam 75% kes membawa kepada pemulihan akhir pesakit, dalam 10-15% pesakit selepas pembedahan pendarahan sama ada secara mendadak menurun atau berhenti sepenuhnya, walaupun trombositopenia berterusan).

Splenektomi harus dilakukan pada latar belakang terapi glukokortikoid. Dos prednisolone, yang melegakan sindrom hemorrhagic, meningkat dua kali sehari sebelum operasi, dan dari hari ke-3 tempoh pasca operasi itu cepat (3-4 hari) dikurangkan ke tahap awal. Bergantung kepada kesan operasi, mereka memulakan pengurangan dos yang perlahan dan pembatalan secara beransur-ansur hormon. Selepas splenectomy, yang tidak menghilangkan thrombocytopenia) dan sindrom hemorrhagic, terapi kortikosteroid yang sebelum ini sering berkesan. Kiraan platelet selepas splenectomy berkesan dinormalisasikan selepas beberapa hari. Pada hari ke-7 hingga ke-11 selepas operasi, hipertrombositosis sering didaftarkan (sehingga 1 juta platelet dalam 1 μl darah), yang sangat jarang menyebabkan trombosis.

Sekiranya tiada kesan splenektomi dan penyembuhan sindrom hemorrhagic yang teruk, imunosupresan sitostatik dirawat, selalunya digabungkan dengan hormon kortikosteroid. Kesan terapi diwujudkan dalam 1 - 2 bulan, selepas itu mereka membatalkan hormon glukokortikoid. Memohon ubat berikut: vincristine 1.4 mg / m 2 1 kali seminggu, tempoh kursus 1-2 bulan; Imuran (azathioprine) oleh

2-3 mg / kg sehari, tempoh kursus sehingga 3-5 bulan; cyclophosphamide (cyclophosphamide) 200 mg sehari (biasanya 400 mg setiap hari) untuk kursus yang lebih kurang. 6-8 g Pelantikan ubat sitotoksik sebelum operasi tidak dapat diterima, kecuali dalam kes-kes di mana splenectomy tidak dapat dilakukan kerana terdapat patologi intercurrent yang teruk. Adalah perlu untuk mengelakkan penggunaannya pada kanak-kanak tanpa adanya petunjuk penting.

Rawatan simtomatik terhadap sindrom hemorrhagic termasuk pelantikan adroxon, progestin sintetik (dengan menorrhagia yang tidak dipotong). Penggunaan Vicasol dan kalsium klorida tidak sesuai. Apabila bersarang menggunakan span hemostatic secara meluas, selulosa teroksida, adroxon, cryotherapy tempatan. Transfusi platelet biasanya tidak berkesan, kerana sel transfused sangat cepat musnah dalam limpa dan hati.

Prognosis adalah baik. Kes-kes maut adalah jarang berlaku, sebab mereka adalah penyakit strok hemoragik.

Mencegah ulangan thrombocytopenia adalah untuk mencegah jangkitan virus dan bakteria. Pondok yang berlebihan harus dielakkan. Dengan thrombocytopenia yang tinggal selepas rawatan, adalah perlu untuk mengecualikan semua bahan dan ubat yang melanggar sifat pengagregatan platelet (alkohol, aspirin, brufen, metindole, dll).

Bibliografi: Anokhin Yu V. dan Khokhlova MP Ciri-ciri morfologi limpa dalam penyakit Verlgof, Masalah. hematol. dan pemindahan darah, jilid 17, No. 5, ms. 15, 1972; Terapi Afanasyev B.V., et al. Vincristine untuk pesakit dengan thrombocytopenia idiopatik, Ter. Arch., T 50, No. 5, h. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Penyakit dan sindrom hemorrhagic, ms. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. dan Alekseev G. A. Hematologi klinikal, ms. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Thrombocytopenic purpura (penyakit Verlgof) pada kanak-kanak, M., 1971, bibliogr.; Panduan kepada hematologi, ed. A.I. Vorobiev dan Yu.I. Lorie, ms. 472, M., 1979; Savchenko VG Patogenesis dan kaedah diagnosis purpura thrombocytopenic idiopathic, Ter. Arch., T 51, № 9, ms. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko, V.G., dan Idelson, L.I., Penggunaan Kaedah Dixon dan Rossa untuk Penentuan Kuantitatif Immunoglobulin pada Permukaan Platelet dalam Thrombocytopenic Purpura, Masalah. hematol. dan pemindahan darah, t 26, No 7, ms. 49, 1981, bibliogr.; Rawatan pembedahan penyakit sistem darah, ed. OK K. Gavrilova dan D. M. Grozdova, ms. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bom e t L. Penentuan kuantiti antibodi dalam purpura thrombocytopenic idiopathic, New'Engl. J. Med., V. 292, ms. 230, 1975; Harrington, W. J., Minnich V. a. A r u r a G. Trombositopenias autoimun, Progr. Hemat., V. 1, h. 166, 1956; Hematologi, ed, oleh W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Penyakit imunologi, ed. oleh M. Samter, v. 2, h. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n n r J. A. Pengurusan purpura thrombocytopenic idiopathic pada orang dewasa, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, ms. 160, 1977; L u s h e r j. M. a. Iyer R. Idiopathic thrombocytopenic purpura pada kanak-kanak, ibid., P. 175, bibliogr.; Me M i 1 1 a n R. a. o. Kuantiti IgG yang mengikat platelet dihasilkan secara in vitro oleh spleens daripada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic, New Engl. J. Med., V. 291, ms. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), pertimbangan klinikal dan imunologi, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, ms. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M.P. Khokhlova (ketetapan).

Purpura thrombocytopenic (penyakit Verlgof)

Purpura thrombocytopenic atau penyakit Verlgof adalah penyakit yang berlaku terhadap latar belakang mengurangkan jumlah platelet dan kecenderungan patologis mereka untuk melekat, dan dicirikan oleh rupa pendarahan pada permukaan kulit dan membran mukus. Penyakit ini tergolong dalam kumpulan diathesis hemorrhagic, agak jarang (menurut statistik, 10-100 orang sakit setiap tahun). Ia pertama kali diterangkan pada tahun 1735 oleh doktor Jerman terkenal Paul Werlhof, selepas itu ia menerima namanya. Selalunya, segala-galanya ditunjukkan pada usia 10 tahun, sementara itu mempengaruhi muka kedua-dua jantina dengan frekuensi yang sama, dan jika kita bercakap tentang statistik di kalangan orang dewasa (selepas 10 tahun), wanita menjadi sakit dua kali lebih kerap sebagai lelaki.

Etiologi penyakit ini

Dalam kebanyakan kes, adalah mustahil untuk menentukan punca purpura thrombocytopenic, walaupun saintis telah dapat mengetahui bahawa kecacatan genetik tidak memainkan peranan utama dalam perkembangannya. Kadang-kadang ia berlaku pada latar belakang patologi keturunan yang dikaitkan dengan penguraian thrombocytopoietins dalam badan atau pengurangan enzim dalam kitaran Krebs, tetapi ini adalah kes terpencil.

Penyebab yang paling mungkin menyebabkan purpura, doktor termasuk:

  • kegagalan dalam sistem hematopoietik, disebabkan oleh perkembangan anemia aplastik;
  • lesi tumor sumsum tulang;
  • kesan berbahaya radiasi pada tubuh manusia, yang menyebabkan pelanggaran myelopoiesis - proses pembangunan dan pematangan sel-sel darah;
  • pemindahan jangkitan bakteria atau virus (mengikut statistik, dalam 40% kes penyakit Verlgof berlaku kerana ini);
  • operasi pada prostetik kapal yang boleh menyebabkan kerosakan mekanikal platelet;
  • reaksi patologi badan kepada pengenalan gamma globulin;
  • penggunaan beberapa ubat kontraseptif;
  • kemoterapi untuk rawatan onkologi.

Kadang-kadang punca perkembangan penyakit pada orang dewasa adalah kolagenosis sifat autoimun, stasis darah yang berlanjutan atau kehamilan (fakta ini disahkan oleh beberapa ahli sains dan doktor, oleh itu, ia jarang disebut).

Mekanisme pembangunan penyakit Verlgof

Permulaan penyakit ini dicirikan oleh penurunan pesat dalam jumlah komponen platelet berhubung dengan jumlah jumlah darah, yang mengakibatkan pelanggaran pembekuannya. Proses ini disertai dengan pelanggaran trophic (nutrisi) kapal, distrofi endothelium vaskular dan peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular berhubung eritrosit. Kursus penyakit ini diperburuk oleh fakta bahawa semasa perkembangannya sistem kekebalan tubuh, yang mula menghasilkan imunoglobulin antiplatelet, menyebabkan lesi (kemusnahan) platelet, terganggu. Harus dikatakan bahawa istilah purpura thrombocytopenic idiopatik bermakna semua proses di atas berkembang pesat, tetapi dari yang terdahulu dapat disimpulkan bahawa dasar dari semua proses patogenetik adalah trombositopenia, yang menyebabkan distrofi vaskular dan menyebabkan perkembangan pendarahan berdarah panjang jangka panjang.

Gambar klinikal dan jenis penyakit

Bergantung pada kehadiran (dan kadang-kadang ketiadaan) sebab-sebab yang menyebabkan perkembangan proses patologi di dalam tubuh manusia, terdapat purpura trombositopenik idiopatik (benar), autoimun dan trombotik.

Doktor mendapati bahawa penyakit Verlgof boleh wujud dalam bentuk akut dan kronik, sementara bentuk akut paling kerap didiagnosis pada kanak-kanak usia prasekolah, dan kronik - pada orang dewasa pada usia 20 atau 50 tahun. Semua jenis penyakit disertai dengan kira-kira gejala yang sama, perbezaan antara yang dicirikan terutamanya oleh keamatan manifestasi mereka.

  1. Purpura thrombocytopenic idiopatik, seperti yang telah disebutkan di atas, dicirikan oleh perkembangan spontan, akut, serta ketidakupayaan untuk menentukan punca-puncanya.
  2. Thrombotic thrombocytopenic purpura dianggap sebagai manifestasi yang paling berbahaya bagi penyakit ini, kerana ia dicirikan oleh satu kursus malignan, yang, sebagai peraturan, membawa kepada kematian pesakit. Ia disertai dengan penampilan darah beku hyaline di dalam kapal yang menghalang aliran darah, dan mempunyai beberapa gejala yang khusus hanya untuk itu: demam, neurosis, kegagalan buah pinggang (sebenarnya, kematian pesakit terutama disebabkan oleh kegagalan buah pinggang).
  3. Purpura trombositopenik autoimun, sebenarnya, sejenis purpura idiopatik, punca-punca yang masih tidak jelas. Ia dicirikan oleh hakikat bahawa badan mula secara intensif menghasilkan antibodi terhadap plateletnya, dengan itu mengurangkan dengan ketara kepekatan mereka dalam darah, dan proses patologi biasanya meneruskan dalam bentuk kronik.

Gejala utama penyakit ini

Penyakit Verlgof, sebagai penyakit genetik hemorrhagic ini, terutamanya disertai dengan kehadiran pelbagai patologi vaskular, yang dicirikan oleh penampilan pesat kecil (pada peringkat awal) atau hematomas subkutaneus yang besar, serta pendarahan kulit (pendarahan pada lapisan atas kulit). Hematoma boleh berlaku secara spontan atau akibat lebam, peningkatan jumlah mereka jika kawasan kulit yang terjejas (contohnya, anggota badan) ditarik secara ringkas dengan jalur getah. Kiraan darah menunjukkan bahawa jisim platelet terlalu rendah. Gejala yang kerap termasuk pendarahan yang mempengaruhi membran mukus mata, fundus itu sendiri dan juga otak, yang berlaku tanpa gejala terdahulu, kemajuan pesat dan disertai dengan pening, kadang-kadang rasa mual dan muntah.

Sebagai tambahan kepada gejala luaran yang disenaraikan di atas, purpura thrombotik thrombocytopenic dicirikan oleh kandungan hemoglobin yang rendah dalam darah, dan, akibatnya, penampilan gejala anemia kekurangan zat besi. Pesakit dengan ruam hemorrhagic muncul, suhu badan meningkat dengan ketara, sakit perut teruk dan hematuria muncul (menunjukkan pelanggaran buah pinggang).

Berbeza dengan trombosis, purpura autoimun, selain segala-galanya, disertai sedikit peningkatan dalam limpa, yang memainkan peranan yang sangat penting dalam proses pembentukan platelet.

Jika kita bercakap tentang bagaimana purpura thrombocytopenic berlaku pada kanak-kanak, maka ia sering disertai oleh pendarahan hidung dan rahim yang melimpah pada lelaki dan perempuan.

Diagnostik

Kaedah utama untuk mendiagnosis penyakit ini termasuk pemeriksaan terapeutik luaran kulit, jumlah darah lengkap untuk menentukan kepekatan platelet, pemeriksaan biokimia air kencing, analisis untuk menentukan intensiti myelopoiesis - myelogram. Di samping itu, doktor memberi perhatian kepada pendarahan hidung atau rahim yang kerap, yang dianggap sebagai "tidak langsung" gejala perkembangan proses patologi.

Perlu diingat bahawa perkembangan pesat purpura trombositopen idiopatik pada kanak-kanak didiagnosis semata-mata berasaskan pemeriksaan visual kulit (ujian makmal untuk mengesahkan diagnosis dalam kes ini tidak perlu, iaitu rawatan boleh dimulakan dengan segera).

Bagaimana untuk merawat?

Ia adalah perlu untuk merawat penyakit (terutamanya dalam kes-kes lanjut) di hospital kerana tugas pertama doktor adalah untuk menghentikan proses pemusnahan platelet dan meningkatkan kepekatan mereka dalam darah.

Rawatan dadah bermula dengan penghapusan gejala penyakit - kulit tempatan dan pendarahan umum, untuk tujuan ini, ubat-ubatan dengan kesan hemostatic digunakan ("Ascorutin", "Thrombin"). Seterusnya, pesakit diberikan glucocorticoids ("Prednisolone") dan immunoglobulin. Sekiranya tiada kesan positif dari terapi dadah, doktor menetapkan rawatan pembedahan, dalam bentuk splenektomi - penyingkiran limpa. Kaedah ini digunakan dalam kes-kes yang amat jarang berlaku dengan ancaman pendarahan yang luas di dalam otak.

Sekiranya mungkin (dengan proses perlahan proses patologi yang perlahan), pesakit ditetapkan beberapa sesi plasmapheresis (membantu membersihkan darah dari antibodi ke platelet). Ia juga mungkin transfusi (infusi) platelet dari penderma.

Memandangkan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak tidak biasa, tanggungjawab untuk rawatan yang berjaya adalah terletak pada ibu bapa, yang mesti selalu menunjukkan anak kepada doktor dan melatihnya untuk gaya hidup yang sihat (pengerasan, aktiviti fizikal dan nutrisi yang betul akan mengurangkan kemungkinan keletihan semula).

Penyakit Verlgof adalah patologi yang sangat serius dalam sistem peredaran darah, yang dalam sesetengah kes boleh menyebabkan kematian pesakit, tetapi dengan rawatan yang berkualiti dan tepat pada masanya, prognosis untuk kebanyakan pesakit akan menjadi lebih baik.

Purpura thrombocytopenic

. atau: Penyakit Verlgof

Purpura trombositopenik adalah penyakit yang dicirikan oleh kecenderungan pendarahan yang disebabkan oleh trombositopenia (penurunan paras platelet dalam darah). Thrombocytopenia adalah hasil daripada dua proses utama: pembentukan platelet terjejas dari sel progenitor dan pemusnahan platelet dipercepatkan di limpa disebabkan oleh pengeluaran antibodi kepada mereka.

Gejala purpura trombositopenik

Borang

Sebabnya

  • Penyebab dan mekanisme penyakit masih belum difahami sepenuhnya.
  • Telah ditubuhkan bahawa dalam perkembangan patologi ini, kecenderungan keturunan adalah penting, yang, di bawah pengaruh pelbagai faktor yang tidak menguntungkan (contohnya trauma, fizikal dan mental, hipotermia, sinaran matahari, jangkitan, vaksinasi) dapat direalisasikan dalam purpura thrombocytopenic.
  • Pada masa ini, penyakit ini dianggap sebagai immunoallergic, di mana badan menghasilkan antibodi terhadap plateletnya sendiri (sel-sel yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah), yang mengurangkan jangka hayat mereka (sehingga beberapa jam dan bukannya 7-10 hari biasa).

Ahli hematologi akan membantu dalam rawatan penyakit ini.

Diagnostik

  • Analisis aduan penyakit:
    • pendarahan pada kulit dan membran mukus yang berlaku secara spontan atau dengan kecederaan ringan;
    • pendarahan (hidung, gingiva, buah pinggang, gastrousus).
  • Analisis sejarah penyakit:
    • mempersoalkan bagaimana penyakit bermula dan diteruskan;
    • ketiadaan tanda-tanda penyakit pada awal kanak-kanak dan saudara-mara darah.
  • Pemeriksaan am:
    • pemeriksaan kulit, membran mukus;
    • Ujian endothelial positif (sebagai contoh, gejala tourniquet - pendarahan kecil di bahagian kulit bahu dan lengan bawah, yang timbul dari pemakaian tali pinggang pada bahu).
  • Data makmal.
    • Kurangkan tahap platelet (sel-sel yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah) dalam darah ke sel-sel tunggal dengan paras megakaryosit yang biasa atau tinggi (sel pendahulunya platelet).
    • Anemia (pengurangan hemoglobin dan sel darah merah dalam darah) dalam ujian darah am dengan pendarahan yang ketara.
    • Memperpanjang masa pendarahan (sehingga 30 minit atau lebih).
    • Pengesanan dalam darah antibodi anti-platelet.
    • Pelanggaran atau ketidakhadiran lengkap penarikan darah beku (penarikan balik - pemisahan spontan serum dari bekuan).
    • Tusukan sternal - tusukan sternum untuk mendapatkan sebahagian daripada sumsum tulang untuk mengkaji komposisi selularnya. Mengesan peningkatan jumlah megakaryocytes, ketiadaan atau sejumlah kecil platelet bebas, tiada perubahan lain (sebagai contoh, tanda-tanda pertumbuhan tumor) dalam sumsum tulang.
    • Sebuah trepanobiopsy (satu kajian terhadap sumsum tulang dalam hubungannya dengan tisu-tisu sekitarnya) dilakukan apabila mengambil kolum sumsum tulang dengan tulang dan periosteum untuk pemeriksaan, biasanya dari tulang iliac (pelvis seseorang yang paling dekat dengan kulit) menggunakan terapi.
      • Ia dijalankan jika perlu bagi spesifikasi diagnosis.
      • Yang paling tepat menggambarkan keadaan tulang sumsum.
      • Dalam purpura thrombocytopenic, nisbah normal lemak dan sumsum tulang hematopoietik dikesan.

Rawatan purpura thrombocytopenic

Dalam rawatan purpura thrombocytopenic, terdapat algoritma sendiri.

  • Sekiranya mungkin, sebelum permulaan rawatan ubat, beberapa sesi plasmapheresis ditetapkan untuk mengurangkan tahap antibodi dan kompleks imun (kaedah perkakasan untuk membersihkan darah dari autoantibodies dan kompleks imun). Ini membolehkan anda mencapai pengampunan jangka panjang (tempoh semasa penyakit, yang dicirikan oleh ketiadaan manifestasi penyakit) di hampir separuh daripada pesakit.
  • Mulakan rawatan dengan pelantikan ubat hormon (glucocorticosteroids). Terapi biasanya memberi kesan dalam beberapa hari pertama - pendarahan pertama menurun, maka nilai-nilai makmal normal.
  • Kemungkinan pentadbiran intravena immunoglobulin biasa sedang dibincangkan, tetapi kaedah ini sangat mahal dan hanya menyebabkan peningkatan jangka pendek.
  • Sekiranya tidak ada kesan terapi hormon berulangan yang berulang, pendarahan yang berkepanjangan berulang, membawa kepada anemia yang teruk (pengurangan bilangan sel darah merah (sel darah merah) dan hemoglobin (protein darah yang mengangkut oksigen), dan dengan adanya pendarahan yang melimpah yang mengancam kehidupan pesakit, limpa, sebagai sumber pembentukan antibodi anti-platelet. Di kebanyakan pesakit, kaedah rawatan ini membolehkan pemulihan.
  • Sekiranya pembuangan limpa tidak berkesan, imunosupresan (sitostatics) ditunjukkan. Penggunaan mereka sebelum rawatan pembedahan dianggap tidak rasional, kerana kesannya terhadap keberkesanannya hilang untuk menghapuskan limpa.
  • Apabila sindrom hemorrhagic timbul keperluan untuk menggunakan ubat hemostatic (hemostatic), tamponade (menekan ketat luka dengan tampon).

Komplikasi dan akibatnya

Pencegahan purpura thrombocytopenic

Berdasarkan fakta bahawa penyebab dan mekanisme pembangunan purpura trombositopenik belum cukup dipelajari, prinsip pencegahan utama yang menghalang terjadinya penyakit belum berkembang. Pencegahan sekunder adalah untuk mengelakkan berlakunya penyakit:

  • diet dengan pengecualian alkohol, hidangan pedas, cuka;
  • Pendedahan yang berpanjangan kepada matahari tidak disyorkan;
  • ubat anti-radang bukan steroid (aspirin, ibuprofen, indomethacin, dll), barbiturat, kafein, dan penggunaan kaedah rawatan fisioterapeutik (UVA, UHF, dll) yang dapat mengurangkan keupayaan platelet (sel-sel yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah)
  • pencegahan penyakit berjangkit (meminimumkan hubungan dengan pesakit berjangkit).
  • Sumber

Longo L.D. Hematologi dan Onkologi Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004
Alekseev N.A. Anemia SPB: Hippocrates, 2004
Alpidovskiy V.K. dan penyakit Myeloproliferative lain. Moscow: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M: Logosfera, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. dan lain-lain. Hematologi zaman kanak-kanak. Ed ed., Ext. dan pererabat. - Kazan: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Ed.) Manual hematologi. Jilid 3. M:: Nama baru, 2005
Drozdova M.V. Penyakit darah. St Petersburg, Star, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kursus kuliah mengenai hematologi pediatrik. Simferopol: KMU mereka. S.I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiologi Praktikal. M.: Perubatan praktikal, 2005
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Penyakit dalaman: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hematologi. Tver: Triad, 2004
Mamaev N.N. Hematologi: panduan untuk doktor. SPB: SpecLit, 2008
Asas hematologi klinikal. Ermolov S.Yu, Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Manual Rujukan Radchenko VG. - M: Dialect, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Universiti Perubatan Negeri Ryazan, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Tafsiran hasil analisis hematologi automatik (aspek klinikal dan makmal). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Sindrom klinikal dalam hematologi. Cadangan metodologi. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006
Pediatrik Kepimpinan Kebangsaan - GEOTAR-Media, 2009

Apa yang perlu dilakukan dengan purpura thrombocytopenic?

  • Pilih hematologi yang sesuai
  • Lulus ujian
  • Dapatkan rawatan dari doktor
  • Ikut segala cadangan

Purpura thrombocytopenic idiopathic (penyakit Verlgof) - penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Purpura thrombocytopenic idiopathic (penyakit Verlgof) merujuk kepada diathesis hemoragik dengan perubahan (penurunan) dalam kiraan platelet (thrombocytopenia).

Purpura thrombocytopenic biasanya berkembang buat pertama kalinya pada kanak-kanak berumur 2-6 tahun (sehingga 10 tahun), tanpa mengira jantina. Pada orang dewasa, penyakit ini tidak begitu biasa, dan wanita lebih cenderung untuk menderita.

Ciri-ciri penyakit ini adalah penurunan jumlah platelet dalam serum di bawah 100 x10 9 / l terhadap latar belakang pembentukannya yang mencukupi dalam sumsum tulang, dan kehadiran antibodi pada permukaan platelet dan darah yang menyebabkan kemusnahannya.

Bergantung kepada tempoh dan ciri kitaran penyakit, beberapa bentuk purpura thrombocytopenic dibezakan:
1. akut.
2. Kronik.
3. Berulang.

Bentuk akut dicirikan oleh peningkatan kadar platelet darah lebih dari 150x10 9 / l selama 6 bulan dari hari perkembangan penyakit ini, jika tidak ada kambuhan (kes ulangi penyakit) selepas itu. Sekiranya pemulihan kiraan platelet ditangguhkan lebih daripada 6 bulan, diagnosis dibuat - purpura thrombocytopenic kronik. Dengan penurunan berulang dalam bilangan mereka di bawah normal selepas pemulihan mereka, purpura thrombocytopenic berulang berlaku.

Punca Purpura Trombositopenik

Gejala

Dengan penyakit ini, terdapat ruam jerawat pada kulit dan pendarahan dalam membran mukus. Unsur-unsur ruam boleh terdiri daripada pelbagai saiz, menyerupai lebam yang kelihatan tidak menyakitkan apabila ditekan, diatur secara asimetik, boleh muncul tanpa trauma, paling sering pada waktu malam. Warna ruam adalah berbeza: dari kebiruan hingga kuning.

Pendarahan boleh bukan sahaja pada membran mukus mulut dan amandel, tetapi juga dalam gendang telinga, badan vitreous, sclera dan fundus. Pendarahan jarang berlaku di dalam otak, yang secara signifikan memburukkan keadaan pesakit. Ini didahului oleh penampilan pusing dan sakit kepala, serta pendarahan pada organ lain.

Dengan penurunan tahap platelet yang kurang daripada 50x10 9 / l, nosebleeds dan pendarahan gingival muncul, yang lebih berbahaya apabila gigi dikeluarkan. Pada masa yang sama pendarahan berlaku serta-merta, dan biasanya tidak disambung semula selepas berhenti. Dalam gadis-gadis remaja dengan purpura thrombocytopenic, pendarahan rahim semasa haid adalah bahaya tertentu.

Tahap purpura trombositopenik

Diagnostik

Apabila membuat diagnosis purpura thrombocytopenic idiopathic, diagnosis pembezaan dibuat dengan pelbagai penyakit darah (mononucleosis berjangkit, leukemia, anemia hemolitik mikroangiopatik, lupus erythematosus sistemik, trombositopenia terhadap latar belakang ubat dan lain-lain).

Kompleks pemeriksaan termasuk prosedur diagnostik berikut:

  • kiraan darah lengkap dengan kiraan platelet;
  • penentuan antibodi anti-platelet dalam darah dan ujian Coombs;
  • punuk sumsum tulang;
  • penentuan APTT, masa prothrombin, tahap fibrinogen;
  • analisis biokimia darah (kreatinin, urea, ALT, AST);
  • Reaksi Wasserman, penentuan dalam darah antibodi kepada virus Epstein-Barr, parvovirus.

Diagnosis "purpura trombositopenik" dibuat tanpa adanya data klinikal yang menunjukkan kehadiran penyakit onkologi darah dan penyakit sistemik. Thrombocytopenia sering tidak diiringi oleh penurunan sel darah merah dan leukosit.

Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Trombositopenik purpura idiopatik (ITP) berkembang pada kanak-kanak berumur 2 hingga 8 tahun. Kanak-kanak lelaki dan perempuan mempunyai risiko yang sama untuk membangunkan patologi ini. ITP bermula pada kanak-kanak akut selepas penyakit berjangkit (mononucleosis berjangkit, penyakit berjangkit bakteria, cacar air), vaksinasi, dan kecederaan. Bermulanya morbiditi bermusim harus diperhatikan: lebih kerap pada musim bunga.

Pada kanak-kanak yang berumur di bawah 2 tahun, satu bentuk puri purbura trombositopenik direkodkan. Dalam kes ini, penyakit itu bermula dengan akut, tanpa kehadiran jangkitan terdahulu, sangat sukar: paras platelet turun di bawah 20x10 9 / l, rawatan tidak berkesan, risiko penyakit kronik sangat tinggi.

Manifestasi klinikal ITP bergantung kepada kiraan platelet. Permulaan penyakit ini dicirikan oleh penampilan lesi jerawat pada kulit dan pendarahan yang tidak terekspresikan pada membran mukus. Dengan penurunan kiraan platelet kurang daripada 50 x10 9 / l, pelbagai pendarahan mungkin berlaku (hidung, gastrousus, uterus, buah pinggang). Tetapi yang paling sering menarik perhatian "lebam" yang besar dalam bidang lebam, mungkin ada hematomas ketika melakukan suntikan intramuskular (tembakan). Dicirikan oleh limpa yang diperbesarkan. Dalam analisis umum darah, trombositopenia (penurunan platelet), eosinofilia (peningkatan bilangan eosinofil), anemia (penurunan jumlah hemoglobin) direkodkan.

Rawatan

Jika pesakit tidak mengalami pendarahan dari membran mukus, lebam yang sederhana untuk lebam, tahap platelet dalam darah tidak kurang daripada 35x10 9 / l, maka rawatan biasanya tidak diperlukan. Adalah disyorkan untuk mengelakkan kecederaan yang mungkin, dan enggan terlibat dalam sukan bersukan (sebarang perjuangan).

Rawatan purpura thrombocytopenic idiopathic bertujuan untuk mengurangkan pengeluaran antibodi anti-platelet dan mencegah pengikatan mereka kepada platelet.

Diet dengan purpura thrombocytopenic

Terapi ubat

  • Dalam jumlah dos - prednisone pada dos 1-2 mg / kg sehari selama 21 hari, maka dos secara beransur-ansur dikurangkan untuk menyelesaikan penghapusan. Kursus kedua yang mungkin dalam sebulan.
  • Dalam dos yang tinggi, prednison pada dos 4-8 mg / kg sehari diambil setiap minggu, atau methylprednisolone pada dos 10-30 mg / kg sehari, dengan penarikan segera dadah yang cepat, kursus berulang dilakukan selepas 1 minggu.
  • "Terapi pulse" dengan hydrocortisone - 0.5 mg / kg sehari, diambil 4 hari selepas 28 hari (kursus ialah 6 kitaran).

Methylprednisolone diberikan secara intravena - 10-30 mg / kg sehari, dari 3 hingga 7 hari untuk penyakit yang teruk.

Dengan penggunaan jangka panjang dan secara individu, setiap pesakit mungkin mengalami kesan sampingan daripada mengambil glucocorticoids: peningkatan glukosa darah dan penurunan kalium, ulser perut, penurunan imuniti, peningkatan tekanan darah, keterlambatan pertumbuhan.

2. Imunoglobulin untuk pentadbiran intravena:

  • Orang biasa immunoglobulin untuk / dalam pengenalan;
  • Intraglobin F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulin dan lain-lain.

Dalam bentuk akut, imunoglobulin diberikan pada dos 1 g / kg sehari selama 1 atau 2 hari. Dalam bentuk kronik, satu pentadbiran dadah kemudiannya ditetapkan untuk mengekalkan tahap platelet yang diperlukan.

Menghadapi latar belakang penggunaan imunoglobulin, sakit kepala, tindak balas alergi, peningkatan suhu badan kepada jumlah yang tinggi dan menggigil mungkin. Untuk mengurangkan keterukan kesan yang tidak diingini, paracetamol dan diphenhydramine secara lisan diresepkan secara intravena dan dexamethasone.

3. Interferon alpha.
Ia ditunjukkan untuk bentuk purpura kronik sekiranya berlaku kegagalan rawatan dengan glukokortikoid. Di bawah kulit atau otot suntikan 2x106 IU interferon-alpha selama bulan 3 kali seminggu, setiap hari lain.

Selalunya, semasa rawatan dengan interferon, gejala yang serupa dengan selesema muncul (demam dan menggigil, sakit otot, sakit kepala), tanda-tanda akibat toksik pada hati, dan remaja mungkin mengalami gejala kemurungan. Penggunaan paracetamol sebelum rawatan membantu mengurangkan keterukan gejala seperti selesema.

4. Alkaloid periwinkle merah jambu.
Vincristine dan Vinblastine ditadbir sebulan, 1 kali seminggu.
Ia harus diingatkan tentang kemungkinan tisu nekrosis dengan pengenalan vinca alkaloid merah subkutan. Pelanggaran yang mungkin berlaku terhadap pengaliran saraf, rupa fokus alopecia (alopecia).

5. Danazol.
Sapukan dadah melalui mulut, dengan dos 10-20 mg / kg sehari. Ia adalah perlu untuk membahagikan dos ke 3 dos, iaitu 3 bulan.
Ia mempunyai kesan toksik pada hati, mungkin peningkatan berat badan semasa rawatan, kemunculan hairiness berlebihan (hirsutism).

6. Cyclophosphamide.
Ia ditetapkan melalui rogol, dengan dos 1-2 mg / kg sehari. Kesan terapeutik muncul selepas 7-10 hari.
Seperti Danazol, ubat ini adalah toksik kepada sel-sel hati, yang boleh menyebabkan peningkatan berat badan dan alopecia. Dalam sesetengah pesakit ia menyebabkan sista hemoragik.

7. Azathioprine.
Ambil 200-400 mg sehari, untuk tempoh 3 bulan hingga enam bulan, selepas rawatan, terapi penyelenggaraan diperlukan.
Semasa mengambil dadah, pesakit berasa bimbang tentang mual, kehilangan selera makan, muntah-muntah.

Artikel Tambahan Mengenai Embolisme